成人下肢软组织纤维肉瘤 1例报告

朱春梅

(北京京煤集团总医院影像科 北京 102300)

1 病历报告

患者,男,58岁,因发现左大腿近端内侧肿物 2年,近半年肿物明显肿大入院。患者于 2年前发现左大腿近端内侧肿物,约鸡蛋大小,无疼痛,无红肿。近半年自觉肿物逐渐增大,偶感局部酸胀。既往体健,否认手术及外伤史,否认其它病史。专科查体:左大腿近端内侧可触及一肿块,类椭圆形,大小约 5cm×3cm×3cm,质纫,活动度可,边界欠清,局部皮温正常。左侧腹股沟淋巴结未触及肿大,左下肢活动可,末梢循环及感觉尚可。B超:左大腿浅肌层可见一不均低回声肿物,大小约 5cm×3cm×3cm,肿块边界清,可见丰富血流信号。左大腿 MRI平扫:左大腿中上段内侧股薄肌内可见大小约 5cm×4cm×3cm肿块影,T1WI为等和稍高信号,T2WI为高信号,T2压脂序列病灶为高信号,肿块为多结节状,与周围软组织分界欠清。MRI诊断:左侧大腿股薄肌多结节肿块,上下筋膜受累,考虑横纹肌瘤,肉瘤不除外。行手术治疗,手术经过:以左大腿肿物为中心作纵切口,长约 15cm,分离皮下深浅筋膜,见左侧股薄肌近侧肌腹内包绕两个椭圆形肿物,边界不清,活动度差,内部呈实质样,遂沿肌肉边缘间隙分离肌肉于近端将股薄肌整体切除,于台下切开肿瘤见中间呈鱼肉样实质,深部与肌肉无明显界限。术后病理报告:左大腿成人纤维肉瘤,低级别;未见坏死,核分裂像易见(5～8个/10HPF),免疫组化结果显示:CD 34(-),Ki-67(+20%),NF(-),S-100(-),SMA(-),Vimentin(-),Bc1-2(-)。

2 讨论

2.1 发病概况 纤维肉瘤主要由成纤维细胞及其产生的胶原纤维构成的恶性肿瘤,典型病例有鲭鱼骨样结构,可发生出血坏死及囊变,占成人肉瘤的 1%～3%[1],也有混合性纤维肉瘤结构。纤维肉瘤易复发,任何年龄均可见,但以青壮年居多,30岁和 55岁为两个发病高峰,性别差异不大。肿瘤可发生在全身各处纤维组织,以肢体和躯干、头颈部的深部软组织为主。大腿和膝部发生率最高,头面部较少见[1]。纤维肉瘤的来源倾向于肌间或肌内的纤维组织,肌腱和腱膜[2]。本病病因可能与软组织先天异常、异物刺激、创伤及放射线有关。软组织肿瘤是否也存在良性转变成恶性的可能性,学者们认为极少[3]。

2.2 临床表现 纤维肉瘤无特征性表现,主要是单发肿瘤,也可多发,体积大小不等,最小直径 1cm,最大直径约 20～30cm,病初无疼痛,缓慢生长到一定程度后压迫周围神经可出现疼痛。早期病灶光滑,边界清,有包膜,皮肤正常,偶为暗红色。若病灶生长迅速,可突破包膜、皮肤形成溃疡。偶有区域淋巴结转移,以血道转移为主,主要转移到肺、骨、脑及肝脏。本病例病程 2年,病理为低级别纤维肉瘤,淋巴转移及血道转移率相对较低。

2.3 影像学表现 纤维肉瘤 MRI表现为软组织内圆形或分叶状肿瘤,其内可见短T1长T2为主的混杂信号影。压脂序列以等高信号影为主。多数肿瘤生长迅速,体积较大,边缘不规则,中心易发生坏死,囊变呈低密度区,注射 Gd-DTPA后可有不规则强化,侵犯邻近周围的骨骼可显示骨质不规则破坏,侵犯髓腔时可见肿瘤组织取代了正常高信号强度的骨髓组织。肿瘤也可包绕侵犯血管神经束,使血管变细狭窄[4]。本例病灶较小呈长椭圆形,以稍长 T1WI长 T2WI及压脂序列高信号为主,边界清晰。

2.4 诊断与鉴别诊断 按软组织肿瘤的病理形态学再结合临床表现,将软组织肉瘤分为低度恶性(G1)、中度恶性(G2)、高度恶性(G 3)三级,纤维肉瘤属低度恶性肿瘤,需要排除其他肿瘤的情况下诊断。临床上对仅有软组织肿块而无骨质破坏的软组织纤维肉瘤应注意与纤维瘤、滑膜瘤进行鉴别;伴有软组织钙化者需与滑膜肉瘤、软组织血肿钙化加以区分;合并骨质破坏者尚需与骨肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、骨巨细胞瘤、网状细胞瘤等鉴别诊断。本病最后确诊需要依靠病理诊断。

2.5 预后因素 最近没有以目前定义为标准的纤维肉瘤病例系列报告,早期文献报道的纤维肉瘤,其行为与肿瘤的分级、肿瘤的大小、肿瘤与表面皮肤的距离有相关性。局部复发率为12%～79%[1]。纤维肉瘤易转移至肺和骨,尤其是中轴骨,以血道转移为主,罕见淋巴结转移。9%～63%患者易发生转移,并且转移率具有时间和肿瘤级别依赖性,5年存活率为 39%～54%[1]。提示肿瘤预后差的指标有肿瘤级别高、细胞丰富并且胶原少,分裂相 ＞20∕ 10HPF,有坏死以及胶原含量少。

[1] Christopher D.M,Fletcher K,Krishnan Unni,et al.软组织与骨肿瘤病理学与遗传学[M].北京:人民卫生出版社,2006.109

[2] Skarin A.T,吕宁.肿瘤学诊断图谱[M].北京:北京大学出版社,2002.350

[3] 汤钊酋.现代肿瘤学[M].上海:上海医科大学出版社,1993.1028

[4] 华积德.实用肿瘤学[M].北京:人民军医出版社,1995.751