迟发性膜迷路积水的诊断与治疗

陈曦 罗高青 林少莲 张榕 吴子明

迟发性膜迷路积水(delayed endolymphatic hydops ,DEH)是一类似梅尼埃病但有明确病因的独立疾病。Nadol等1975年首次报道，Schuknecht 1978年对其命名和分类进行了全面阐述。一般发生于以前耳部有病理损害的患者中，由于内淋巴吸收系统受影响，最终导致膜迷路积水，出现梅尼埃病样的眩晕发作，常伴恶心、呕吐，偶有耳鸣、耳闷感。本文回顾性分析了37例(40耳)DEH患者的临床资料，总结此类患者的临床特点，现报告如下。

1 临床材料

1.1一般资料 2007年2月至2009年4月就诊于福建医科大学附属第一医院和解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科眩晕门诊的 37 例(40耳)DEH患者。年龄21～68 岁，平均31.5±3.7岁；男23例，女14例；病程1.2～57.5年，平均20.6±2.8年；膜迷路积水与听力下降同侧25例(25耳)，对侧9例(9耳)，双侧3例(6耳)。听力下降的原因：慢性化脓性中耳炎1例，腮腺炎1 例，突发性聋3例，其余32例原因不明。所有病例均行纯音测听、甘油实验、前庭诱发的肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials, VEMP)和前庭双温试验检查，11例患者行耳蜗电图检查。

1.2DEH诊断标准[1]一侧耳曾患中重度感音神经性听力损失，1年或数十年以后，同侧或对侧耳反复发作膜迷路积水症状，并经甘油实验证实为膜迷路积水；颞骨影像学等检查排除蜗后病灶，临床检查排除其他相关系统疾病。DEH分为同侧型、对侧型和双侧型，同侧型表现为患耳发生梅尼埃样耳闷、耳鸣等及眩晕发作，眩晕持续时间为数十分钟至数小时不等，最长者不超过24小时，常伴恶心、呕吐，偶有耳鸣、耳闷感；发作的间歇期从数日、数周到数月不等。对侧型表现为正常耳或听力较好耳出现梅尼埃样波动性听力下降，同时伴恶心、呕吐、耳鸣、耳闷感，伴或不伴发作性眩晕。双侧型为膜迷路积水前双耳均有重度听力下降，后出现梅尼埃样的眩晕发作。

1.3纯音测听及耳蜗电图检查 纯音测听仪为OB922型，采用升降法检测，耳聋分级按照Clack对Goodman修正的分级法，根据0.5、1.0和2.0 kHz 3个频率的均值[2]分级。耳蜗电图采用美国Micolet公司的诱发电位仪，刺激电极置于鼓室外，-SP/AP>0. 40为异常。

1.4VEMP检查 患者仰卧位，测试时抬高头部，使胸锁乳突肌保持强直收缩状态。记录双侧短声刺激条件下的VEMP。刺激声为0.1 ms的短声，刺激强度105 dB SPL，刺激率5次/秒。带通滤波0.01～20.00 kHz，叠加次数100次。记录到的肌电活动予以矫正，最后采用的是两次肌电位的叠加值(即有和无短声刺激情况下胸锁乳突肌表面肌电的差)，该叠加值反映来源于球囊的反射电位。两侧电位幅度之比大于或等于1.61为异常，不对称性大于或等于0.29为异常[3]。

1.5前庭双温试验 采用25℃和46℃的冷热气灌注，半规管轻瘫(canal paresis,CP)值大于15%为异常，眼震方向优势分析大于11%为异常。眼震记录采用红外眼动记录(视频眼震图，VNG，Micromedical，法国)。

1.6甘油实验 受试者空腹，先测试纯音听阈，口服甘油(1.2 ml/kg)后1、2、3小时再分别复查纯音气导听阈，阳性标准：患耳0.25、0.5和1.0 kHz平均听阈在服用甘油后：①任何单一频率听阈下降≥15 dB；②相邻的两个频率的听阈下降≥10 dB；③有3个或3个以上频率的阈值下降≥10 dB。VEMP联合甘油试验结果选取服用甘油前和服用甘油后2、3 小时VEMP的振幅变化作为指标。

1.7治疗 本病目前无特效疗法和预防方法。37例均服用利尿剂：氢氯噻嗪，每次25 mg，1～2次/天；螺内酯20 mg，1～2次/天，共30天。血管扩张药敏使朗，6～12 mg，3次/天，总共60天。急性发作期适当使用镇静药物，如盐酸异丙嗪。对发作频繁、药物治疗3个月无效、眩晕影响工作和生活的2例患者，采用化学迷路切除：将1 ml硫酸庆大霉素(40 mg/ml)与 0.5 ml 5%碳酸氢钠混合配制成浓度为26.7 mg/ml(pH=6.4)的庆大霉素注射液0.5 ml注入鼓室，每周一次，眩晕控制或出现8 000 Hz以上听力减退，出现振动幻视、共济失调及眼震等前庭中毒症状时停药。

1.8疗效评估方法 参照中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2007年《梅尼埃病诊断依据和疗效评估》标准[4]，由于本文37例患者诊治时间大多少于2年，因此疗效不能做出较为规范的评价，只能简单叙述。

2 结果

2.1纯音测听及耳蜗电图检查结果 37例患者中，中、重度聋8例，重度聋13例，极重度聋16例。行耳蜗电图检查的11例患者中，异常4例，4例未引出AP、SP(均为同侧型)，1例未引出SP，2例正常。

2.2VEMP及甘油试验结果 VEMP异常25例，正常12例。异常的25例中，6例患侧p13-n23振幅消失，14例患侧p13-n23振幅低，5例p13潜伏期延长；服用甘油后，14例振幅改善，其中10例振幅提高，4例振幅从无到有；3例振幅降低，患侧的变化幅度大于健侧；2例潜伏期恢复正常；6例无任何变化。VEMP正常的12例服和甘油后振幅和潜伏期无变化。

2.3VEMP和前庭双温试验结果 本组患者中水平半规管积水9例(CP异常,而VEMP正常)，水平半规管和球囊积水10例(CP和VEMP均异常)，球囊积水15例(CP正常，而VEMP异常)，3例患者VEMP和前庭双温检查均正常。

2.4治疗效果 一周内完全控制眩晕发作18例，其中同侧型15例，对侧型3例；眩晕明显减轻、二周后完全控制17例，其中同侧型8例，对侧型6例，双侧型3例；2例病程大于30年的同侧型患者药物治疗效果差，3个月后予以庆大霉素化学迷路切除后眩晕消失。随访3个月～2年，37例患者均无眩晕复发，无一例需行手术治疗。

3 讨论

迟发性膜迷路积水是在一侧或双侧听力下降后出现的一种类似梅尼埃病样的眩晕，不同的是，DEH患者耳聋与眩晕出现的时间间隔不恒定，且两症状间的不连贯性是恒定的，文献统计[5～7]从听力下降到出现DEH间隔1～74年不等。文中37例患者间隔期平均为20.6±2.8年，最短1.2年，最长57.5年。该病可能是一些未知的病因或炎症、创伤等造成了耳蜗的损害，但保留了前庭功能，因此早期只出现听力下降，随着病情的发展，内淋巴吸收系统萎缩或纤维化及内淋巴囊或前庭水管损伤，则出现进行性的膜迷路积水，因此有人认为DEH是内耳病变的最终结果[5～7]。Schuknecht等[8]通过对2例对侧型DEH患者的颞骨病理检查发现，耳聋侧颞骨的病理改变与病毒性迷路炎相似，而对侧耳则与梅尼埃病相似，考虑对侧型DEH在聋耳感染时健耳可能也受到病毒的侵袭，即存在亚临床病毒性迷路炎可能，也有研究认为内耳自身免疫因素也可导致内耳产生膜迷路积水[9]。

由于存在重度聋,同侧型DEH患者耳蜗电图不能引出，本文11例患者行耳蜗电图检查即有4例同侧型患者未能引出。由于DEH大多为同侧型，且重度、极重度聋居多，因此实际上耳蜗电图对DEH的诊断意义不如梅尼埃病。

VEMP是目前检查球囊颈反射通路较为成熟的方法，可通过VEMP消失、振幅降低或消失、p13波潜伏期延长等评价球囊的功能。VEMP联合甘油实验可证实球囊积水的存在，对诊断DEH发挥独特的作用，尤其是最为常见的同侧型DEH，因为同侧型DEH患者大多伴重度感音神经性聋，纯音测听、ABR、耳蜗电图和耳声发射均不能发挥作用。VEMP异常说明球囊功能退化或消失，服用甘油后其振幅和潜伏期改善且变化幅度患侧大于健侧均说明积水导致功能减退。本组病例中VEMP异常25例，服用甘油后有14例振幅改善，有3例患者出现振幅降低，可能是脱水导致的球囊塌陷所致[10]。

前庭双温试验检查可提示水平半规管是否存在积水，结合VEMP检查可以对DEH的病变侧别和范围进行确定和估计。本组患者中水平半规管积水9例，球囊积水15例，水平半规管和球囊积水10例。

本病应与梅尼埃病、突发性聋伴眩晕、Lermoyez综合征等疾病相鉴别。梅尼埃病其耳聋和眩晕的出现无时间间隔，两症状间是连贯的；突发性聋伴眩晕时，眩晕出现于听力下降之前或病程中，无复发；Lermoyez综合征的临床特点为先有耳聋、耳鸣，然后出现眩晕，眩晕发作后耳聋、耳鸣逐渐减轻或立即消失，其机制可能为内淋巴积水导致短期内耳蜗功能可逆性的损害。

DEH治疗目的在于减轻症状和减少复发，首选药物治疗。文中37例患者主要通过利尿剂和血管扩张剂联合治疗，35例获得满意效果，2例通过化学迷路切除症状得到缓解。既往研究已经证明速尿能暂时改善前庭功能，减轻膜迷路积水[11,12]，但速尿有耳蜗毒性，在一定条件下可引起暂时性或永久性聋，并有降低血压和减少体液离子的副作用。文中37例患者选用氢氯噻嗪(排钾利尿剂)、螺内酯(保钾利尿剂)进行治疗，两者合用可加强利尿脱水功效，不必补钾。有理论认为膜迷路积水可能与局部缺血有关，因此联合应用血管扩张药可增加耳蜗血流，但剂量要适当，以免出现“盗血”现象，加重症状。对于听力损失严重的同侧型DEH患者，化学迷路切除的适应症比梅尼埃病可适当放宽，但年龄较大的患者应注意前庭功能的代偿康复。

4 参考文献

1 黄选兆，汪吉宝，孔维佳，主编.实用耳鼻喉头颈外科学[M].北京：人民卫生出版社，2007.1 050～1 050.

2 孔维佳,主编. 耳鼻咽喉科学[M]. 北京:人民卫生出版社,2001. 985～986.

3 周娜，吴子明，张素珍，等 . 不同刺激模式前庭诱发肌源性电位的反应特性[J]. 中华耳鼻咽喉科杂志，2004，39：483.

4 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉科学分会.梅尼埃病的诊断依据和疗效评估(2006年贵阳)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007，42：163.

5 Ohki M，Matsuzaki M，Sugasawa K，et al. Vestibular evoked myogenic potentials in ipsilateral delayed endolymphatic hydrops[J]. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec，2002，64：424.

6 Pollak L. Audiovestibular findings in patients with delayed and idiopathic endolymphatic hydrops：a comparative study[J]. Am J Otolaryngol，2004，25：151.

7 Kamei T. Delayed endolymphatic hydrops as a clinical entity[J]. Int Tinnitus，2004，10：137.

8 Schuknecht HF, Suzuka Y ，Zimmemann C.Delayed endolymphatic hydrops and its relationship to Meniere’s disease[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol，1990，99：843.

9 谭长强，Brookes GB.迟发性膜迷路积水的内耳自身免疫因素研究[J]. 临床耳鼻咽喉科杂志，2003，17：416.

10 何端军，周定蓉，徐伟恒，等.速尿试验和实验性膜迷路积水的前庭功能变化[J].中华耳鼻咽喉科杂志，1995，30(增刊):3.

11 苏平，甄莹，李士新,等.甘油对梅尼埃病患者前庭诱发的肌源性电位的影响[J].中国听力语言康复科学杂志，2008(29)：24.

12 周定蓉，徐伟恒，何端军，等 . 速尿对膜迷路积水诊断的探讨[J].中华耳鼻咽喉科杂志，1996，31：227.