颅内及眶内纤维黄色瘤1例

黄 鹤，田昭涛，冯慧远

患者，男，37岁。因高度突眼4年，胸闷、憋喘9个月于2008-03-20入院。患者始于2004-03出现双眼胀痛，伴有畏光、流泪，就诊当地医院，诊断为眼部炎性假瘤，给于抗感染治疗无效，双眼进行性突起，视力下降，2006-12出现右眼失明。2007-03起出现胸闷、憋气，无法平卧，多处就诊，未予明确诊断。长期口服激素治疗。入院查体：意识清，双眼球高度突出，眼睑静脉怒张，眼球被黄色增生物包裹，活动受限，眼睑无法闭合，右眼视力0，左眼为0.2，双肺呼吸音粗，双下肺呼吸音消失，心律齐，心音遥远，各瓣膜区未闻及杂音。实验室检查提示低蛋白血症，常规正常，全身PET-CT检查示：双眼眶内占位伴眼球突出，双侧额叶中线旁脑组织变性，心脏浸润性病变，心包、胸腔积液，脾大。行右眼眶内肿物部分切除术，术后示眶内梭形细胞肿瘤，并见较多组织细胞及泡沫细胞，考虑为纤维黄色瘤。给予穿刺抽取心包、胸腔积液，并同时给于营养支持、利尿，改善心功能治疗好转后出院。于2008-10行颅、眼眶肿瘤放射治疗1周。随访2009-04患者因全身衰竭病死。

纤维黄色瘤是一种极少见的恶性肿瘤，好发于儿童，亦可见于青年人，男多于女，确切病因不明，无家族史。病理切片可见纤维组织细胞瘤中泡沫状组织细胞多数占大。镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可见纤维组织增生，侵袭眼眶内组织引起突眼，侵袭脑垂体可引起尿崩，亦可侵犯颅骨造成颅骨地图样骨质缺损，预后不良，常在数月或数年后病死。本例患者肿瘤主要侵犯眼眶及颅脑，心脏有少量浸润，无颅骨损害，恶性进展，以反复出现、难以消退的心包及胸腔积液为主要体征，积液标本示大量间皮细胞间偶见核异质细胞。有报道认为该病对放射线敏感，但本例患者行放射治疗后肿瘤无明显缩小，胸闷、憋喘症状无明显改善，最终死于全身衰竭。因该病临床上呈慢性发展过程，临床少见，确诊较困难，一般依靠病理检查得以最终确诊。