支气管肺淀粉样变1例报告

王 健

(北京市顺义区空港医院，北京 101318）

患者男，57岁，10余天前无明显诱因出现咳嗽，咳白痰，痰量不多，无咳血，无喘息，无畏寒发热，呼吸困难，不伴有盗汗、胸痛症状，未到医院就诊。2天前来我院体检，胸透提示肺内阴影，进一步胸片及胸部CT示右肺中叶膨胀不全，左肺炎症性病灶，以“肺炎？”收入院。查体:T36.4℃，P76次/分，R18次/分，BP130/80mmhg，神清，精神好。颈部、颌部、锁骨上、腋窝处，淋巴结未触及肿大。心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及额外心音。双肺呼吸音粗，左肺可闻及痰鸣音。腹平软，无压痛，双下肢无水肿。既往病史:否认高血压、冠心病、糖尿病史，否认肝炎、结核等传染病史;否认药物过敏史，否认饮酒史，有吸烟史30年，每天20-30支;否认家族遗传病史。入院拟诊为肺部感染，右肺膨胀不全原因待查，不排除肺部肿瘤。给予头孢米诺1.0gq12h静点抗感染,沐舒坦30mg静点、Qd化痰等治疗。10天后复查胸片:右肺下野斑片影，左肺下野炎症明显吸收。考虑病人右肺膨胀不全原因不能除外肺部肿瘤，建议到上级医院做支气管镜以明确诊断。病人于2009年9月4日出院，后到中国协和医科大学肿瘤医院作电子支气管镜，示气管(隆突上约7cm开始）左主支气管、左肺舌叶右主支气管、右肺上叶、中间段支气管及中、下叶支气管开口广泛不规则隆起，隆起处粗糙，粘膜下血管增粗迂曲，病变几乎堵塞中叶开口。分别于气管、左肺及右肺取活检，并于右肺中叶行细胞学刷检。隆突锐，余肺、各支气管开口未见明显异常。内镜诊断:气管及双肺广泛不规则隆起(性质待病理及细胞学）。光镜下细胞病理学诊断:未见癌细胞，背景中可见坏死物及多核巨细胞，气管、左肺、右肺中叶、支气管粘膜组织粘膜下大片变性。刚果红染色阳性，提示为淀粉样变性。

讨论 淀粉样变病是纤维蛋白淀粉样物质在身体一个或多个部位组织中沉积引起的代谢病，1854年，Virchow根据用碘和硫酸染色出的颜色反应而命名[1]。本病国内仅有少数全身性淀粉样变伴肝淀粉样变的病例报道。淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织。原发性支气管肺淀粉样变病因未明，很少见[2]。继发性淀粉样变常并发于类风湿性关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。病理上可分四型:(1）局限性支气管淀粉样变。常见于较大的肺叶或肺段支气管，呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块，突出于支气管腔内，有时可阻塞支气管腔，引起继发性感染。(2）弥漫性支气管肺淀粉样变。多见于男性，有时整个支气管壁粘膜下层有淀粉样物质弥漫浸润，致支气管变窄。若喉和支气管内有淀粉样变化可引起声音嘶哑。(3）肺实质内结节状淀粉样变。单发性或多发性。(4）弥漫性肺实质淀粉样变。组织学上的改变与结节状淀粉样变不同，淀粉样变常弥漫性浸润肺泡隔，且沉着于毛细血管周围及间质组织内，并与全身性淀粉样变并存。严重者使气体弥散受影响，发生低氧血症。支气管肺淀粉样变患者临床上常有干咳，若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞，可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征，如发热、咳脓痰等，少数患者可有咯血[2]。

本例患者在体检做胸透时发现右肺阴影，进一步做胸部CT显示右肺中叶膨胀不全、左肺炎症，后经抗炎治疗，左肺炎症阴影消退，右肺无明显变化，经做支气管镜检查及组织病理学检查而确诊。确诊后，该患者未做治疗，现在情况良好。呼吸系统局限性淀粉样变主要累及年龄较轻的男性，临床上患者较少出现症状，部分表现为反复咳嗽、发热和喘憋等，少数晚期可出现咯血及呼吸困难，而影像学表现酷似肺结核或肺癌，此时应考虑到支气管肺淀粉样变，进一步行支气管镜及病理学检查，以防误诊误治。

[1]邱跃灵，张耀亭.肺结节性淀粉样变2例[J].临床肺科杂志，2002，7(3）:81.

[2]陈灏珠，林果为.实用内科学[M].第13版.北京人民卫生出版社，2009.1817.