Burkitt淋巴瘤临床浅解

杨 扬 凌飞海

1 病例资料

患者男性，29岁，因“发现左颈部肿物1月”于2009年4月14日入院。患者1个月前无明显诱因发现左颈部肿物，无畏寒发热、咳嗽咽痛、上肢麻木等不适，一直未诊治，肿物逐渐增大，自起病以来体质量无明显变化。既往史无特殊。查体：咽喉无红肿，扁桃体正常。颈部无抵抗感，气管居中，甲状腺未触及异常，颈静脉正常。左颈部可触及一大小约4cm×3cm的肿物，质硬，边界不清，活动度差。心、肺、腹查体未见异常。入院查三大常规、感染八项正常。NPC-ST鼻咽癌筛查正常，AFP/CEA/CA199正常。胸片、胸部CT、全腹超声未见明显异常。MR示：①鼻咽黏膜增厚，未见明显软组织肿块，双侧颈动脉鞘区、颌下及颏下见多发肿大淋巴结，以双侧颈动脉鞘区明显，最大位于左侧，部分融合，范围约40mm×30mm，不除外鼻咽癌并颈部淋巴结转移，建议增强扫描或活检。②颅脑MRI平扫未见异常。③扫描层面示：双侧副鼻窦炎。鼻内镜示鼻咽增厚查因：炎症？NPC？鼻咽病理：（左咽隐窝、右侧圆枕）肉芽肿性炎。

患者于2009年4月27日行左颈部肿物切除活检术，见胸锁乳突肌下方颈动脉鞘旁有一大小约4cm×3cm的肿物，边界不清，与周边浸润，质脆，内含脓性分泌物。术后病理示：符合Burkitt淋巴瘤。CK（－）、CD20（＋）、CD45RO 散在（±）、CD56（－）、CD10（＋）、TdT（－）、Bcl-2（－）、CD43散在（＋）、CD79a（＋）、ALK（－）、CD5散在（＋）。

后患者出现突发腹痛，立位腹平片示上腹部可见多发小液气平面，肠腔未见扩张。CT：①横断面扫描及重建显示右侧中腹小肠系膜走行异常，局部小肠扭曲并肠壁水肿增厚，近侧小肠普遍扩张（最宽达32mm），盆腔少量积液，上述考虑小肠梗阻。②右肾小结石，未见肾积水。腹膜后未见明显肿大淋巴结。考虑为广泛侵犯胃肠道导致肠梗阻，予禁食、胃肠减压、营养支持等对症治疗，2009年5月14日予DXM+VCR方案化疗，2009年5月21日骨髓穿刺术，骨髓细胞学检查无明显异常。2009年5月24日予CODOX-M/IVAC方案化疗，2009年5月24日至26日予DXM 2mg+Ara70mg鞘内注药，2009年6月16日予DXM 2mg+MTX 12mg鞘内注药，2009年7月7日予IVAC方案化疗，2009年7月28日予CODOX-M方案化疗，2009年8月28日予IVAC方案化疗，2009年9月19日予CODOX-M方案化疗，2009年10月20日予IVAC方案化疗，2009年11月10日予CODOX-M方案化疗，2009年11月12日至14日予DXM 2mg+Ara 70mg鞘内注药。2009年11月21日患者放弃治疗出院。

2 讨 论

Burkitt淋巴瘤（Burkitt's lymphoma，BL）在非洲儿童以及免疫缺陷的患者中常见，是一种浸润性很高的B细胞来源的恶性淋巴瘤，可能与EBV病毒感染有关。1958年Burkitt在乌干达首次发现并进行描述[1]，本病在乌干达儿童的恶性肿瘤中几乎占一半。

2001年的WHO淋巴造血系统肿瘤分类将BL分为地方性、散发性、AIDS相关性3个亚型[2]。各型间临床表现有可观的重叠，但各有独特的临床和遗传学特征。地方性BL最常见于赤道非洲4～7岁的儿童，常累及颌骨和肾，亦可累及回肠、盲肠、卵巢、乳腺和中枢神经系统等，肺、长骨及脑受累少见，约20%侵犯淋巴结。赤道非洲BL的发生率为美国的50倍，该肿瘤的地域性分布与疟疾的地区分布相一致，故专称为地方性BL。其他地区的散发性患者常表现为腹部肿块，没有特异的地区或气候分布，该种临床变异型称之为散发性BL，占西欧和美国全部成人淋巴瘤的1%～2%[3,4]。免疫缺陷型BL常见于人免疫缺陷病毒感染的患者与其他的人免疫缺陷病毒相关淋巴瘤不同，常发生在CD4值＞200细胞/μL的患者[5]。散发性或免疫缺陷相关BL的成人病例典型的表现为结外病变，腹部是最常见的累及部位。其症状包括腹痛、恶心、呕吐、肠梗阻、胃肠出血，或类似于急性阑尾炎或肠套迭的症状。腹部病变通常累及肠道或腹腔内淋巴结，亦可累及肾、胰、肝、脾、乳腺或卵巢[3,4]。

在诊断时，通常有肿块、乳酸脱氢酶和尿酸值的增高，骨髓和中枢神经系统累及分别为30%～38%和13%～17%[6]。根据临床表现，主要依靠特征性的组织学检查确诊。瘤细胞的免疫表型及EB病毒检测也有助于诊断及鉴别诊断。

本病在我国较少见，国内杨亚英等[7]报道过双侧卵巢BL 1例，徐爱真[8]报道过儿童BL累及骨髓1例，王永武等[9]报道颌下淋巴结BL 1例，周倩等[10]报道精索BL 1例，孙浩平等[11]报道以神经系统症状为首要表现的1例卵巢BL，李天栋等[12]报道原发性脑内BL 1例。

本病预后差，早期高强度化疗和加强中枢神经系统并发症的预防，可以提高生存期。

[1]Ziegler JL.Burkitt's lymphoma[J].N Engl J Med,1981,305(13):735-743.

[2]Jaffe ES,Harris NL,Stein H,et al. In World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of Haemtopoietic and Lymphoid Tissues [M]. Lyon,France: IARC Press,2001:181-184.

[3]Ferry JA. Burkitts' lymphoma: Clinicopathologic features and differential diagnosis[J].Oncologist,2006,11(3): 375-383.

[4]Blum KA,LozanskiG,Byrd JC. AdultBurkitt leukemia and lymphoma[J].Blood,2004,104(10): 3009-3020.

[5]Davi F,Delecluse H,Guiet P,et al. Burkitt-like lymphomas in AIDS patients: characterization within a series of 103 human immunodeficiency virus-associated non-Hodgkin 's lymphomas[J].Clin Oncol,1998,16(12): 3788-3795.

[6]Mead G,SydesM,Walewski J,et a.l An international evaluation of CODOX-M and CODOX-M alternating with IVAC in adult Burkitts' lymphoma: results of United Kingdom Lymphoma Group LY06 study[J].Ann Oncol,2002,13(8): 1264-1274.

[7]杨亚英,宋光义,普苹.双侧卵巢Burkitt淋巴瘤1例[J].临床放射学杂志,2001,20(8):596.

[8]徐爱真.儿童Burkitt淋巴瘤累及骨髓1例[J].中华肿瘤杂志,1998,20(6):436.

[9] 王永武,张雄,蒋峰,等. 颌下淋巴结Burkitt淋巴瘤1例[J].临床口腔医学杂志,2008,24(8):492.

[10]周倩,冷冬妮,张正祥,等. 精索Burkitt淋巴瘤1例报告及文献复习[J].中华男科学杂志2008,14(7):624.

[11]孙浩平,苏毅,范方毅.以神经系统症状为首要表现的1例Burkitt淋巴瘤[J].西南国防医药,2009,19(1):57.

[12]李天栋,王卓才,白红民,等. 原发性脑内Burkitt淋巴瘤1例报告[J].中国微侵袭神经外科杂志,2004,9(11):522.