儿童颈肩部淋巴管瘤的MRI表现

涂备武 李惠民 李玉华

淋巴管瘤是一种少见的由淋巴管组成的良性增生性错构瘤,局限性、弥漫性或多灶性分布,实质器官、骨或软组织等均可以受累,多见于儿童,可以发生在身体的任何部位,常位于颈、腋窝,亦可见于纵隔、腹腔、口腔,多数学者认为淋巴管瘤系淋巴管发育异常所致而非真正肿瘤性疾病[1]。国内外影像学文献以超声居多,其次为CT,而磁共振成像相对较少[2-5]。由于CT有较高的X线辐射,超声声像图明显不如CT、MRI那么直观、清晰,因此儿童中的磁共振成像应用优势越来越明显[6-8],并可以在出生前应用MRI检出本病[9]。外科手术的结果提示一些病人不能完全清除,会有残留或复发,早诊早治可以提高本病的治愈率[10]。本文收集一组病例,就其磁共振成像特点作一探讨,报道如下。

方 法

1.一般资料

本文回顾性分析自2006年1月至2009年6月来我院就诊的26例资料完整的病例,均在本院做过磁共振检查,全部病例经手术病理证实。其中,男 20例,女6例。年龄 5个月～11岁,平均约4岁。临床主要因颈肩部摸到肿块就诊,部分病例伴有颈肩部疼痛,但症状都不严重,不影响患儿日常活动。体格检查可及肿块,质地偏硬,边界不明确。实验室检查无特殊发现。

2.MRI检查

分别采用GE Signa 1.5T和GE Hdx 3.0扫描系统。全部病例完成平扫,其中20例完成增强扫描。采用8通道心脏相控阵线圈,平扫序列:横断面T1WI、T2WI和压脂序列(STIR),矢状面、冠状面T2WI和压脂序列(STIR);扫描参数FSET1WI:TR440～640m s,TE10～15ms;T2WI:TR1820～ 5420ms,TE 48～122m s。增强扫描序列:横断面、冠状面和矢状面T1WI:TR100～200m s,TE4.2ms。扫描视野 24～30cm,采集次数1～2次,层厚5～7mm,矩阵 320×200。增强造影剂为Gd-DTPA,用量0.1mm ol/kg体重。

3.图像分析

由放射科两名副主任医师对图像进行分析,观察病灶发生部位,内部结构和分隔,形态,边缘是否清晰和光整,包膜,信号强度和均匀性,增强后是否强化和强化形态。

结 果

1.发生部位

全部病灶位于组织间隙内,其中21例(80.8%)病灶位于肌肉间隙,5例(19.2%)位于皮下脂肪间隙。颈部15例,其中6例向下延伸入上纵隔;肩背部11例,均向下延伸入腋窝甚至侧胸壁。对邻近结构均为推移压迫,无侵犯和破坏改变。

2.结构

病灶全部为囊性,全部由多个囊构成,根据囊的表现可分为单囊为主型与多囊型两种:单囊为主型15例(55%),表现为一个大囊为主,周边可有或多或少的直径小于2cm的小囊性结构 (图1);多囊型 12例(45%),表现为两个或两个以上直径大于2cm的囊腔构成的瘤体(图2)。

25例病灶内有分隔,呈细线条状;T1WI上显示分隔11例,呈高信号者7例,低信号 6例,其中 2例同时显示高低信号分隔;T2WI上显示全部25例,所有分隔均呈低信号。

20例增强扫描显示10例灶内分隔有强化,1例囊壁强化。

3.形态和边缘

仅3例病灶规则,呈圆形或椭圆形,其余病灶形态均不规则。21例边缘不光整,6例光整。全部病例中仅1例有囊壁,厚约2mm,其余无法见到明显的囊壁。病灶边缘多数清晰,T2WI显示较好,有23例病灶边缘清晰,T1WI仅显示17例边缘清晰。

4.信号特点

与邻近肌肉信号相比较,T1WI上病灶呈高或等高信号 6例,低信号者 20例,信号均匀的病灶 6个,其余病灶不均匀。T2WI上均呈高信号,信号均匀病灶21个,包括 6个在 T1WI均匀的病例。多个囊腔者,T1WI和T2WI显示不同囊内信号可高低不一。

讨 论

淋巴管瘤被认为是发育时淋巴囊没能与主淋巴管连通而形成的良性错构性肿瘤,占儿童良性肿瘤的6%左右,75%～80%发生在颈肩部[2,11]。淋巴管瘤的好发年龄一般在2岁左右[12],本组病例50%在2岁左右,平均年龄 4岁,较文献记载略大。除非出现感染、出血,一般没有明显临床症状[5,12]。本组部分病例出现颈肩痛,但较轻,不影响患儿日常生活,未发现感染或出血。体检时,多为触及质地较硬的肿块,边界不清,无明显触痛等。实验室检查一般无特殊发现。

由于淋巴系统位于组织间隙内,故淋巴管瘤的生长一般也在组织间隙内,沿神经血管轴分布,有见缝就钻的特点。瘤体一般位于肌肉或和其他器官间隙内,部分位于皮下[11]。本组80.8%的病灶位于肌间隙内,少部分位于皮下,与文献记载相仿。病灶可沿肌间隙向邻近部位延伸,如延伸入上纵隔和胸壁腋窝等处[11,12],本组6例病灶出现上纵隔延伸,11例肩背部病灶累及同侧腋窝或侧胸壁。病灶对于邻近器官一般显示为推移,部分有压迫,但与邻近器官分界清楚,无侵犯破坏等表现。

病理上,淋巴管瘤分为三型,毛细管型、海绵状型和囊性淋巴管瘤,以囊性淋巴管瘤的发生率较高,可以单发或者多发[2,11,12],少数可以多种病理混合[13]。本组病例均为囊性淋巴管瘤。其中单囊为主型占55%,其余为多囊型。从本组病例看,单纯为一个囊结构的病灶几乎没有,一般是大囊旁还有许多大小不一的小囊存在。淋巴管瘤的生长特点是沿疏松的组织间隙生长,而间隙内存在神经血管和筋膜,瘤体往往受其限制只能在其间自由发展变大,故形成较多的小囊。

一般认为淋巴管瘤的边缘清晰光整[6],部分呈浸润性生长而表现为边缘不清[3,7-10]。本组病灶在T1WI上65%的病灶边缘清晰,在T2WI上绝大部分病灶的边缘也清晰,与文献报道类似。本组病灶中也有34%的病灶在T1WI边缘不清晰,一般是呈等信号或等略高或低的病灶,由于信号相仿、浸润性生长,导致其边缘不易与周围肌肉区别,故表现不甚清晰。另外,文献认为病灶伴有感染或出血时,病灶的边缘也可不清晰[8]。本组绝大部分病灶无论其边缘清晰与否,无论是在T1WI还是T2WI,轮廓均不光整。这是因为其生长受周围结构阻挡,边缘无法像一般囊肿那样光整。本组只有1例病灶可以看到囊壁,其余均无法清晰确认囊壁的存在,表示病灶的壁非常薄。病灶的形态,仅3例可以分辨为圆形或类圆形,其余病灶均呈不规则形状。出现这种情况,也应该是因为受周围正常结构限制所致。

在T1WI上,病灶内的信号与水相似,一般表现为低或等信号,T2WI上则为高信号[6,8]。本组大部分病灶的表现基本与文献报道相符,但有6例呈高信号,占23%。文献认为,病灶信号高低与囊内容物有关,如出血等可以产生高信号,但本组呈高信号的病灶内未发现有感染或出血等,推测应与囊内液体成分不同有关。但由于本组病灶未做囊内容物化学分析,不能肯定是否就是内容物不同所致,尚待进一步研究。本组病例T2WI上的表现与文献记载相同,均呈高信号,但在多囊为主的病灶内,不同囊的信号可以有高有低,并不一致,但都比周围肌肉信号要高(图2)。Yuh等[14]认为MRI上瘤内出现分层液面,为囊状淋巴管瘤较有特征的表现。本组病例T1WI大部分病灶表现不甚均匀,甚至呈混杂信号,而T2WI则大部分病灶信号表现均匀。

资料显示病灶内一般可见分隔[8,11],本组26例中25例的病灶可见分隔,与文献报道相仿。其分隔与囊壁一样,均表现菲薄[6],本组病灶的分隔均呈纤细索条影。但在不同序列上表现并不相同。在T1WI上,11例病灶可见分隔,其中7例病灶呈高信号,6例呈低信号,有2例病灶内同时有高低信号的分隔。在T2WI上,所有分隔均呈低信号,其显示的分隔要比T1WI多。

增强后,病灶囊性部分无强化,半数有分隔强化,提示分隔可能存在多种病理改变。

如上所述,儿童颈肩部囊性淋巴管瘤生长在肌间隙和皮下间隙,可向纵隔、腋窝和侧胸壁蔓延,多数境界清楚,尤其在T2WI。病灶呈多囊表现,但可以单个较大为主,磁共振成像上囊内信号在T1WI上多较低或等低且信号不均匀,T2WI较高且信号均匀,但同一病人不同囊内的信号可有差异。MRI可以显示病灶内的分隔,表现为T2WI低信号条带影,可强化或不强化,而囊壁菲薄。

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