可控膀胱造瘘术治疗成人肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征1例报道

付启忠 杨建勋 吕光耀 董圣芳 刘颖 金泰乙

可控膀胱造瘘术治疗成人肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征1例报道

付启忠 杨建勋 吕光耀 董圣芳 刘颖 金泰乙

目的探讨成人肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征的治疗方法。方法对1例肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征患者，施行可控性膀胱造瘘术，观察患者临床预后情况。结果术后控尿效果良好，随访1年，肾积水减轻，膀胱容量减小，肾功能正常，电解质检查正常，每日自行插管1～2小时1次，尿量500～700ml，膀胱造影显示膀胱容量较术前减小明显。结论可控膀胱造瘘术治疗成人肾源性尿崩症所致的巨输尿管-巨膀胱综合征，手术方法简单有效，可显著改善患者生活质量，有效地保护肾功能。

巨输尿管-巨膀胱综合征；肾源性尿崩症；可控；膀胱造瘘术

成人肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征是内科系统的少见病，我院收治1例，采用可控膀胱造瘘术治疗，疗效满意，现报道如下。

1 对象与方法

患者，男，28岁，因多饮多尿20年，间歇性四肢无力2年入院。患者自幼出现口干、多饮、多尿，每日饮水及尿量1～1.5L。2年前出现四肢无力，曾于外院检查发现低钾血症(3.3mmol/L)，B超及CT检查发现双肾盂重度积水、膀胱巨大，未明确诊断，未行特殊治疗，不规律口服补钾，血钾可恢复正常，每年间歇发作1～2次。为明确诊断、治疗入院。家族中无类似病史。体格检查：身体和智力发育正常。腹部触诊可触及肿大的双侧肾脏和扩张的输尿管、膀胱。外生殖器无异常。实验室检查：血常规、血糖正常，血钾3.3mmol/L，尿常规：WBC20～25个/HP，血尿素氮7.6mmol/L、肌酐174Wmol/L，尿比重1.000。B超及磁共振尿路成像检查显示，双肾重度积水、肾实质萎缩，输尿管扩张，膀胱扩大类似“宝塔”型(图1)。肾实质厚度8～10mm，输尿管扩张22～24mm，膀胱剩余尿2000mL。膀胱尿道造影：尿道无狭窄，膀胱充盈2000mL，未见输尿管反流(图2)。尿动力学检查：最大尿流率(Qmax)8.0mL/s，高顺应性膀胱，膀胱逼尿肌与尿道外括约肌协调功能正常。头MRI未见异常。

经口服双氢克尿噻、氯化钾片、消炎痛、环丙沙星，控制尿路感染、尿量减少，血钾恢复正常后施行可控性膀胱造瘘术。取下腹部横切口，逐层进入达到膀胱前间隙，充分游离后，于膀胱前壁作纵形两条8cm长切口，间距3cm，深达全层，近端离断向下掀起，形成一膀胱瓣，将膀胱瓣用3-0肠线缝成管状，再将膀胱切口3-0肠线全层缝合。新缝制的管道内置入18F硅胶气囊尿管，放回原膀胱切口处，用丝线将两侧膀胱浆肌层于管道前方间断缝合包埋之，形成具有抗失禁作用的膀胱造口输出道。最后用1号丝线将输出道与皮肤切口间断缝合成肚脐样造口。

2 结果

术后控尿效果良好，无尿失禁，无尿路感染。随访1年，肾积水减轻，膀胱容量减小，肾功能正常，电解质检查正常，每日自行插管1～2小时1次，尿量500～700ml，术后膀胱造影显示膀胱容量较术前减小明显，无输尿管反流。

图1 术前MRU双肾脏重度积水，巨输尿管-巨膀胱综合征

图2 术前膀胱造影，无输尿管反流

3 讨论

继发于肾源性尿崩症所致的巨输尿管-巨膀胱综合征报道中以儿童为主，成人肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征临床报道少见，目前尚无特异性治疗方法。联合应用氢氯噻嗪与阿米洛利可使尿量减少一半，并避免低钾血症；此外，非甾体类消炎药消炎痛也可使尿量减少。根据本例患者病史及相关检查，肾源性尿崩症诊断明确。经对症治疗尿量明显减少，患者多合并输尿管反流及尿路感染，无明显输出道感染，外科治疗方法主要为输尿管抗反流在植[1]。国内也有尿崩症引起的巨膀胱巨输尿管综合征的病例报道[2,5]，经尿崩症的治疗后行外科手术。

巨输尿管可分为反流输尿管、梗阻输尿管和无反流-无梗阻输尿管[3]。Tokunaka等[4]研究发现，无反流-无梗阻输尿管的部分患者输尿管梗阻段未发生细胞超微结构改变，而只在输尿管扩张区存在变异。本例患者MRU梗阻型，膀胱造影无输尿管反流，尿动力学检查表现为高顺应性膀胱。我们推测尿液产生过多造成的膀胱出口相对梗阻以及输尿管、膀胱壁细胞发生异常改变是产生尿路积水的主要原因。

本例患者年龄较轻，手术的主要目的为保护肾功能、改善生活质量。治疗在有效控制尿量及消除尿路感染的前提下进行。吴登龙等[5]对1例肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征施行可控回肠输出道术，疗效满意。本例患者因术前膀胱尿道造影证实无膀胱输尿管反流及解剖性输出道梗阻，所以仅行单纯可控性膀胱造瘘术，手术方法简单，自行定时插管排尿易行、无痛苦，经过随诊观察，不仅肾积水好转，而且可以减小膀胱体积。因无输尿管反流，不致引起上尿路感染，可有效地保护肾功能、改善患者生活质量。我们认为，对于存在上尿路反流的病例不宜行此手术，因频繁插管有导致上尿路感染、肾功能损害的危险，可以先实行抗输尿管反流的手术，同时或二期再实行可控膀胱造口术。儿童患者多合并上尿路反流，经抗反流手术后，膀胱可以恢复正常体积，不宜行此种手术治疗。患者远期疗效、肾功能、膀胱体积的恢复情况还有待于长期随诊观查。

[1]Kurokawa Y,Soo LK,Yokota K,et al.The so-called megaureter-megacystis syndrome:a case report[J].Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi,1999,90(9):798-801.

[2]张小东,朱积川,姜辉,等.继发于肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征(附一例报告并文献复习)[J].中华泌尿外科杂志,2001,22(5):278-280.

[3]Simoni F,Vino LlPizzini Cl,et al.Megaureter:classification,pathophy siologyland management[J].Pediatr Med Chir,2000,22(1):15-24.

[4]Tokunaka S,Koyanagi T,Tsuji I,et al.Histopathology of the nonrefluxing megaloureter:a clue to its pathogenesis[J].J Urol,1982,127(2):238-244.

[5]吴登龙,黄盛松,陈嵘,等.可控回肠输出道术肾源性尿崩症所致巨输尿管-巨膀胱综合征一例报告[J].中华泌尿外科杂志,2008,29(3):196-198.

Objective To discuss the treatment for megacystis-megaureter syndrome secondary to nephrogenic diabetes insipidus. Methods A patient with megacystis-megaureter syndrome secondary to nephrogenic diabetes inspidus was treated with continent cystostomy and observe patients clinic prognosis. Results The patient was followed up for 1 year, hydronephrosis was releaved, bladder capacity was diminished, renal function andelectrolgtes were normal. The patient was catheterized for once every 1～2h and the urine volume was 500～700mL, cystography display that bladder volume was smaller than pre-operative. Conclusion Continent cystostomy might be an effective treatment for megacystis-megaureter syndrome secondary to nephrogentic diabetes insipidus.

Megacystis-megaureter syndrome; Nephrogenic diabetes insipidus; Continence; Cystostomy

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.12.048

116001 大连大学附属中山医院泌尿外科 (付启忠 杨建勋 吕光耀 董圣芳 刘颖 金泰乙)