扩张性心肌病猝死尸检1例并文献复习

王兴国,宋维汉

(长春中医药大学病理科,吉林长春130021)

扩张性心肌病是一种原因不明的,以心腔扩张、心脏增大为主,心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭的心肌病。现将我们遇到的1例扩张性心肌病猝死尸检病例报告如下,并结合文献复习进行探讨。

1 材料与方法

1.1临床资料患者男性,47岁,平素身体健康。2009年3月3日中午12时40分左右喝了半两白酒后,即刻出现面红、口唇青紫、出汗、视物不清等症状和体征,送医院进行抢救,未作检查于13时40分左右死亡。

1.2方法常规方法进行尸体解剖,并对各器官组织进行病理学检查分析。

2 结果

2.1尸检男性尸体,发育正常,口唇青紫。全身浅表淋巴结无肿大。打开胸腔,见少许淡红色液体。心脏重量为440 g;左右心室心腔均扩张,乳头肌和肉柱扁平,呈架桥状。左心室壁厚1.0 cm,壁厚0.4 cm,双侧心房壁厚均为0.3 cm.冠状动脉血管外观基本正常,前、后降支中段充满血液。右肺体积25×16×7.5 cm,质地较软,淡粉红色。左肺体积30×17×7.5 cm;上叶肺胸膜增厚,表面增生纤维组织玻变,切面淡粉色,下叶切面暗红色。打开腹腔,见肝脏肿大(25×14×13 cm,),重 3 000 g。脾脏体积13×9×6 cm,重1 200 g,深褐色,切面暗红色,白髓不明显。肠系膜淋巴结无肿大。双肾体积分别为15×5.5×4 cm和14.5×6×4 cm被膜光滑易剥离,外观正常。胰腺体积10.5×4×3.5 cm。打开颅腔,脑体积15.5×14.5×9.5 cm。右侧小脑扁挑体疝Ⅱ度。

2.2镜检心脏:心肌纤维排列基本正常,多数横纹清楚,心肌纤维明显增宽,部分核大深染,少数心肌纤维断裂(图1);偶见灶状肌原纤维带状收缩和几条肌纤维直角波浪状收缩。心肌间质小血管周围小灶状出血,右心室偶见灶状肌纤维排列紊乱(图2)。肉柱周围偶见炎细胞浸润。冠状动脉前降支血管管腔开放,局部内膜有泡沫细胞浸润和少量脂质沉积;冠状动脉主干大部分管腔正常,局部内膜增厚内膜深层有多量脂质沉积,向腔内突入;左冠状动脉后降支局部血管腔轻度狭窄,狭窄处内膜增厚,内膜深层脂质和钙盐沉积,并见胆固醇结晶。肺脏:左肺上叶肺胸膜纤维组织增生,明显增厚,胸膜表面粘附较多红细胞;。肺组织内肺泡壁小静脉和毛细血管扩张淤血;部分肺泡腔有较多水肿液和漏出性出血;部分肺泡膨胀不全呈不完全性肺不张。部分肺内小支气管呈收缩状态,管腔形态不规则;小支气管上皮部分脱落,管壁固有层内有炎细胞浸润。其中左肺下叶和右肺下叶肺泡壁小静脉和毛细血管高度扩张淤血,而且左肺下叶多数肺泡腔内有较多红细胞。肝脏,小叶中央静脉扩张淤血。汇管区结构正常,小叶间静脉扩张淤血,结缔组织有少量炎细胞浸润。脾脏,被膜形态正常,白髓明显缩小,生发中心消失,中央动脉基本正常;红髓扩大,脾窦扩张淤血。肾脏,肾小球结构正常,球丛内毛细血管扩张淤血;近曲小管上皮胞浆内有粉染细颗粒,集合管上皮胞浆有境界不清空泡,上述均属细胞水肿;肾间质血管扩张,髓质间质水肿。肾盂组织和结构正常。喉,上皮表面粘附较多红细胞;固有层局部组织明显水肿,并散在淋巴细胞为主的炎细胞浸润;粘膜下层和外膜组织血管扩张淤血和局部漏出性出血。气管,粘膜假复层柱状上皮部分脱落,上皮表面粘附多量红细胞,固有层散在较多炎细胞浸润,炎细胞种类较多淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、肥大细胞和少量中性粒细胞。粘膜下层和外膜血管扩张淤血。脑,蛛网膜血管扩张淤血,血管周散在漏出性出血。脑实质内血管周围空晕扩大,少数血管周围有红细胞漏出;少数神经元和胶质细胞周围有空晕。神经细胞和胶质细胞未见明显病变。

2.3病理诊断(1)充血性心肌病;(2)猝死;(3)急性肺淤血水肿,局部肺不张和肺出血,左侧胸膜出血;(4)喉和气管出血;(5)多脏器淤血(肾脏、脾脏、肝脏和脑)。

图1 心肌纤维增宽,核大深染

图2 心肌纤维排列紊乱,断裂

2.4死亡原因

猝死,经病理检查和分析,在排除毒物致死后,可以确认死者是心源性猝死,扩张性心肌病是死亡的基本原因。饮酒是猝死的诱因之一。

3 讨论

人们一般认为猝死原因是通过病理解剖或者法医解剖才能得以明确。但是,这只限于有与死因相关的病理表现(例如:新的心肌梗塞、活动性心肌炎、右室壁被纤维脂肪置换等)才被检出。在临床信息几乎缺失时,死因的判定是困难的。

心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)是指由于心脏原因引起的以意识骤然丧失为特征的、意外的、急速的自然死亡。从一般意义上讲,猝死是指在终末事件发生前,患者心脏功能稳定,死亡发生于症状发作后的短时间(通常短于1 h)内。猝死多由于原发性心律失常,但大面积肺梗死、主动脉瘤破裂或卒中也可以。详细的尸体解剖和法医学检验是确诊心源性猝死的关键。猝死的诱因以精神刺激、活动及劳累、便秘或排便、饱餐、睡眠、饮酒等多见。

扩张性心肌病的原因目前还不明确,外观以心腔扩张、心脏增大为主,镜下心肌细胞肥大,心肌纤维排列紊乱,可产生心肌收缩期泵功能障碍,充血性心力衰竭,故亦称充血性心肌病或特发性心肌病。其诊断标准为心肌重量增加,男性＞350 g,女性＞300 g,各心腔明显扩张,心腔壁可略增厚或正常(离心性肥大)。心尖部肌壁变薄呈钝圆形,心内膜增厚,常有附壁血栓。心肌细胞不均匀性肥大,心肌胞浆发生空泡变性,嗜碱性变,肌膜内有均匀或块状物质及小灶状肌溶解,心内膜和心肌间质纤维化肉柱间隐窝内常见小的附壁血栓。以进行心肌肥大,心腔扩张和收缩力下降为特征的一种心肌病,常发生心律不齐和慢性充血性心力衰竭,更有部分病人可以发生猝死。

扩张型心肌病(DCM),DCM的所有死因中SCD至少占30%[2]。SCD既可发生在DCM疾病进展期或轻症患者,甚或在临床或超声心动图已恢复的患者。DCM中SCD虽可发生在病情不甚严重的心力衰竭患者,但进行性心力衰竭患者猝死率高。晕厥是预测SCD危险的有价值指标。室性心律失常也是常见的预测疾病严重性的指标。

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