肠系膜上动脉综合征的临床研究进展

岑川 黄聪武

肠系膜上动脉综合征(superior mesenteric artery sydrome,SMAS)是指肠系膜上动脉(superiormesenteric artery,SMA)或其分支(如:结肠中动脉)压迫十二指肠水平部引起的急、慢性肠梗阻,某些急性梗阻型可引起急性胃扩张,又称为十二指肠动脉压迫综合征,以反复发作的餐后恶心、呕吐、腹痛和腹胀等为主要临床表现,是十二指肠壅积症(duodenal stasis)最常见的病因(约占 50%)[1,2],属于良性十二指肠雍积症。其概念最早由 Rokitansky在 1861年提出,但直到 1927年 Wilkie等报道后才引起重视,故 SMAS亦称 Wilkie病[3]。近年来随着诊断技术的不断发展,其发病率也逐渐升高,开始受到越来越多临床工作者的重视。但是由于依然有许多临床医生过份依赖消化内镜、腹部CT平扫等先进检查手段,肠系膜上动脉综合征的误诊率仍较高,我国有学者统计其误诊率高达47.1%。现就其发病机制、临床表现、诊断和治疗进展作一综述。

1 发病机制

十二指肠、肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉(AO)三者的解剖关系与SMAS的发生有密切关系。SMA约在第一腰椎水平起源于AO,在立位或卧位时,向下向右行走于小肠系膜内,与AO形成一锐角,并在进入小肠系膜前跨过十二指肠水平部。在正常情况下,十二指肠位于AO与 SMA的夹角内,正常人这一夹角约为 40°～60°[4],夹角内的十二指肠水平部的宽度约为 10～28mm[5],夹角间隙被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等填充而十二指肠不受压,当夹角变小(＜15°)或者宽度小于 8mm时,都可使SMA压迫十二指肠水平部于 AO或椎体上,从而造成肠腔狭窄和梗阻[5,6]。国内外均有关于夹角正常,但由于十二指肠的上升段过短、十二指悬肌过短、内脏脂肪组织填充过少造成肠系膜上动脉对十二指肠水平段压迫的SMAS误诊误治案例报道。综上所述,SMAS的发生是先天局部解剖因素及多方面、多系统的因素综合作用的结果,其病因可分述为以下 2个部分。

1.1 先天因素 SMA变异,起源于AO的位置过低或分出时角度较小,则对横过其间的十二指肠造成机械性压迫。此外,十二指肠上升段过短或十二指肠空肠悬韧带(Treitz韧带)过短,将十二指肠上升段悬吊固定于较高位置,使十二指肠水平部接近 SMA和AO夹角间隙的根部,使之更容易受压。

1.2 后天因素 包括以下几方面:①十二指肠周围炎症和粘连、SMA根部附近淋巴结肿大、营养不良以及消瘦导致胃肠下垂,从而对SMA形成的牵拉,引起十二指肠受压形成淤积梗阻[7];②动力性致病因素,如合并功能性胃肠病、神经性呕吐、习惯性便秘等;③长期取仰卧并背部过度后伸体位、腰椎前凸畸形、AO血管瘤等,都可缩小 SMA与脊柱的间隙,从而形成 SMA对十二指肠的纵向压迫,在站立位及正常坐位时明显;④患有烧伤、神经性厌食、吸收障碍、慢性消耗性疾病(如:结核、恶性肿瘤)、艾滋病等高分解代谢状态的患者因明显消瘦,SMA和 AO间的脂肪垫小时,腹膜的支持作用减弱,尤其是合并内脏下垂、腹壁松弛、动脉硬化时,容易发生压迫梗阻;有学者报道糖尿病患者伴有急性体质量下降,引发SMAS[8],提示临床工作者在给糖尿病患者诊断胃轻瘫之时需慎重;⑤医源性因素,Jain等[9]认为体质量快速下降与外科脊柱矫形手术是诱发 SMAS的主要危险因素。食管癌术后胃十二指肠牵拉上移,使SMA开口位置相对下移,可产生相同的临床表现,另外严重的腰背畸形矫正后也可使夹角变小导致完全或不完全性肠梗阻的表现。另外,有报道 SMAS发生于完全的直结肠切除、J型储粪袋肛管吻合术后,可能是术中将末端回肠放入肛管的操作过程对肠系膜进行牵拉从而压迫十二指肠所致。国内外均有报道 SMAS在烧伤、大手术后体质量明显减轻又需长期卧床者中出现[10,11]。并有人提出[12]低体重指数(BMI)作为术后迟发型SMAS的独立危险因素。

2 临床表现

本病任何年龄均可发病,但以青少年、瘦长体型的中青年女性或长期卧床者多见,平均发病年龄为 10～50岁,但以 20～30岁最常见。病程方面,儿童常为急性起病,以餐后腹痛、呕吐为主要症状,程度较剧,可反复发作,常被首诊为阑尾炎、急性胃肠炎等,可继发于躯干石膏固定、牵引或过度伸展卧位后;成人大部分为慢性病程,症状相对较轻,大多能通过体位变动或呕吐后自行缓解,可反复发作。SMAS没有特异的临床表现,主要表现类似于消化性梗阻,可表现为进食后上腹胀痛,也可表现为各种程度的持续性、痉挛性或绞榨样疼痛,常于餐后数分钟或数小时发生顽固性呕吐,呕吐后不适症状消失。本病的突出特点为症状呈间歇性反复发作,并可因体位改变而缓解。即症状持续数天后可自行缓解,数天乃至数月内无再发症状。症状与体位变动有关,仰卧位时症状加重,而俯卧位、膝胸位、左侧卧位时症状可自行缓解。另外,体检有时可见胃肠型及蠕动波,上腹部压痛、脐周压痛甚至全腹压痛,偶可闻及振水音。患者病程越长,症状越重,出现明显消瘦、脱水、营养不良、电解质紊乱、血管间脂肪垫消失,则压迫程度更甚,症状进一步加剧,形成恶性循环,严重时可引起恶液质甚至死亡,但国内外鲜有报道。

3 相关检查、诊断及鉴别诊断

瘦长体型的中青年,反复发作腹部不适,伴或不伴有恶心呕吐,症状随体位变化而缓解应怀疑本病。诊断应明确 SMA与AO压迫十二指肠引起十二指肠梗阻的存在,同时应注意与肿瘤、炎症、结核、克罗恩病、肠扭转、先天性巨十二指肠病等同样可引起十二指肠排空障碍的疾病相鉴别。典型的临床表现加上发作时的消化道钡餐检查、腹部彩超、血管造影或CTA等影像学检查,可明确诊断。但在病变早期,SMAS常由于非特异性消化道症状而被误诊为溃疡病、胆囊炎胆石症、急慢性胃肠炎、急性胰腺炎等。对上述诊断进行试验性治疗无明显缓解后要考虑本病可能,并进一步行影像学检查。如何早期发现、确诊SMAS已成为临床医生共同面对的问题。一般认为发作时的上消化道钡餐造影对 SMAS诊断帮助较大,其他如血管造影或超声、CT、MRI等影像学检查也有一定的诊断价值,现详述如下。

3.1 X线检查与消化道钡餐造影 立位腹平片有时可见十二指肠梗阻所特有的“双液面征”。SMAS典型的消化道钡餐造影表现为[13]:①十二指肠水平段与上升段交界处有纵行压迫征象(刀切征或笔杆征)或呈瀑布状下落;②钡剂通过受阻,2～4h后仍不排空,经过改变体位或加压按摩后可通过;③受阻近端的十二指肠可有不同程度的扩张和逆蠕动波,严重者可见幽门松弛,钡剂在胃和十二指肠内反复交流而不通过受压处,20%可伴有胃扩张,某些典型者表现为所谓“钟摆征”,乃顺逆蠕动交替出现的运动征。但“刀切征”并非SMAS所独有,这一影像学特征亦可见于先天性巨十二指肠病患者[14]。注意,消化道钡餐检查也有误诊可能,如钡剂造影方法不规范、非重症压迫患者禁食或呕吐后症状明显缓解多时或取卧位而行钡餐检查者,钡剂较易通过,出现假阴性而漏诊。故可于再次发作后无呕吐时复查消化道钡餐,主管医生与放射科医生共同实行多体位反复观察,并结合其他检查以提高检出率和准确率。有时,对于剧烈呕吐的患者造影剂不易进入十二指肠,显影有时不理想。所以如遇到造影显影不理想或症状明显缓解多时的患者,结合彩色多普勒检查可提高确诊率。

3.2 腹部 CT 高分辨率CT有时能清晰显示扩张的胃及十二指肠肠腔,Laffont等[15]认为 CT对于复杂型SMAS具有较高的诊断价值,可提高病变的检出率和诊断的精确度,并具有无创性的优点。有学者提出CT结合 X线钡餐造影是诊断SMAS的首选方法[16],笔者认为 CT的价值在于增强后进行血管三维重建,可明确 SMA和 AO之间的角度,并能明确SMA对于十二指肠的压迫,同时排除肿瘤、胰腺水肿渗出等非血管性压迫病变。

3.3 磁共振成像(MRI) 磁共振成像可以十二指肠狭窄部分的横断面,观察十二指肠受压情况,测量 SMA与 AO之间的夹角度数。而且MRI在血管及软组织的成像方面较CT有优势,其对大血管的病变检查(MRA)的准确性接近数字减影血管造影(DSA),且具有无创性、无辐射等优点,故有学者认为[17],MRI具有较高的诊断价值,尤其对于腹主动脉血管瘤引起的SMAS具有特殊的诊断意义。

3.4 胃镜检查 胃镜仅能了解部分上消化道情况,而不能诊断该病。我国学者报道SMAS均有胃镜下异常[18],即使不考虑食管炎和以充血水肿为主的浅表性胃炎,仍有超过半数的患者合并有溃疡或者程度较重的糜烂、渗出性炎症,并提示SMAS患者常规应用制酸药的价值。胃镜与钡餐检查二者始终无法相互替代,尤其对于成人患者。台湾学者报道了第一例不明原因自发性上消化道大出血并低血容量性休克患者,病情稳定后,查 CTA提示 SMA与 AO夹角为 11°,确诊为SMAS[19]。应当引起重视的是,SMAS患者常被误诊为溃疡病、胃炎,应当注意这类患者的随访及结合 HP呼气试验等综合判断,必要时再发症状时加做钡餐检查。

3.5 超声内镜检查(endoscopic ultrasound,EUS) 超声内镜检查可证实十二指肠横断外压性改变、了解十二指肠肠腔内形态、排除肠内病变引起的梗阻,但不能提示诊断。EUS的使用,可有助于明确十二指肠外压的原因,在 SMAS中,同时测量 SMA和AO之间的夹角以及夹角间的距离,可探及外压的血流信号,但由于 EUS国内中小城市尚未普及,且与操作者的经验关系密切,目前仅作为传统影像学检查的辅助诊断方法[17]。

3.6 腹部彩色多普勒超声检查 ①腹部彩色多普勒超声检查技术简单、无创,可直接清晰地显示 SMA和 AO间所形成的夹角和从该夹角中通过的十二指肠水平段或上升段的解剖关系,了解SMA周围脂肪组织的厚薄程度,动态观察十二指肠蠕动时肠腔内径变化及腔内容物流动状态、SMA与 AO的方位变化以及 SMAS的特征性图像,从而对 SMAS作出诊断,可提高临床确诊率[5]。有学者提出彩超检查对 SMAS的诊断标准[20]:饮水后SMA和主动脉间夹角内十二指肠横断肠管在蠕动时的最大宽度 ＜10mm;②十二指肠降段扩张,内径 ＞30mm;③B型超声显示“斗形”或“葫芦形”图像;④AO与SMA夹角＜15°。但身体过胖、腹腔气体积聚过多会影响显像结果。笔者统计发现,超声在儿科患者的诊断中具有良好的价值。Unal等[6]研究发现,彩色多普勒超声检查对于SMAS的诊断价值同腹部 CT。

3.7 肠系膜上动脉造影 SMA造影被认为是诊断 SMAS的金标准,经SMA血管造影可清楚显示 SMA与 AO之间夹角大小[21]。但该方法具有一定的创伤性,且不如超声简便,临床未见广泛使用。

3.8 术中、术前探查 术中用针头穿刺进入十二指肠近端,然后向内充气或注水,如 SMA压迫十二指肠,则近端十二指肠可明显扩张,有助于诊断。亦可在术前先行腹腔镜检查以证实并进一步排除周围肿物压迫等情况。

4 治疗

目前,针对SMAS的治疗方法尚无统一的认识及相关诊治指南。对于病程短、年龄小、发作不频繁、改变体位能缓解、上消化道造影十二指肠扩张不明显、逆蠕动不强或无典型的“笔杆样”压迹、改变体位后能进入空肠者可先予保守治疗,包括在急性期禁食禁水、予胃肠减压、纠正水电解质平衡、营养支持,必要时采用全胃肠道外营养,酌情应用阿托品、山莨菪碱,止吐等对症治疗可使症状缓解,之后逐渐调节饮食,少食多餐,餐后俯卧、胸膝位等措施。临床上不乏经保守治疗痊愈的报道。部分因消瘦引起该病的患者,营养状况改善后,其夹角脂肪组织填充、角度增大,也可使病情长期缓解。Jain等[8]认为内科营养支持等保守治疗仍是首选的治疗方法,保守治疗失败者可行外科手术治疗。空肠营养或全胃肠道外营养可以增加 AO和 SMA之间脂肪垫,使两动脉之间夹角增大,从而可治愈SMAS患者。近年来随着肠内、肠外营养技术发展,SMAS的内科保守治疗痊愈率明显增高。国内有临床研究指出[22],应用鼻空肠管行早期肠内营养能减轻 SMAS的症状,并改善营养状况,增加体重,扩大夹角角度和脂肪垫厚度,有望SMAS行之有效的一种治疗方法。Biank等[23]对比研究分别发表于 1974年和 2006年的两组儿科SMAS相似患者资料,结果发现需外科手术治疗的比例从 70%降至 14%。

对于病程长、症状重、十二指肠中重度扩张者以及经非手术疗法治疗无效者,应予手术治疗。手术的目的是解除十二指肠梗阻,恢复肠道通畅,并尽可能地去除原发病因。目前国内外手术治疗的主要方式有:胃大部切除+毕Ⅱ式胃空肠吻合术,十二指肠空肠血管前改路术,Treitz韧带切断松解下移术(Strong术),十二指肠空肠吻合术,十二指肠环形引流术以及腹腔镜手术[24,25]。首例十二指肠空肠吻合术于 1908年由Stavely成功实施,该术成为目前应用最多且最有效的手术方法,其成功率为 80%[26]。其疗效明显优于胃空肠吻合术及Treitz韧带切断松解下移术(Strong术)。Strong术由 St rong于 1958年首次提出[27],主要针对因 Treitz韧带过短引起十二指肠梗阻的患者,优点在于不改变消化道的正常解剖结构,操作简单,对幼儿患者有较高的成功率[28],而对成年患者效果相对较差,笔者曾收治一例成年男性患者 39岁,接受 strong术治疗后不到半年症状复发,可能与该患者体型极度消瘦和长期便秘、肠道胀气有关。先天血管问题悠然已久,青中年突然起病不少见,且此病发病个体的差异性较大,再次提示增强自身体质或许是本病治疗的根本和方向所在,而传统中医中草药采用“升举阳气”、“温补脾胃”等方剂据报道也取得一定的疗效[29],但是辨证方面缺乏统一标准,疗效亦难以科学评价。目前,国内医院以十二指肠空肠吻合术、Treitz韧带松解术为主要手术方式。近年来,SMAS的腹腔镜手术也取得了较大进展,Massoud[30]报道应用腹腔镜对 4例患者行 Strong术,3例成功。Gersin等[31]报道了首例腹腔镜十二指肠空肠吻合术成功治愈 1例女性SMAS患者。患者近期症状解除情况良好,远期疗效有待进一步评估。故对 SMAS的腹腔镜手术治疗是安全、可行的技术。

研究发现SMAS的内科保守治疗的有效率对于成人和儿童分别为 83%和 86%[6],无效者可考虑外科手术,大多数SMAS患者均可经内科保守治疗痊愈。因此,内科营养支持等保守治疗仍是首选的治疗方法,对于病程长、症状重、十二指肠中重度扩张者以及经非手术疗法治疗无效者,应予手术治疗。

5 预后

SMAS属于良性的十二指肠雍积症,大部分患者通过内科保守治疗,如:增加体质量及加强锻炼、少吃多餐、餐后体位变动等,可获得长期缓解,并通过长期门诊随访,被确认为是治愈的。少部分患者需要手术治疗,术后多数患者能顺利恢复,少部分患者于术后 1周仍可能出现恶心、呕吐,可能与十二指肠长期扩张、蠕动能力减弱、水电解质紊乱(如:低钾血症)、患者焦虑情绪等有关。有学者通过综合治疗,如延长术后留置胃管时间、调节水电解质平衡、提高胶体渗透压、镇静安神、心理辅导等工作,可痊愈出院。

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