前列腺横纹肌肉瘤的M RI表现(附2例分析)
2010-02-27陈锦华田为中李瑗徐洪泽
陈锦华 田为中 李瑗 徐洪泽
横纹肌肉瘤是儿童前列腺、膀胱、阴道最常见的恶性肿瘤,占15岁以下儿童恶性肿瘤的4%~8%,其中前列腺横纹肌肉瘤最为多见。前列腺横纹肌肉瘤的MRI表现少见有文献报道。本研究收集2例前列腺横纹肌肉瘤患者的临床及MRI资料,结合文献资料探讨其MRI表现。
1 材料和方法
收集江苏省泰州市人民医院2000-10~2009-02有完整MRI资料的前列腺横纹肌肉瘤2例,均经外院病理学检查确诊,1例于2个月后死亡。
1.1 病例1 男性,11岁。便秘1年余,排尿困难1d。查体:肛门指诊扪及直径7cm的肿块,质硬、活动度差。使用Siemens Avanto 1.5T磁共振,扫描序列包括 TSE T1WI(TR 527ms, TE9.6ms),TSE T2W I(TR 4 770ms,TE 95ms),Tirm(TR 3 500ms,TE 21ms,TI160ms),矢状面TSE T2WI,视野262mm ×350mm~267mm×300mm,矩阵230×384~259×384,层厚7mm,层间距 1.4mm。抑脂 FLASH 2D(TR 209m s,TE 2.4ms)序列动态增强扫描,视野285mm×380mm,层厚7mm,层间距1.4mm,矩阵144×256,加速因子为2,使用高压注射器以3m l/s速度推注造影剂,行动脉期、静脉期及延迟期扫描。
1.2 病例2 男性,16岁。尿频、腰痛20d。肛门指诊骶骨前方扪及一质硬肿物。使用GE ContourⅢ型 0.5T磁共振仪,扫描序列包括轴位SE T1WI(TR 660ms,TE 16ms)、FSE T2W I(TR 4 000ms,TE 97ms)、STIR(TR 4 800ms,TE 35ms, TI 105m s),视野360mm×270mm,矩阵256×192,层厚8mm,层间距0mm,矢状面FSE T2W I,FSPGR序列(TR 200ms,TE 3.2ms)动态增强扫描,层厚10mm,层间距1mm,以2m l/s速度手推造影剂,行动脉期、静脉期及延迟期扫描。
造影剂为广州康臣生产的钆喷酸葡胺,剂量均为0.2mmol/kg体重。
2 结果
2例MRI均表现为正常前列腺形态信号消失,代之以相应区域巨大软组织肿块,大小分别为82mm×85mm×110mm和80mm×70 mm×85mm(图1~7)。肿块分别为圆形及不规则分叶状,肿块内部信号不均匀,与同层肌肉信号相比,T1W I为等信号或以等信号为主,内杂少许低或稍高信号(图1、6), T2W I、STIR或Tirm为明显不均匀高信号,内部可见散在的条状低信号影(部分为血管流空效应),肿块边界清晰(图2)。增强扫描病灶明显不均匀增强(图5、7),其中1例动脉期内部见多发纡曲增强血管影,静脉期及延迟期病灶明显不均匀增强,内部散在小片状坏死区不增强(图3、7)。1例膀胱仅表现为受压,另1例膀胱受侵犯,局部可见不规则菜花状突起突向膀胱腔内(图6、7),精囊腺受累表现为正常精囊腺形态信号消失且相应区域被肿块占据(图6),直肠均表现为受压改变。1例髂总血管旁、髂内外组、右侧闭孔组、左侧腹股沟区淋巴结转移且伴右侧髂骨、骶骨、双侧坐骨结节骨转移(图6、8、9),另1例伴左侧髂总血管旁、左侧髂内组淋巴结转移。
3 讨论
3.1 概况 前列腺横纹肌肉瘤是源于前列腺间质组织的少见恶性肿瘤[1],以青壮年人多见,约30%发生于10岁以下,75%发生于40岁以下[2]。前列腺横纹肌肉瘤生长迅速,具有侵袭性,可局部侵犯、血液及淋巴转移,常见的转移部位有淋巴结、肺、骨骼、肝和脑等。临床表现视肿块对邻近结构的压迫、侵犯程度而定,压迫或侵犯膀胱尿道可引起排尿困难,压迫直肠可引起便秘等。目前临床常用的影像学检查手段包括超声、CT、M RI、DSA等。超声及CT对其诊断并无特异性,且对邻近结构的侵犯情况不够敏感。DSA仅能提供肿瘤富血供的特征以及进行介入性治疗,无法进一步明确其来源及性质。M RI能从不同方位更好地显示肿瘤的大小、形态、信号、内部结构以及对邻近组织结构的侵犯情况,动态增强扫描可以进一步显示肿瘤富血供的特征,因此可以考虑作为本病首选的检查方法。
前列腺横纹肌肉瘤的预后较差,主要采取手术为主的综合治疗方法。良好地显示前列腺横纹肌肉瘤的恶性肿瘤特征和侵犯范围是影像学检查的主要内容,对指导诊疗计划具有实际的操作意义[3]。
3.2 MRI表现 前列腺横纹肌肉瘤的M RI表现主要有:①正常前列腺形态信号消失,代之以巨大的软组织肿块,瘤体很少在5cm以下,可占据整个盆腔,这与前列腺癌和前列腺增生有所不同。②肿块形态不一,可为圆形、类圆形或不规则分叶状,但肿块边界清晰。③肿块信号特征,与邻近肌肉相比, T1W I为等信号或以等信号为主,内杂少许散在低信号或稍高信号灶,T2WI为明显不均匀高信号,内见少许低信号区,与动态增强扫描图像对照,部分为瘤体内部血管流空效应所致。④肿块血供异常丰富,本组1例MRI动态增强扫描动脉期可见多发纡曲增强血管影,静脉期及延迟期扫描病灶明显不均匀增强,局部坏死区域不增强,而另外1例则表现为明显不均匀增强,这均与袁正等报道的前列腺横纹肌肉瘤DSA检查可见新生肿瘤血管和明显的肿瘤染色征相吻合[2]。⑤肿块内部可有不同程度出血坏死灶,但仅仅为散在小片状坏死,成片之大面积坏死不常见,本组仅1例可见内部散在小片状出血坏死区。⑥对邻近组织结构主要表现为推移和侵犯,其中膀胱和精囊腺是最易受累及的器官,本组1例膀胱右后壁受侵犯,局部病灶突向膀胱腔内,2例精囊腺均受到累及。⑦前列腺横纹肌肉瘤极易发生淋巴结、肺及骨骼转移,且其骨转移主要表现为溶骨性转移而与前列腺癌成骨性转移不同。本组2例均发生淋巴结转移,1例同时伴多发溶骨性转移。
图1 ~5 病例1,男,11岁,前列腺横纹肌肉瘤。 图1 T1W I显示正常前列腺形态信号消失,代之以巨大圆形软组织肿块, T1W I以等信号为主,内混杂少许低或稍高信号。 图2 T2WI显示肿瘤呈明显不均匀高信号,内部可见散在的条状低信号影(部分为血管流空效应),边界清晰,直肠及膀胱明显受压。 图3 增强扫描抑脂Flash 2D动脉期显示病灶内部见多发纡曲增强血管影。 图4,5 静脉期(图4)延迟期(图5)显示病灶明显不均匀增强,内部散在小片状坏死区不增强。图6~9 病例2,男,16岁,前列腺横纹肌肉瘤。 图6 T1WI显示正常前列腺、精囊腺形态信号消失,代之以巨大不规则分叶状软组织肿块,呈等信号,右侧髂骨转移表现为低信号。 图7 FSPGR增强显示病灶明显不均匀增强,左侧腹股沟肿大淋巴结明显增强。 图8STIR显示髂血管旁淋巴结肿大、右侧髂骨及骶骨转移呈高信号。 图9 T1WI显示双侧坐骨结节骨转移,呈低信号
3.3 鉴别诊断 前列腺横纹肌肉瘤主要需与前列腺癌、前列腺增生、前列腺脓肿等相鉴别。前列腺癌和前列腺增生在发病年龄、临床表现与前列腺横纹肌肉瘤完全不同。而前列腺脓肿除表现为前列腺增大、触诊可扪及波动感外,常伴有发热等全身中毒症状,且周围血白细胞及中性粒细胞明显升高,与本病鉴别亦不困难。另外前列腺横纹肌肉瘤一般血清PSA阴性,临床可扪及无痛性、质韧肿块有一定的特征性。
总之,前列腺横纹肌肉瘤好发于青壮年,M RI主要表现是正常前列腺形态信号消失,代之以局部巨大软组织肿块,T1WI为等信号或以等信号为主,内杂少许散在低信号或稍高信号灶,T2W I为明显不均匀高信号,肿瘤边界清晰,其血供异常丰富,可有散在分布小片状出血坏死灶,动态增强扫描呈明显不均匀增强,且易于发生转移,其中膀胱、前列腺最易受累及,具有一般前列腺肉瘤的影像学特征[4~7],而自身的M RI信号改变无明显的特异性。
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