椎管内硬脊膜外孤立性浆细胞瘤1例

黄静君，江新青

广州医学院附属广州市第一人民医院放射科，510180

患者，男，16岁，因“双下肢进行性乏力10天”入院，伴有胸乳头水平以下麻木感，无大小便失禁。查体：双下肢肌力3～4级，胸乳头水平以下痛觉减退，温感存在，左膝反射(+++)，右膝反射(+++)，左巴氏征(+)，右巴氏征(+)。

我院MRI示：T1-8平面后部椎管内硬膜外见梭形异常信号，T1WI呈等、稍高信号，T2WI呈等、稍低信号，增强扫描呈较明显均匀强化，病灶边界清晰，信号均匀，相应平面胸髓明显受压、变形，髓腔内未见明显异常信号，胸椎各椎体亦未见异常信号(图1～3)。MRI拟诊：T1-8平面椎管内占位病变，考虑肿瘤可能：淋巴瘤？黑色素瘤？

图1 MR T1WI 胸椎管内硬脊膜外见梭形等、稍高信号，边界清晰，信号均匀；图2 MR T2WI病灶呈等、稍低信号；图3 MR增强扫描示病灶呈较明显均匀强化

术中所见：肿物位于椎管内硬膜外背侧及双侧面，大小约16 cm×1.8 cm ×1.5 cm，灰红色，质脆，呈较均匀实质性，包膜完整，血供较丰富，未侵及骨质。病理诊断：(椎管内硬膜外)浆细胞瘤。镜下肿瘤细胞弥漫呈片状分布，细胞中等大小，形态较一致，核偏位，呈浆细胞样(图4、5)。免疫组化：CD38、CD138个别细胞散在阳性，LCA少量细胞散在阳性，CD79α、CD20均阴性，Ki-67阳性率8%。

图4 显示弥漫分布的浆细胞，细胞排列较致密，形态较一致；图5 显示细胞核偏位，核大、深染

讨论

浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤，通常分为浆细胞性骨髓瘤(多发性骨髓瘤，multiple myeloma，MM)，骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)和髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)三类[1]。临床上以MM多见，EMP较为罕见。EMP是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，可发生于任何含有网状内皮系统的器官，最常见于含淋巴组织丰富的头颈部及上呼吸道，亦可见于中枢神经系统、眼结膜、甲状腺、乳腺、纵膈、膀胱、睾丸、肾上腺，局部形成软组织肿块[2]。EMP于椎管内硬脊膜外形成孤立性肿块者极为罕见，仅见数例个案报道[3]，且均未对其MRI表现进行进一步探讨。目前多数学者认为EMP影像学表现不典型，主要包括病变部位软组织肿块、病变区周围淋巴结肿大、邻近病变部位骨质破坏等。本病例影像学表现无骨质破坏，仅表现为椎管内硬脊膜外孤立性性肿块，因其包膜完整，血供丰富，MRI上显示边界清晰，强化明显。病灶信号非常均匀，与病理所见均一性单克隆浆细胞异常增生相符，其细胞排列致密、细胞核大、深染是T2WI上信号偏低的原因。其影像学表现与淋巴瘤、黑色素瘤表现类似。但淋巴瘤无包膜，呈浸润性生长，形态多不规则，椎旁多伴有软组织肿块，骨质亦多有破坏，增强扫描轻到中度强化；黑色素瘤T1W、T2W多呈低信号，强化不均匀、不明显。总之，在MRI检查中发现椎管内硬脊膜外边界清晰、均匀中等信号、强化均匀明显的肿块，应想到本病的可能，但其确诊有赖于病理检查。

[1]李建,范国光,徐克. 脊柱孤立性浆细胞瘤的X线、CT和MRI表现. 中国医学影像学杂志,2009, 17(6): 454-456.LI J, FAN GG, XU K.The Clinical Imaging Performances of Solitary Plasmacytoma of Spine.Chin J Med Imaging,2009, 17(6):454-456.

[2]唐勇,李晓君,刘晋新,等. 浆细胞瘤的CT、MR表现. 实用医技杂志, 2005, 12(6): 703-705.TANG Y, LI XJ, LIU JX, et al. Image Features of Plasmacytic Tumors in CT and MR. J Pra Med Techn,2005, 12(6):703-705.

[3]Kato T, Nakaqawa Y, Sawamura Y, et al. Extramedullary plasmacytoma forming a mass in the epidural space of the spinal cord: report of a case. No shinkei geka.Neurological Surgery, 1987, 15(2): 213-218.

北京积水潭医院屈辉教授点评：

本例MRI特点：本例磁共振检查T1WI胸椎管内硬脊膜外见梭形等、稍高信号，边界清晰，信号均匀，T2WI病灶呈等、稍低信号(文献中少见)，MR增强扫描示病灶呈较明显均匀强化。

鉴别诊断思路：鉴别诊断范围包括脊膜瘤、转移瘤、脊柱淋巴瘤、脊椎结核等。脊膜瘤多发于胸段髓外硬膜下，MR平扫T1WI呈等或略低信号，“硬膜尾征”有助于诊断。转移瘤好发于老年人，多见于前列腺癌、乳腺癌和肺癌的转移，以多发性为主，常累及多个椎体，病程进展快。脊柱淋巴瘤，MRI诊断呈弥漫性或斑片状等高或稍高T1信号及等高或稍高T2信号，也以多发为主。脊椎结核也常累及多个邻近椎体及间盘，并可见椎旁脓肿。

诊断启发：椎管内硬膜外孤立性浆细胞瘤非常罕见，到目前为止，中英文文献报道不多，因此该病的临床表现、影像学特征、及治疗方案尚无大量临床病例的总结。根据文献，椎管内硬膜外浆细胞瘤主要出现在中老年人(40岁以上)，30岁以下患者更为少见；多发生在胸椎和腰椎椎管内，其临床症状主要为脊髓及神经压迫症状，出现受累神经水平以下平面的感觉和运动障碍。治疗方案包括手术治疗、化疗和放疗。

X线平片在发现椎管内硬膜外肿瘤作用有限，多表现为正常。目前MRI是显示椎管内硬膜外肿瘤最好的检查方法，可以显示肿瘤的位置、侵犯范围、脊髓压迫情况以及骨骼是否受累及等情况，对手术和放疗方案有指导作用。此病最终确诊仍需依靠组织病理学。