伴有锥体束征的变异型格林-巴利综合征二例分析

陈 晨 宋毅军程 焱

格林-巴利综合征（Guillain－Barres syndrome，GBS）是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病，典型临床表现是急性起病的四肢对称性迟缓性瘫痪、肌张力减低、腱反射减弱或消失。在病程中伴有病理征，腱反射活跃或感觉平面等中枢神经系统受累体征的GBS少见。现报告近年来我科收治的2例明确诊断为格林-巴利综合征，在病程中伴有锥体束征或感觉平面受累体征者，并结合国内外文献分析其发病机制。

1 病例报告

例1男，25岁。主因吞咽困难、饮水呛咳6 d，加重伴双下肢无力2 d，于2008年12月5日收入我院。患者于入院前6 d无明显诱因出现声音嘶哑、吞咽困难、口腔分泌物增多，就诊于外院诊断为急性咽喉炎。予抗炎治疗后症状逐渐加重，出现饮水呛咳及双下肢无力，遂就诊于我院，以双下肢无力原因待查收入我科住院治疗。入院查体体温（T）36.9℃，神清，声音嘶哑，双瞳孔等大等圆，光反应存在，眼动自如，未见眼震，双侧额纹变浅，闭目无力，右侧鼻唇沟浅，右侧鼓腮漏气，伸舌费力，右侧软腭上提力弱，双侧咽反射消失，双侧转颈耸肩无力，颈软，右上肢近端肌力Ⅱ级、远端肌力Ⅲ级，左上肢近端肌力Ⅱ＋级、远端肌力Ⅲ＋级，双上肢肌张力减低，肱二头肌、肱三头肌反射阴性，桡骨膜反射（±），双下肢肌力Ⅳ级，双下肢肌张力高，膝腱反射（++++），膑、踝阵挛（+），双侧深浅感觉对称存在，共济检查欠合作，双侧巴氏征（+），脑膜刺激征阴性。发病后第3周行腰椎穿刺检查示：白细胞4×106/L，蛋白0.72 g/L。头、颈椎、胸椎MRI检查均未见明显异常。肌电图示脱髓鞘性和轴索性混合性周围神经损害。诊断：格林-巴利综合征。入院后行气管切开，予甲基泼尼松龙激素冲击，丙种球蛋白及营养神经治疗。15 d后患者病情明显缓解，查体：闭目有力，双侧软腭上提有力，双侧转颈耸肩有力，双上肢肌力恢复至Ⅳ级，双上肢肌张力低，双下肢肌力Ⅴ级，双下肢肌张力仍高，膝腱反射（++++），踝阵挛（+），右侧巴氏征（+），左侧巴氏征阴性。

例2女，59岁。主因四肢无力进行性加重4 d，于2008年1月1日入院。患者于入院前1周出现头痛、鼻塞、流涕，在社区医院以感冒治疗后症状好转，入院前3 d出现进行性加重的双下肢及手指末端麻木无力，遂就诊于我院。查颈髓MRI未见异常信号。入院查体：T 36.5℃，神清，语利，颅神经检查未见异常，右上肢肌力Ⅳ-级，左上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，四肢肌张力低，腱反射（+），双下肢巴氏征（+），T4以下浅痛觉减退，双侧深感觉未见明显异常，双侧共济检查未见异常。患者于入院后病情加重，出现右睑下垂，闭合力弱，右侧鼻唇沟浅，抬头转颈耸肩力弱，四肢肌无力症状亦较前加重，双下肢病理征为一过性。入院后行腰椎穿刺检查示：蛋白0.61 g/L，白细胞1.0×106/L，发病后3周患者未同意复查腰椎穿刺。肌电图检查示轴索性损害为主的周围神经损害。诊断：格林-巴利综合征。予甲基泼尼松龙激素冲击，丙种球蛋白及营养神经药物治疗后患者肌无力症状逐渐好转，出院时四肢肌力V-级，双下肢病理征阴性，感觉平面下降至T11。

2 讨论

中国神经精神科杂志编委会1993年制定的GBS基本诊断标准[1]包括：（1）病前1～3周约半数有呼吸道或肠道感染，不明原因发烧受凉等。（2）起病迅速，病情进行性加重，第4周停止发展。（3）进行性肢体无力，基本对称。（4）脑神经受损以舌咽、迷走、面神经多见。（5）感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。（6）腱反射减弱或消失。（7）脑脊液检查1～2周蛋白升高，蛋白细胞分离。（8）肌电图可见神经传导速度减慢，动作电位波幅正常或下降。本组患者发病前有上呼吸道或胃肠道感染史，肢体瘫痪相对对称受累，四肢肌张力减低，伴有面神经或舌咽神经受损的表现，无明显的客观感觉障碍，腰穿检查示蛋白细胞分离，肌电图检查示神经源性损害，发病后4周内症状有好转。因此，这2例患者符合上述GBS的诊断。本组患者均按GBS的治疗原则予以丙种球蛋白、肾上腺皮质激素及营养神经治疗，病情均有缓解。

在Asbury等[2]1990年制定的GBS诊断标准中，将腱反射减弱或消失作为必须标准，例1与这个标准不符。而在病程中出现腱反射活跃体征的GBS在国外已有报道，Kawabara等[3]报道了7例在病程中出现腱反射活跃的GBS患者，认为腱反射亢进通常存在于急性运动轴索型神经病（AMAN）、抗神经节苷脂抗体（GMI）阳性、肢体轻微无力的GBS患者中，并指出腱反射活跃的机制可能与脊神经根炎症破坏局部血脑屏障，抗GMI抗体造成脊髓抑制性中间神经元或者上运动神经元功能失调有关。腱反射的保留可能是几个因素共同作用的结果，在有足够同步传出冲动的前提下，相对运动神经来说，腱反射的保留更依赖于感觉神经的正常功能[4]。与上述研究相同的是，例1无明显感觉障碍，肢体瘫痪程度相对较轻。不同的是，例1肌电图示周围神经混合性损害，与AMAN更容易出现腱反射活跃体征的结论不一致[3]。因此，腱反射活跃的机制与神经损伤类型需进一步研究。

按照Asbury等[2]的GBS诊断标准，如果患者存在分界明确的感觉平面，则应怀疑GBS的诊断，而例2存在传导束型感觉障碍。伴有感觉平面的GBS在国内亦有报道，认为患者存在传导束型感觉障碍平面提示部分脊髓损害[5-6]。

综上，由于有些GBS可能合并中枢神经系统受累，其临床表现可能不典型。病程中伴有腱反射活跃，病理征及感觉平面的体征并不能完全排除GBS及其变异型的诊断。只要符合其病程的基本特点和有足够的证据支持，应该尽早考虑GBS的诊断。

[1]中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准［J］.中华神经精神科杂志,1994,27(6):380.

[2]Asbury AK,Cornblath DR.Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome［J］.Ann Neurol,1990,27(Suppl):21-24.

[3]Kawabata S,Ogawara K,Koga M,et al.Hyperreflexia in Guillian-Barre syndrome:relation with acute motor axonal neuropathy and anti-GMI antibody[J].Neurol Neurosurg Psychiatry,1999,67(2):180-184.

[4]Podnar S,Vodusek DB.Hyperreflexia in a patient with motor axonal Guillain-Barre syndrome.[J].Eur J Neurol,2000,7(6):727-730.

[5]李光勤，彭国光.伴有感觉平面的截瘫型吉兰巴雷综合征1例报道[J].重庆医科大学学报，2004,29(3):265.

[6]张树堂，李光勤.误诊为急性脊髓炎的格林-巴利综合征1例报道[J].重庆医科大学学报，2007,32(12):1336.