空泡蝶鞍综合征5例分析

伍军伟，凌俊宏，卢冠解，王福诩

（广西壮族自治区桂平市人民医院内分泌科，广西桂平 537200）

空泡蝶鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入蝶鞍内，使垂体受压产生的一系列临床综合征[1]。随着影像技术的发展和MRI的临床应用，空泡蝶鞍综合征的确诊病例明显增多，该病多见于中年妇女，在青年男性中较为少见。2007年6月～2008年9月，我科诊断出5例空泡蝶鞍综合征患者，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组5例患者均为我科门诊患者，年龄16～25岁，平均19.6岁；男性；病程6个月～2年，平均1.4年；既往均体健，无其他病史。

1.2 临床表现

5例均有乏力、记忆力下降、性功能减退，1例不育，2例轻微头昏，所有病例均无头痛、视力及视野改变，无泌乳。体格检查可见睾丸均偏小，8～10 ml，阴茎短小，为 4～7 cm，无隐睾。

1.3 辅助检查

性激素水平测定：睾酮（T）、雌二醇（E2）、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）均下降，泌乳素（PRL）正常，结果见表1。甲状腺激素、促甲状腺激素、血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素测定均正常。垂体MRI均提示：垂体高度＜4.0 mm，其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝，有的垂体柄偏移或后移，诊断为空泡蝶鞍综合征。

表1 患者性激素水平测定结果与正常值

1.4 治疗方法

全部患者补充十一酸睾丸酮（南京欧加农药业有限公司，40 mg/片），1 次/片，1～3 次/d。

2 结果

经补充十一酸睾丸酮治疗后，5例患者临床症状均减轻。

3 讨论

空泡蝶鞍于1951年由Bush首先命名，1969年Colby报道称为空泡蝶鞍综合征，并分为原发性和继发性两大类[2]。原发性指鞍区未接受过垂体手术或放射治疗，继发性则指鞍区接受过手术或放射治疗后所形成[3]。正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空隙，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。原发性空泡蝶鞍综合征病因至今不明，可能与先天性鞍膈不完整或缺如、鞍区蛛网膜粘连、脑脊液压力长期作用、内分泌因素、垂体病变或鞍内非肿瘤性囊肿等有关[4]。据报道，空泡蝶鞍综合征的发生率为8%～35%，多见于女性，尤以中年以上较胖的多产妇为多[5]；国外报道显示女性多于男性；女性患者多见，占80%～90%，经产妇常见，平均有4个子女，肥胖者居多；发病年龄平均为40岁左右，20～70岁都可发病，儿童罕见，在有内分泌症状者中，经产妇占43%，这与妇女妊娠时垂体变大、产后垂体逐渐缩小、多产妇中垂体经历多次伸缩后形成空泡蝶鞍有关。本病起病隐匿，临床症状多种多样，典型临床表现有：①头痛，最常见，见于50%的患者。②肥胖，常见，尤其是女性，占40%～78%，于男性仅见于10%的患者。③视力障碍，见于38%的患者，其中有视力减退者占30%。④其他症状，发生率为：高血压15%～30%、脑脊液鼻漏10%、良性颅内高压11%。其他少见症状有癫痫、意识障碍等。⑤内分泌功能，垂体被蛛网膜囊肿挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数患者无垂体功能障碍的表现，仅少数患者有垂体功能亢进如闭经、泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。约1/3的患者出现全垂体功能轻度低下[5]，部分表现为单一内分泌腺体功能低下。本组患者平均年龄19.6岁，发病年龄较以往资料所示为小，且均为男性，考虑与垂体供血不足及自身免疫性垂体功能不全有关，这与近年来报道的青少年发生空泡蝶鞍的几率增加相一致。本组5例患者均无典型的头痛、视力改变，而表现为乏力、记忆力下降和性腺功能减退，若不仔细检查极易漏诊。因此，当患者症状较多，不能用常见疾病解释时，特别是青少年或青年男性患者，应注意内分泌功能的紊乱，特别是性腺功能减退，T/E2降低，而FSH、LH无相应增高时，必须行垂体MRI检查，以及早发现病变。本病无特殊临床表现者，不需治疗；有明显视力障碍及鼻漏者可手术治疗；内分泌功能低下者可按需替代治疗[1]。本组患者经补充雄激素后，症状均好转。

空泡蝶鞍综合征病变部位特殊，无特异性临床症状，极易漏诊，故在临床诊疗工作中，应提高对本病的认识，及时进行相关检查，以便及早诊断、早治疗。

[1]陈琍,陈晓青,胡秀荣,等.空泡蝶鞍综合征2例[J].脑与神经疾病杂志,2005,13（4）:303.

[2]王浩,贾文霄,陈宏,等.空泡蝶鞍综合征——附MRI诊断40例分析[J].临床放射学杂志,1994,13（4）:203-205.

[3]刘利.空泡蝶鞍综合征MRI诊断（附72例分析）[J].实用医学影像杂志,2001,2（4）:229-231.

[4] 姚莹斐.空泡蝶鞍综合征一例[J].眼科研究,2004,22（3）:289.

[5]郑胜哲,马玲玲,赵丽霞.原发性空泡蝶鞍综合征16例分析[J].吉林大学学报:医学版,2007,33(3):561.