一例Bickerstaff脑干脑炎的临床观察及护理

曾红 于萍

（贵州省贵阳市第二人民医院 金阳医院神经内科，贵州 贵阳550008）

Bickerstaff脑干脑炎是一种罕见的原因不明的自身免疫性疾病，临床表现可与Miller－fisher综合征重叠，两者的鉴别在于Bickerstaff脑干脑炎合并有中枢神经系统影像学异常。我院2010年10月收治1例Bickerstaff脑干脑炎患者，现报告如下。

1 病例介绍

患者，男性，55岁，苗族。因“突发头昏、行走不稳、口齿不清半月”于2010年10月9日入院。半月前开始不明原因头昏、口齿不清，行走时前后左右晃动不稳、但尚能独立行走；病程中伴眼花、右手持筷不稳、吃饭时筷子常跌落于地，两次昏倒于地，无意识障碍、抽搐、口吐白沫等；病后未予重视，曾自服草药（不详）症状无明显好转。病后神志清醒，高级智能明显减退，二便自控。既往史：20年前捕猎时右下背部曾受火药枪伤。长期饮酒史30年，每天饮酒半斤左右，病后己戒。查体：体温：37.6℃，脉搏：72次／min，呼吸：20次／min，血压：120／70mmHg。急性病容，搀扶行走，查体欠合作。双肺呼吸音清，心率72次／min，内科情况未见异常。神经系统查体：神清，口齿不清，行走不稳，高级智能明显减退，双瞳孔缩小，直径2.0mm，光反射消失。双眼上视时双瞳孔不在同一水平，右侧较左侧位置稍低，双眼上视、下视明显受限。左侧额纹消失、左侧鼻唇沟变浅，口角歪向右侧，余颅神经检查未见异常。四肢肌力V级，四肢肌张力对称适中。右侧桡骨膜反射减弱，双上肢腱反射对称减弱，双下肢腱反射对称消失，感觉正常。指—指试验不稳，指鼻试验严重不稳，跟—膝—胫实验严重不稳（以左侧为著）。双下肢查多克氏征阳性。颈软，克布氏征（－）。余神经系统检查未见异常。辅助检查：脑脊液常规：白细胞数23×106／L，脑脊液生化：蛋白769mg／L。心电图报告正常。肝、肾功能，电解质、血糖，血脂，传染病全套，抗“0”，血沉均未见异常。头颅MRI示：双侧桥脑、中脑及基底节、半卵圆中心、胼胝体压部见多发大小不等斑片状，T1、T2异常信号影。入院诊断：Bickerstaff脑子脑炎（BBE）。治疗：激素、营养神经、改善神经供血等。经治疗3d后患者智能、腱反射、共济失调明显好转，可独立缓慢行走。

2 护理

2.1 共济失调的护理 （1）要求患者家属24h陪护，签订陪护协议，以避免因严重共济失调摔倒而导致医疗纠纷：（2）及时教给患者及家属平衡身体的起、卧、行方法，否则患者会由于共济失调在起床时突发后仰或行走不稳而致意外。正确的方法是：患者起床时先双手抓住床护栏后缓慢起坐，行走时在家属的陪护下抓住床栏或墙护手缓慢行走。

2.2 脑干损害的护理 由于有脑干损害的症状，尤其是合并有吞咽障碍，进食不当产生呛咳是造成窒息的危险因素。因此，护理人员应向管床医师了解患者的吞咽麻痹部位。及时向患者及家属宣教正确的进食方法：（1）沿健侧进食后缓慢吞咽，每次喂茶匙大小的食物，吞咽后应观察口腔颊部是否包裹食物；（2）改变食物的组成结构或粘稠度，因粘稠的液体和均匀的膏状食物比较容易吞咽且较安全，如稀粥、蛋羹等，或将牛奶、淀粉及其它营养成分如维生素等制成混合膏状食物，效果良好：（3）教会病人吞咽技巧：鼓励病人努力尝试吞咽食物咽下后再吞咽一次以使咽部食物残渣清除；下颏向下内收，增强气道保护以避免呛咳；头侧向患侧，使食团避开患侧，舒张食管上段括约肌；训练病人做空口吞咽练习，每次10min，4～6次／d。

3 讨论

该患者具有以下病史特点：（1）轻度眼外肌麻痹、双瞳缩小，同时伴有其他脑神经损害（左侧周围性面瘫）；（2）腱反射消失；（3）严重的小脑性共济失调；（4）除了上述类似Miller－fisher综合征的表现外，患者合并有嗜睡、高级智能减退的皮质损害症状，另有双下肢椎体束损害；（5）脑脊液蛋白显著增高。根据以上病史特点支持Dickerstaff脑干脑炎（BBE）诊断。该病需与变异性 Miller—fisher综合征鉴别，鉴别要点为BBE可出现意识障碍、病理征和影像学异常。因此，该例患者符合BBE的诊断。MFS和BBE是临床表现十分相似的两种疾病，两者均为急性起病，病前常有上呼吸道感染或腹泻等诱因，尽管如此，两者仍可有临床表现上的重叠。因此，在具体疾病分类上两者是否有密切联系有待进一步研究。