嗜酸性淋巴肉芽肿临床误诊9例

陈敬彬

嗜酸性淋巴肉芽肿发病率低且少见，再加上病程长，临床表现为单发或多发皮肤软组织肿块，较难诊断，致使临床误诊率高。现就笔者所在医院1998-06～2008-12收治的9例嗜酸性淋巴肉芽肿经病理确诊的患者的情况介绍如下。

9例患者中男7例，女2例，男∶女=3.5∶1；发病年龄21~53岁，平均32岁。经查病历病程<3年者6例、≥3年者3例。其中8例为单发性肿块，1例为多部位发生肿块，腮腺区好发部位，其次为颈部；也可见耳后、颌下、腋下、腹股沟等。

该9例患者均经病理检验确诊为嗜酸性淋巴肉芽肿，但临床诊断为：嗜酸性淋巴肉芽肿1例，腮腺肿瘤3例，颈部转移癌2例，颈部慢性淋巴结炎1例，米枯力兹病（Mikulicz病）1例，神经纤维瘤1例。临床误诊率高达88.8%

嗜酸性淋巴肉芽肿是一种主要侵犯真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及浅表淋巴结的肉芽肿性疾病。笔者查阅相关文献及临床资料，认为关注以下几个方面可以提高临床诊断准确率减少误诊。①嗜酸性淋巴肉芽肿的病因及发病机理目前尚未完全明确，文献认为它是一种具有明显临床及病理学特征的慢性炎症性疾病，免疫调节异常是其可能发病机制，Ⅰ型变态反应是嗜酸性淋巴肉芽肿的主要致病机制，但证实与结核、梅毒、化脓菌感染无关；②嗜酸性淋巴肉芽肿好发于中青年男性，好发部位为腮腺区，由于病程长，临床表现为单发或多发皮肤软组织缓慢增大的肿块，肿块最大约13 cm×9 cm×7.6 cm最小约2.3 cm×1.5 cm×0.8 cm，早期肿块活动度好，病程长则活动度小，患者无自发痛，只是在感冒或疲劳时有胀痛感，肿块较大者皮肤表面粗糙，皮肤瘙痒明显，且有不同程度色素沉着，笔者认为患者可能与免疫复合物堆积致皮肤致敏而发痒，患者反复抓痒使皮下微血管破裂形成色素沉着；患者血常规大部分检验结果为WBC<10×109/L，但嗜酸性粒细胞计数>0.5×109/L，最高为1.96×109/L；嗜酸性粒细胞在WBC计数中所占比例>0.05（正常范围0.005～0.05）；③肿块手术后大体基本上都是灰白色结节状、质地软、韧，镜检见正常的肌肉腺泡组织萎缩消失，大量淋巴细胞，嗜酸性白细胞弥漫性浸润，淋巴滤泡生成，生发中心形成，间质见血管增生明显且充血，血管内皮细胞肿胀；④嗜酸性淋巴肉芽肿主要应与嗜酸性肉芽相鉴别：嗜酸性肉芽肿多发于儿童、青少年，主要侵犯部位为骨髂，造成骨髂破坏而侵犯邻近软组织并引起淋巴结病变，局部疼痛明显；主要病理成分为Langerhang细胞和嗜酸性粒细胞浸润，但外周血嗜酸性粒细胞不升高，此外还应与恶性淋巴瘤、慢性淋巴结炎、颈部转移癌，神经纤维瘤、Mikulicz病鉴别。

综上所述，正确诊断嗜酸性淋巴肉芽肿关键依靠病理学。结合嗜酸性淋巴肉芽肿的特点抓住4个要点，有利于临床准确诊断：①局部软组织包块无明显压痛；②包块区域皮肤瘙痒和色素沉着；③外周血中嗜酸性粒细胞计数>0.05×109/L；④中青年患者。