肝炎性肌纤维母细胞瘤1例

魏勇 黄志勇

肝炎性肌纤维母细胞瘤（hepatic inflammatory myofibroblastic tumor，HIMT）是一种罕见的肝脏病变，常有发热、右上腹痛和肝内肿瘤压迫所引起的并发症，如黄疸和门静脉高压等。其病理特点为“在异常增生的纤维血管组织中分布有炎性细胞，主要是浆细胞、巨噬细胞和纤维原细胞”。B超和CT等影象学检查肝内表现常不能与肝脏其它肿瘤相鉴别。所以经常被误诊为肝脏恶性肿瘤或肝脓肿。我院收治1例HIMT患者，现将临床资料分析报告如下。

一、病例摘要 患者女性，12岁。因“右上腹痛半年”于2004年7月8日入院。患者于2004年1月开始无明显诱因出现右上腹痛，为持续性钝痛。伴有恶心呕吐。进食后腹痛无明显加重或缓解。无腹泻、黑便、便秘。乏力明显，体重减轻约5kg。体检：重度贫血貌，全身皮肤及巩膜无明显黄染，双肺呼吸音清，心脏各瓣膜区未闻及杂音，肝肋下8.0cm，及脐平面，质韧，压痛不明显，其边缘尚整齐光滑。胆囊无肿大，Murphy征阴性。实验室检查AFP阴性，RBC 3.00×1012/L，Hb 54g/L，白细胞总数6.4×109/L，分类计数基本正常。肝功能ALT、AST、总胆红素正常，碱性磷酸酶153U/L。B超提示肝切面形态异常，肝内光点分布不均匀，肝内可见11.0×8.1cm异常回声区，其形态不规则，内部回声强弱不均。门静脉内未见异常回声，胰腺和腹膜后未见局限性异常回声。CDFI示肝内异常回声区周边部可见较多血流信号，呈动脉频谱，提示肝内较大混合性包块。CT平扫示肝脏肿大。肝左内叶可见一类椭圆形低密度灶，范围约11.0×8.0×8.0cm，边界尚清楚，其内右前方可见一线样高密度影。肝右后叶有小点状致密影。CT增强扫描示门静脉期肝左内叶病灶呈不均匀强化，其内可见更低密度无强化影。延迟扫描示病灶前缘进一步强化，病灶范围似缩小。胰腺，脾脏及双肾实质均匀强化，未见明显腹膜后淋巴结影，提示肝左内叶肿瘤性病变，肝右叶小钙化灶。手术时发现肿瘤位于Ⅲ、Ⅳ、Ⅷ和肝段，约11.0×8.0×7.0cm，肿瘤切面呈灰黄色，质韧。病理学检查见瘤细胞呈梭形的纤维母细胞样，细胞核大且空亮，核仁明显。瘤细胞呈束状及旋涡状排列，并有大量炎性细胞浸润，主要为浆细胞及淋巴细胞（图1、2。）。病理学诊断为肝炎性肌纤维母细胞瘤。术后随访四年未见复发，患者肝功能正常，正常上学或参加运动。

图1

图2

二、讨论 肝炎性肌纤维母细胞瘤又称为肝炎性假瘤（hepatic inflammatory pseudotumor），也有称之为肝纤维黄色瘤或浆细胞肉芽肿。1953年，由Pack和Baker首次在病人切除的肝右叶中发现并报告[1]。炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内，儿童多见于肺。少数见于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股沟等处。发生于肝脏的更加少见。

HIMT的病因现在还不明确。多数认为HIMT与全身炎性疾病有关，但也有报告认为与Crohn病有联系[2]。另有学者认为EB病毒感染也可能参与HIMT的发病机制[3]，然而这些都需要进一步的研究证实。HIMT患者有一些非特异性症状，如发热、腹痛以及肿瘤压迫所引起的并发症（如胆道梗阻所致黄疸，门脉高压的相关症状）。HIMT常需要与肝脏恶性肿瘤相鉴别。HIMT与肝脏恶性肿瘤比较，患者血清碱性磷酸酶明显升高，但AFP无明显升高。仅凭实验室检查也不足以将其与其他肝脏肿瘤区分开来。在超声和CT检查时，最明显的改变是肿瘤大小的变化，特别是在短期随访中常发现HIMT病变范围变小，而在肝脏恶性肿瘤中无此种变化。在CT增强扫描早期，HIMT的边缘常有增强。这可能是由于HIMT的边缘部存在一些异常血管及一些原本存在于肝内的门脉血管在HIMT中消失时所造成的。免疫组织化学分析可发现在那些位于HIMT周边部的异常血管常显示CD34、FVⅢ相关抗原和alpha-平滑肌肌动蛋白阳性[4]。尽管HIMT有一些影象学特点，但要作出准确的诊断往往还是依赖于组织活检和手术切除后的病理学检查。HIMT的病理特点为肿瘤组织有分化成熟的纤维组织和纤维母细胞构成。组织细胞呈短梭形或多角形，常吞噬脂质形成黄色瘤细胞，聚集成片。并有大量的浆细胞、巨噬细胞和纤维原细胞浸润。肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞，在超微结构上兼有成纤维组织细胞和平滑肌细胞两者的特征，可演变为平滑肌细胞及纤维细胞。

炎性假瘤本质是炎症还是肿瘤一直存在争议。因为其组织形态上虽然很象梭形细胞瘤而且生长迅速，颇似肝脏恶性肿瘤，但其有良好的预后。另外，病变中常有大量浆细胞和淋巴细胞等炎性细胞浸润。绝大部分HIMT预后良好，经过手术切除后能达到治愈，个别病例可术后复发。目前临床资料显示化疗和放疗对HIMT无明显疗效。

[1]NAOKI S，TAKAO K，AKIRA N，et al.Inflammatory pseudotumor of the liver and peripheral eosinophilia in autoimmune pancreatitis[J].World J Gastroenterol，2005，11：922-925.

[2]PAPACHRISTOU GI，WU T，MARSH W，et al.Inflammatory pseudotumor of the liver associated with Crohn′s disease[J].J Clin Gastroenterol，2004，38：818-822.

[3]OSWENS SL，RONNIE TP，CHI ML，et al.Inflammatory pseudotumor of the liver in association with a gastrointestinal stromal tumor：A case report[J].World J Gastroenterol，2004，10：1841-1843.

[4]SEKI S，KITADA T，SAKAGUCHI H，et al.A clinicopathological study of inflammatory pseudotumors of the liver with special reference to vessels[J].Hepatogastroenterology，2004，51：1140-1143.