12例Mirizzi综合征的诊治分析

谭志刚，郭奕彤

（1.沈阳医学院奉天医院急诊外科，辽宁沈阳 110024；2.沈阳市第九人民医院内六病房，辽宁沈阳 110024）

Mirizzi综合征是胆囊结石持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部和颈部，引起肝总管狭窄或胆囊胆管瘘，表现为反复发作胆囊炎、胆管炎和梗阻性黄疸的一组临床疾病，该病是少见的胆囊结石并发症，其发病率占0.7%～1.1%[1-2]，1948年由阿根廷人Mirizzi首次描述这一综合征。本文将我院2005年10月～2009年3月经手术证实的12例Mirizzi综合征患者的临床资料总结报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组12例，其中，男 3例，女 9例；年龄 39～73岁，平均51.2岁；病程2个月～8年，平均6.2年；经术中探查病变类型按Nagakawa等[3]分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型4例，Ⅲ型0例，Ⅳ型0例。

1.2 临床表现

12例病例多有右上腹疼痛，疼痛部分向肩部或背部放散，伴间歇性黄疸及反复发作性胆管炎病史。

1.3 检查方法

1.3.1 实验室检查 实验室检查有不同程度血清胆红素、谷氨酰转肽酶、丙氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶升高。

1.3.2 超声及CT检查 12例病例均提示胆囊结石，提示胆囊炎、胆囊结石、肝内胆管扩张及胆囊萎缩，其中确诊Mirizzi综合征3例。

1.4 手术方法

12例病例中，Ⅰ型6例，Ⅱ型1例，共7例行腹腔镜探查术，其中Ⅰ型中3例行腹腔镜下胆囊切除术或胆囊大部分切除术，4例由腹腔镜探查后直接中转为开腹手术；5例均直接行开腹手术。具体手术方式：Nagakawa分型中，Ⅰ型中5例行胆囊切除术，3例行胆囊大部分切除术，Ⅱ型中4例行瘘口修补、胆囊切除术，T管引流术。

2 结果

12例患者经手术治愈，其中2例出现胆瘘，经腹腔引流后治愈；10例随访1～5年，均无胆管狭窄情况及复发，均显示良好。

3 讨论

Mirizzi综合征缺乏特异性症状，术前诊断准确率较低，易误诊为胆囊炎、胆管结石和胆管炎，术前是否能明确诊断对避免医原性损伤胆管有重要意义。我院12例病例中3例术前确诊为Mirizzi综合征，其余9例为ERCP确诊或手术过程中发现。随着ERCP广泛应用于临床，Ahlawat等[4]提出ERCP可作为Mirizzi综合征术前诊断的“金标准”。

目前国内对Mirizzi综合征分型有Csendes分型和Nagakawa分型，但以Csendes分型为主要方式。按Csendes等[5]是以胆总管侵蚀的程度分型，共四型：Ⅰ型是胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿致肝总管外部受压（原发Ms）；Ⅱ型因胆囊结石长期嵌顿致肝总管壁坏死，形成胆囊总管瘘，但瘘口小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型瘘口直径超过胆总管周径的2/3；Ⅳ型胆囊胆管瘘完全破坏胆总管。Nagakawa分型据其诊断与治疗特点提出新的分型标准，Ⅰ型：胆囊管或胆囊颈部结石压迫，引起肝总管狭窄；Ⅱ型：胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿，引起肝总管瘘；Ⅲ型：胆囊管或胆囊颈部结石融合，引起肝总管狭窄；Ⅳ型：胆囊管或胆囊颈部无结石，由于胆囊三角炎性纤维化，引起肝总管狭窄。Csendes分型法比较直观，在手术过程中不需额外辅助器材就能直接诊断和分型，但经过临床观察，Nagakawa分型在注重病情变化程度上优于Csendes分型。我院采用Nagakawa分型对Mirizzi综合征进行临床分期。

Mirizzi综合征临床表现不典型，常需要结合实验室检查、影像学检查，对确诊有重要的临床意义。Clemtt[6]认为Mirizzi综合征具有以下特点：①与肝总管平行的胆囊管位置变异；②胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿；③结石和炎症使肝总管狭窄；④反复发作胆管炎。实验室检查中ALT、AKP、GT均不同程度的升高，其中以直接胆红素升高为主。Mirizzi综合征超声图像特征为：①胆囊结石，结石位于颈部或胆囊管，胆管扩张；②胆囊管以上肝胆管扩张，肝内胆管扩张或不扩张；③胆总管直径大小正常。CT检查可发现胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿，肝总管狭窄，胆囊管水平以上胆管扩张，胆囊管水平以下胆管正常。CT对腹腔内器官解剖结构和毗邻关系显示清晰，并且不受肠道气体的影响，可以鉴别突发的肝总管狭窄是否由于肝管外包块压迫引起，并排除胆管内或肝门部的占位性病变，对Mirizzi综合征的术前诊断很重要。

Mirizzi综合征的治疗手术原则：切除胆囊、取出结石、解除梗阻、修复胆管、通畅引流。临床上常根据Mirizzi综合征分型，决定相应的手术方式：Ⅰ型者行单纯胆囊切除；Ⅱ型者瘘口较小且胆总管直径大于1.5 cm者可行瘘口直接缝合加T管支撑引流术，对瘘口大，直接修补后将造成胆管狭窄者可行带血管胆囊瓣修补术，切不可在瘘口处置T管，否则易发生胆瘘和胆管狭窄；Ⅲ型者行胆囊切除，用肝圆韧带修补瘘口，下方胆管造瘘，T管引流；Ⅳ型者行胆囊切除，胆总管空肠Rouxen-Y吻合术。但随着腹腔镜技术的不断进步，更多的外科医生对Ⅰ型Mirizzi综合征患者采用微创手术方式，但因为Mirizzi综合征胆囊三角的解剖变异较多，我院对Ⅱ型以上Mirizzi综合征患者仍采用传统的开腹手术，以避免手术中胆管损伤等并发症。

手术过程中对胆囊管增粗、胆囊三角不清，胆囊充血、水肿，不必强行解剖胆囊三角，确认“三管”后，耐心分离壶腹部与肝总管之间的纤维性粘连，避免损伤胆管，造成医原性损伤。对于急性炎症期的患者采用急诊手术，术中及术后的风险相对较大，同时合并多器官功能障碍的患者，更应暂缓手术，在明确诊断后胆管内置管引流，待患者保守治疗状态稳定后，选择适宜手术的时机。

Mirizzi综合征术前误诊率高，误诊原因主要是对该病认识不足，术前诊断的关键在于临床医生与影像医生对Mirizzi综合征的认识。本组资料中Mirizzi综合征12例病例仅占同期行胆囊切除术病例的2.4%。如何提高其术前诊断的准确性和适时选择合适的手术方法，以减少医原性胆管损伤，一直是胆管外科的难题所在。

[1]Kwon AH,Inul H.Preoperative diagnosis and efficacy of laparo:scopic proceduresinthetreatmentofMirizzi syndrome[J].JAmCoil Surg,2007,204(3):409-415.

[2]Abou-sail A,Al-Kawas FH.Complications of gallstone disease:Mirizzi syndrome,cholecystocholedochal fistula and gallstone leus[J].Am J Gastroenterol,2002,97(2):249-254.

[3]Nagakawa T,Ohta T,Kayahara M,et al.A new classification of Mirizzi syndrome from diagnostic and therapeutic viewpoints[J].Hepatogastroenterology,1997,44(13):63-67.

[4]Ahlawat SK,Singhania R,Al-Kawas FH.Mirizzi syndrome[J].Curr Treat Options Gastroenterol,2007,10(2):102-110.

[5]Csendes A,Díaz JC,Burdiles P,et al.Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula:a unifying classification[J].Br J Surg,1989,76:1139-1143.

[6]ClemttAR.TheroentgenfeatureoftheMirizzisyndrome[J].AmJRoentgenol,1965,94(11):480-482.