Chiari畸形的影像学诊断(附67例分析)

柳宇祥,任小军

(1.陕西省榆林市第二医院,陕西榆林,719000;2.陕西西安高新医院影像科,陕西西安,710064)

Chiari畸形为后脑发育异常,主要累及小脑、脑干,以小脑扁桃体下移为主。MRI能较清晰的显示Chiari畸形及其并发症的病理解剖改变,本文对67例。经MRI诊断的Chiari畸形的MRI表现进行回顾性分析,结合文献对其病理分型、MRI诊断、鉴别诊断及其诊断价值进行探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组共67例,其中男40例,女 27例,年龄6～60岁,平均33岁,其中 40岁以下 41例。病程2个月～22年。

临床表现:眩晕、颈短、颈部疼痛,活动受限,眼球震颤,视物模糊,痛、温觉障碍,四肢无力,肌肉萎缩,共济失调,肌力减低等。检出方法:本组应用的X光机为日本岛津800 mA,摄标准头颅正侧位片。CT机器为西门子Semsation64,头颅失状位扫描部分重建。MR机器为飞利浦ACHIEVA 1.5T MR扫描仪。采用常规SE序列T1加权和T2加权颈椎失状位和冠状位扫描。

2 结 果

MRI表现:①小脑扁桃体下疝长度5～30 mm,小脑扁桃体末端变尖46例,呈圆钝的21例。②伴有脊髓空洞的10例,其中颈段6例,胸段2例,颈胸段2例,形态为柱形8例,梭形2例,有间隔分房6例。③合并其他畸形:颅底凹陷症9例,齿状突突入颅内使延髓成角9例,寰枕畸形3例。

X线表现:21例摄头颅及颈椎X片,表现为颅底凹陷16例,寰枕融合 4例,寰锥缺如1例。

CT扫描25例,表现为脑积水13例,脊髓空洞8例,两者同时存在的4例。

结论:X线片显示骨骼畸形较好,CT显示颅骨与颈椎的关系较好,MRI清楚显示脑、脊髓形态,对本病的诊断及疗效评价有重要的价值。

3 讨 论

Chiari将此病分为4型。ChiariⅠ型:小脑扁桃体及蚓部变形向下移位疝出枕大孔进入颈椎椎管上部,其长度超过5mm者具有诊断价值。通常不伴有其它脑畸形。延髓位置正常或轻度下移。第四脑室正常或轻度变窄,但仍保持正常状态。常伴发脑积水及脊髓空洞,MRI可清楚的显示脊髓空洞,以T2加权像显示最为清晰,矢冠状位表现为髓内长管状似“肠袋”的低信号影,横轴位则似“戒指状”[1]。脊髓空洞可从颈髓起始部直达圆锥部。常伴有颅颈交界畸形,不伴有脊髓脊膜膨出。ChiariⅡ型:最常见,为复杂畸形,影响到脊柱、颅骨硬膜和小脑。不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入颈椎椎管内,进一步下降可达颈2、3椎体水平或更低,脑干和第四脑室也相应拉长,枕大池及桥池闭塞,颈髓变形明显。ChiariⅢ型:为ChiariⅠ型伴有低枕部或高颈段脊膜膨出或ChiariⅡ型合并其它畸形,少见。ChiariⅣ型:在ChiariⅢ型的基础上伴有严重的小脑发育不全,表现包括小脑缺如和发育不全[2]。Chiari畸形表现多样,而且复杂:颅骨缺裂或变薄,枕大孔裂开;中脑和小脑异常:导致延髓小脑向下移位,延髓扭曲;脑室和脑池异常:双侧脑室大小从正常到显著增大,而且呈不对称性,三脑室扩大,中间块增大,透明隔缺如;脑实质异常:小脑回和大脑回狭小,灰质异位;脊柱和脊髓异常:腰骶部脊髓膨出,胸段脊髓脊膜膨出,脊髓空洞,脊髓低位常合并脂肪瘤[3]。应用MRI诊断Chiari畸形与X线和CT相比具有以下优点:完全、无辐射、无骨伪影,能直观清楚地显示小脑扁桃体、延髓桥脑和第四脑室等解剖结构;能明确是否存在颅颈交界处其它畸形,是否伴发脑积水和脊髓空洞症;能显示脑、脊髓组织是否受压以及受压部位,范围及程度,为临床制订正确手术方案提供方便;便于术后随访,并为考核疗效提供客观依据。MRI以其高组织分辨力、多方位、多参数成像,能清晰显示颅颈部解剖结构,大大提高了本病的检出率,使本病的诊断变得简单易行,是目前诊断Chiari畸形地最佳影像学检查方法。

[1]冯 亮,陈召坤,卢光明,等.CT读片指南[M].南京:江苏科学技术出版社,2000:48.

[2]吴恩惠.头颅CT诊断[M].人民卫生出版社,1993:148.

[3]刘希胜,史良玉,妙重昌.Chiari畸形的M R、CT诊断(附42例报告)[J].现代医用影像学杂志,1999,8(4):167.