多房囊性肾细胞癌 8例报道及文献复习

刘洋洋,武玉东,刘秉乾,高建光,张雪培,魏金星,李春伟

(郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州 450052）

多房囊性肾细胞癌 8例报道及文献复习

刘洋洋,武玉东,刘秉乾,高建光,张雪培,魏金星,李春伟

(郑州大学第一附属医院泌尿外科,河南郑州 450052）

目的探讨并评估多房囊性肾细胞癌(MCRCC）的诊断及治疗方法的选择。方法回顾性分析 8例MCRCC的临床资料。分析MCRCC的临床表现、放射学特征、手术方法及病理特征和随访结果。结果MCRCC占全部含囊性成分的肾细胞癌的 3.3%,75.0%的病例行根治性肾脏切除,25.0%行肾部分切除。肿瘤的平均直径是 3.7cm,平均实体成分占肿瘤的 9.5%,平均肿瘤分级是 1.1。平均随访 38.2个月,无一例复发或转移。结论MCRCC专指那些囊壁上由小量(25.0%或更少）的透明癌细胞构成的囊性肾细胞癌,是肾细胞癌的一种罕见的亚型,容易与其他表现的肾囊性病变的疾病相混淆,鉴别诊断很重要,超声检查是一个首选的方法,计算机断层扫描能更好地识别其恶性特征。磁共振成像用于模棱两可的病例。本病的良性生物学行为可能使患者受益于保留肾单位的手术。

多房囊性肾癌;预后;肾切除术

肾脏有发生各种各样的囊性病变的倾向,约 4%～15%的肾细胞癌表现为囊性病变。多房囊性肾癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC）是肾细胞癌的一种罕见的亚型,容易与其他表现的肾囊性病变的疾病相混淆,其与肾囊肿、肾癌中心的缺血坏死囊性变及多房囊性肾瘤等的影像学表现虽然相似,但自然发展过程及预后是截然不同的。本文回顾性分析8例 MCRCC的临床资料,评估 MCRCC的诊断以及治疗方案的选择。

1 资料与方法

我院 1999年 2月至 2009年 10月共采用手术治疗含囊性成分的肾细胞癌 240例,其中 MCRCC 8例(3.3%）。对这些病例的临床资料进行综合评价。记录各例的肿瘤大小、外观、病理分级。取肿瘤具有代表性的部分,如肿瘤的囊壁、肾周脂肪囊、正常部分的肾实质、手术的切缘以及淋巴结进行肿瘤分期和组织学分析。用 HE染色检查确定实体成分的百分比、肿瘤的良恶性、肿瘤细胞类型和核分级。所有病理切片由同一病理科医生观察评估。MCRCC的组织病理学标准如下:分界明显的多个囊腔组成,透明细胞占肿瘤体积的 25.0%或更少。Fuhrman核分级 1级,或者是高于 1级但很少或无增殖征象。肿瘤分期依据 1997年TNM分级标准,肿瘤分级依据 Fuhrman评价体系。临床资料见表 1。

2 结果

2.1 临床特征 8例 MCRCC均在检查其他疾病或者健康体检时,行影像学检查偶然发现的,如 2例是因为背部不适行彩超检查发现,4例是在单位例行体检时发现,2例是因为腰部不适行 CT检查发现。所有患者均无典型肾肿瘤的表现。术前均行 B超及 CT检查,B超常表现为多囊性团块,内含液体,表现为无回声或低回声区;CT显示囊性占位,内有条形分隔,将囊分为多个互不相通的小房,常见囊壁钙化。误诊为肾囊肿 1例、肾癌囊性变 1例、多房囊性肾瘤 1例。术后病理均证实为多房囊性肾癌。6例 (75.0%）接受根除性肾脏切除手术,2例(25.0%）接受肾部分切除术。患者术后未行放化疗等辅助治疗。病理结果:5例(62.5%）肿瘤位于右侧肾脏,3例(37.5%）在左侧肾脏,肿瘤平均直径 3.7cm(1～7 cm）。大部分肿瘤细胞为 Fuhrman核 1级,表现为低分化、低分级。大体检查肿瘤有纤维包膜与周围正常肾组织分隔,边界清楚,囊腔大小不等,其内充满淡黄色或胶冻样液体,所有的肿瘤局限在肾脏,无肾脏血管受累,无包膜渗透,无同侧肾上腺侵犯,也没有淋巴结转移。见表 1。

2.2 随访 8例 MCRCC中,6例术后随访平均 38.2个月(25～58个月）,未见复发或转移,失访 2例。肾部分切除患者定期复查显示患肾功能良好。

3 讨论

MCRCC病因尚不明确,可能与环境和(或）基因易感性因素有关[1]。MCRCC起源于近曲小管上皮细胞,其中一些以囊性形式生长,逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块,囊内含新鲜血液,常有假膜。MCRCC多无特征性症状,可有腰区不适,腹痛,但血尿少见。本病大多见于成年人,男女比例大致为 3∶1,多发于一侧。

MCRCC的诊断主要依据影像学,B超常表现为多囊性团块,内含液体,表现为无回声或低回声区,CT显示囊性占位,内有条形分隔,将囊分为多个互不相通的小房,常见囊壁钙化。MCRCC与肾癌囊性变、肾囊肿、多房囊性肾瘤容易混淆,易误诊为这些疾病,影像学检查有时很难区分,B超显示为肾脏囊性变,应进一步行CT平扫加增强以证实为何种病变,如果还是难以界定,建议行 MRI检查。

MCRCC极易误诊为肾囊肿,特别是囊壁局部增厚及有间隔的肾囊肿,CT平扫时 MCRCC间隔显示欠清者仅表现为囊性病灶,与肾囊肿容易混淆,增强扫描可相对清晰的显示间隔及囊壁局部增厚,另外 MRI比CT显示更多增厚的囊壁、间隔及强化表现[2]。这与MRI扫描层薄及多方位成像尤其是冠状位可以清楚显示间隔和囊壁的形态有关。

MCRCC与多房囊性肾瘤的鉴别主要靠病理学检查,后者的肿块为多个大小不等多房囊腔组织,内衬上皮细胞,腔内可见浆液性液体,间质有少量散在淋巴细胞。囊内表面被覆单层立方上皮和(或）单层扁平上皮,可见靴钉状细胞,囊壁周围为纤维结缔组织,含排列不规则的厚壁小血管和少量平滑肌组织。此外它们的临床表现也有很大差别,前者主要是体检或偶然发现,多无症状,后者在儿童中多以无意中发现包块就诊,成人可为肉眼血尿,腹部、患肾部位出现疼痛或季肋部肿块表现。多房囊性肾瘤总体表现与多房囊性肾癌很相似,但间隔较 MCRCC更光滑清楚,间隔及囊壁的强化程度不及后者,但有时可能难以明确其界限。

MCRCC与肾细胞癌坏死囊变在发病机制、生物学特性、病理特点等方面均有所不同,肾细胞癌坏死囊变多是因肿瘤生长过快,血液供应相对不足导致的缺血坏死,预后不良;大体病理表现为囊壁及分隔薄厚不均,有时可见明显实性肿块,囊液含陈旧性出血及坏死组织碎片;镜下囊壁无透明细胞被覆,核异型性明显,有时可见血管浸润,病理分级高[3]。目前认为,囊壁弥漫不均增厚及大于 5mm的附壁或间隔结节是肾细胞癌坏死囊变与 MCRCC的主要鉴别点[4]。

MCRCC多为肾偶发癌,病理分期分级低,预后与肿瘤大小无关,手术治疗效果满意,预后佳,5年生存率 91.7%～100%,手术可采用肾癌根治术、肾部分切除术或肿瘤摘除术,一般均可经外科手术治愈,可获长期生存。MCRCC可发生于肾实质任何部位,但上下极多见,少数侵及全肾,左右发病机会均等,双侧病变占1%～2%,临床表现近似于肾癌。由于 MCRCC通常有一个完整的囊壁,出现肉眼血尿机会少,多因腹部包块及疼痛或健康体检而发现。MCRCC依据组织学分类,可分为原发于肾囊肿的肾细胞癌、肾透明细胞癌囊性变及多房性囊性肾细胞癌 3种类型,共同特点是在囊性病变中可以找到胞浆透明的癌细胞。MCRCC大体检查示,肿瘤有纤维包膜与周围正常肾组织分隔,边界清楚,囊腔大小不等,其内充满淡黄色或胶冻样液体。组织病理学显示,囊壁内衬单层透明细胞,囊腔间隔由纤维组织构成,常有致密的胶原,部分间隔内可见灶状透明细胞,这些细胞与囊腔的内衬上皮相似,细胞核小而深染,透明细胞呈小灶状聚集,不形成大的结节[5]。

MCRCC专指那些囊壁上由小量(25%或更少）的透明癌细胞构成的囊性肾细胞癌,多表现为肾多房囊性肿块,边界清楚,囊壁薄,间隔粗细不均,附壁及间隔结节直径小于 5mm,是肾细胞癌的一种少见的组织学亚型,通常可通过手术切除治愈。本病具有低分期、低分级和预后良好的特点,预示患者可能受益于肾脏保留手术。

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Multilocular Cystic Renal Cell Carcinoma:a Seriesof 8Cases and Review of the Literature

Liu Yangyang,Wu Yudong,Liu Bingqian,Gao Jianguang,Zhang Xuepei,Wei Jinxing,Li Chunwei
(Department of Urology,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China）

ObjectiveTo assess the diagnosis and treatment ofmultilocular cystic renal cell carcinoma(MCRCC）.MethodsThe clinical data of 8 cases of MCRCC were analyzed retrospectively.The clinical features,radiologic features,surgical procedure,pathologic features,and follow-up outcomes of the MCRCC were studied.ResultsOf all the RCC,8 cases(3.3%）ofMCRCCwere observed.For treatment,radicalnephrectomy was done in 75.0%and partial nephrectomy in 25.0%.Themean tumor size was 3.7 cm.Themean solid component of the tumor was 9.5%.They were followed up for an average of 38.2months.None of the 8 cases available for follow-up showed any evidence of recurrence.ConclusionMCRCC is an uncommon subtype of RCC.It is easily confused with other variety of cystic disorders,so the identification is very important,u ltrasonography is found to be a usefu l screening test,but computed tomography is the imaging study of choice to identifymalignant features.The benign clinical course of these lesions suggests that patientsmay benefit from nephron-sparing surgery.

mu ltilocular cystic renal carcinoma;prognosis;nephrectomy

R 737.11

A

1673-5412(2010）05-0433-03

刘洋洋(1984-）,男,在读硕士,主要从事泌尿外科基础研究。E-mail:liuyangyang-xiang@163.com

武玉东(1966-）,男,主任医师,教授,主要从事泌尿外科基础研究。E-mail:wydkw@163.com。

2010-06-06）