卵巢上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

赖玉琴 徐活成 李国伟

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一种少见的以上皮样细胞为特征的中间型血管瘤，具有转移潜能，其病因学尚不清楚，主要见于成人，儿童罕见。肿瘤好发于软组织，也可在其他部位，如皮肤、肺、肝、骨、浆膜和淋巴结［1］，原发于卵巢者罕见。本文报告1例发生于卵巢的EHE，并复习相关文献，探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点，以提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料 患者女，14岁，因痛经就诊，体检时发现腹部肿块，B超示卵巢见圆形无回声区，约8.9×6.9×10 cm，包膜完整，壁厚欠光滑，囊内暗区透声好，内见多条分隔，后方回声增强。患者无阴道流血、流液。术中见卵巢大小约10×9×7 cm包块，表面光滑，分界清，质中，内见清黄色液体。

1.2 方法 标本用10%福尔马林液固定，常规脱水透明石蜡切片，HE染色，同时以EliVision法免疫组化标记，抗体为CD34，FⅧ，Vimentin，MC，Ki67，S-100，α-inhibin，Desmin，SMA，PLAP，CK及EMA，抗体均为即用型，分别用已知阳性片做阳性对照。一抗与二抗均为即用型，购自基因公司。

2 结果

2.1 肉眼 卵巢切除标本大小11×6.5×1.5 cm囊状组织，内壁见少许黄色粘液，囊壁厚0.6～1.5 cm，部分为灰白、灰黄色，部分为胶胨样。

2.2 镜检 肿瘤组织呈分叶结节状生长，其间呈疏松水肿状，细胞稀少。结节内细胞较丰富，瘤细胞呈圆形和短梭形的上皮样细胞，排列呈条索或小巢状，胞浆丰富，嗜酸性，常见腔隙(空泡)，部分腔隙内含红细胞(图1)。核圆形，空泡状，部分核偏位，似印戒细胞。瘤细胞形态温和，未见核分裂象，间质为粘液样，呈淡蓝色和浅红色。

2.3 免疫 表型:免疫组织染色瘤细胞表达CD34(图2)，FⅧ(图3)和 Vimentin，Ki-67 5%(+)，而 CK，C99，α-inhibin，Desmin，S-100，SMA，PLAP，EMA 均不表达。

图1 瘤细胞为圆形或多角形，胞质丰富嗜酸性，有大小不一的腔隙，内含有红细胞

图2 瘤细胞CD34阳性，EliVision法

图3 瘤细胞FⅧ阳性，EliVision法

3 结论

1975年Dail等［2］首先对肺的EHE样病变进行了描述，以后Corrin和Weldon-Linne等证实此类瘤细胞来源于内皮细胞［3，4］。1982 年 Weiss和 Enzinge［5］将其命名为 EHE，并确认为中间型血管肿瘤。

目前文献报道已有数百例，各年龄组男女均有发生，发病率无差别，但在肝和肺则以女性多见。瘤体大小不一，直径0.4～13.5 cm，但多数为3～5 cm，可单发或多发，国内外有关报道多见于软组织、肺、肝、骨、浆腹腔等。肾脏国内亦有报道。原发于卵巢者则未见。本例为14岁女性，因痛经就诊，经体检及B超发现盆腔包块。

组织病理学上，上皮样圆形或略呈梭形的嗜酸性内皮细胞形成短条形，索状和实性巢状结构。肿瘤细胞含有红细胞的胞浆腔隙(空泡)，形态温和，分裂活性低或无。瘤细胞被包埋在粘液样间质中。大的深在性病变偶见骨化生。有些病例含有破骨样巨细胞。大约1/3病例具有异型性，易于侵袭，坏死和分裂象多见，被称为“恶性上皮样血管内皮瘤”。部分形态上与上皮样血管肉瘤有延续性。免疫表型上可表达多种血管抗原，但CD31、CD34和FLI1比Von Willeband因子更敏感可靠。约25%～30%病例局灶性表达细胞角蛋白。电镜观察，瘤细胞位于基底膜上，表面有吞饮泡，偶有Weibel-palade小体。与正常内皮细胞不同的是瘤细胞含有丰富的中间丝(波纹蛋白)［6］。

本病具有上皮样细胞的组织学构象，发生在卵巢者应与以下疾病鉴别:①卵巢上皮性肿瘤，包括浆液性，粘液囊性乳头状囊腺瘤，囊腺癌，子宫内膜样癌，透明细胞癌等，均有特定的组织学构象，且免疫组化显示上皮肿瘤标记如CK，EMA阳性等;②卵巢含上皮成分的性索间质与生殖细胞肿瘤。包括颗粒细胞瘤，卵泡膜细胞瘤及卵黄瘤等。上述肿瘤除了有上皮样成分外，均显示各自性索间质生殖细胞来源的相应组织构象与细胞形态。以 CD99，α-抑制素，α-FP，β-HCG阳性等证实其来源;③上皮样血管肉瘤:肿瘤内含有不规则的血窦样腔隙内衬的上皮样内皮细胞异型明显，可见较多的核分裂象。多数含有成片的实性瘤细胞区域并见坏死;④上皮样肉瘤:多发生远端肢体，由呈地图状的多结节构成，其中心为坏死，周围由圆形的嗜酸性瘤细胞环绕，常与相邻的梭形细胞及胶原组织有移行现象。

对于EHE，治疗上宜将肿瘤完整切除，必要时辅以放疗和化疗。其预后局部复发率为10% ～15%。转移率为17%，死亡率为3%。其形态上的非典型病变与转移风险增加相关。

［1］宗华凤，温爽，邢广莹，等.肾脏上皮样血管内皮瘤1例及文献复习.临床与实验病理学杂志，2009，25(6):653-655.

［2］Dail D，Liebow A A，Gmelich J T，et al.Intravascular，bronchiolar，and alveolar tumor of the lung(IVBAT):an analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endothelial tumor.Cancer，1983，51:452-464.

［3］Corrin B，Manners B，Millard M，et al.Histogenesis of the socalled“intravascular bronchioloalveolar tumour.”.J pathol，1979，128:163-167.

［4］Weldon-Linne C M，Victor T A，Christ M L，et al.Angiogenic nature of the“intravascular bronchioloalveolar tumor”of the lung:an electron microscopic study.Arch Pathol Lab Med，1981，105:174-179.

［5］Weiss S W，Enzinger F M.Epithelial hemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma.Cancer，1982，50:970-981.

［6］Christopher D，M.Fletcher，et al.软组织与骨肿瘤病理学和遗传学.程虹等译.人民卫生出版社，2006:199-202.