布-加综合征20例诊疗分析

凌 平，龚昆梅

（云南省第一人民医院普通外科，云南昆明 650032）

布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指下腔静脉肝段和（或）肝静脉流出道血流受阻引起的下腔静脉和（或）门静脉高压征[1]。布-加综合征是一种比较少见而又危重的疾病，近年来，对于该病的了解和认识已经有了很大的提高，但是布-加综合征的临床表现复杂，且无特异性，很容易造成误诊。因此，如果治疗不及时，预后则非常差[2]。

我院2004年1月～2008年6月收治20例布-加综合征患者，取得了比较满意的疗效，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组患者20例，其中，男性12例，女性8例；年龄25～65岁，平均42岁。从出现症状至确诊为1个月～9年，平均25个月。2例有脾切除、门奇静脉断流史，3例曾行大隐静脉剥脱术。12例患者曾在其他医院误诊，其中，误诊为酒精性肝硬化3例，肝炎后肝硬化5例，结核性腹膜炎1例，肾病综合征2例，隐源性肝硬化1例。

1.2 症状与体征

症状：腹胀15例，纳差12例，右上腹痛10例，上消化道出血6例。体征：肝脾肿大10例，腹腔积液8例，下肢水肿4例，腹壁静脉显露4例。

1.3 实验室检查

实验室检查中总胆红素为轻至中度升高8例，肝功能、清蛋白下降10例，铁蛋白轻度升高6例，CA199升高6例，腹腔积液检查为漏出液3例，渗出液3例，介于漏出液与渗出液之间2例。

1.4 术前检查

该组患者在术前均行IVC造影，配合经皮肝穿造影结果发现，短段狭窄4例，隔膜型10例，短段闭塞2例，右肝静脉隔膜2例，IVC狭窄合并HV主干狭窄2例。

1.5 治疗

本组20例患者根据实际情况采取腹腔-右锁骨下静脉腔积液转流术或者腔静脉隔膜切除加肝静脉成形术等不同的手术方式进行外科手术治疗。

2 结果

布-加综合征临床表现以腹部胀痛、腹腔积液、肝功能损害为主要表现，误诊率较高。根据不同病理类型及各脏器功能状态，对患者分别采取不同的治疗方法，可以取得满意的疗效。本组20例患者术后进行随访，平均随访时间为1年，均未复发。患者随访期间无腹腔积液生成，食管静脉曲张消失或明显减轻，下肢肿胀消失，肝脏回缩，肝功能正常。

3 讨论

目前，布-加综合征病变范围的定义为任何存在肝静脉流出道障碍的疾病。因此，肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉回流受阻也被称为布-加综合征[3]。

布-加综合征的病因尚不清楚，只有一小部分可以找到某些病因。布-加综合征的病因大致可分为先天性大血管畸性、占位病变阻塞或侵犯压迫血管、血栓形成或蔓延。血栓形成或蔓延与很多导致高凝状态的疾病有关，如真性红细胞增多症、夜间阵发性血红蛋白尿及口服避孕药等。另外，现在一般认为肝静脉阻塞性疾病可发生于家族性免疫缺陷、系统性红斑狼疮、化疗、骨髓移植、肝照射等[4-5]。

布-加综合征的病理表现主要为肝静脉和（或）下腔静脉的膜状或节段状狭窄或阻塞。布-加综合征一般可以分为3个类型7个亚型。对于任何不明原因的腹痛、肝脾肿大和迅速积聚大量腹腔积液的患者，都应想到布-加综合征。超声、CT、MRI、下腔静脉和肝静脉造影以及经皮肝穿剌活检等均有助于确定诊断，而超声波检查是最基本的检查方法，它能够显示肝静脉及下腔静脉的形态以及有无狭窄或阻塞，了解病变范围对于诊断具有重要参考价值，并可指导临床治疗，应作为首选的诊断方法。大多数布-加综合征常同时伴有典型的门静脉高压征和下腔静脉高压征的表现，因而诊断不难[6-8]。

然而值得注意的是，虽然布-加综合征诊断不难，目前临床上对于布-加综合征的警惕性尚不高，非常容易被误诊。布-加综合征以肝淤血及门脉高压为主要表现，最容易被误诊为肝硬化。本组病例入院前曾被误诊，分别被误诊为肝炎后肝硬化5例，酒精性肝硬化3例，结核性腹膜炎1例，肾病综合征2例，隐源性肝硬化1例。然而，只要加强对于该病的认识，准确诊断并非难事。布-加综合征与肝硬化门脉高压征两者有着显著的区别。后者临床特征为肝缩小、脾肿大、腹腔积液，而布-加综合征为肝肿大、脾轻度肿大及腹腔积液，腹腔积液蛋白含量较高。肝功损害在相当长时间内较轻，如有下腔静脉阻塞，更有侧胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的表现。为避免误诊，一般认为下列情况应作为布-加综合征的线索做进一步检查：①有腹腔积液、甚至中大量腹腔积液，但肝功能无明显损害，清蛋白无明显下降，腹腔积液蛋白定量>25 g/L；②侧胸腹壁静脉显露扩张；③肝病同时有下肢静脉曲张，特别是双侧下肢静脉曲张；④肝明显肿大，而脾不大或轻度肿大[9-10]。

良好的术前准备是保证治疗成功的关键。术前应认真纠正各脏器功能不全及营养障碍，尤其是肝功能及营养状态，使肝功能Child分级为A、B级，清蛋白在30 g/L以上。确定诊断后，必须明确病理类型，详细了解心、肝、肾等脏器功能状态、营养状况及内环境是否平衡。外科治疗以解除肝静脉和下腔静脉阻塞的常温下根治术、介入性肝静脉成形术及下腔静脉成形术为最佳方法，其中又以介入为首选。常温下直视根治术为恢复肝和下腔静脉生理性流向的术式，适用于肝静脉和下腔静脉膜性和短段状阻塞，尤其合并血栓及介入或示指破膜术失败和复发者。否则需用各种转流术式缓解门静脉压和下腔静脉压，若两者不能兼顾，则优先缓解门静脉压。

布-加综合征肝功能损害相对较轻，各种转流术后肝昏迷的发生率较低。腔房转流术适用于下腔静脉长段阻塞或有血栓者，可缓解下腔静脉压，如肝静脉或代偿副肝静脉尚可回流至阻塞上方的下腔静脉，则同时缓解门静脉压。腔房分流术和肠颈分流术因创伤较重，且人造血管常远期通畅效果欠佳，这两种减压术式临床上并不常用，当存在下腔静脉节段性闭塞、主肝静脉闭塞、无副肝静脉扩张代偿时可考虑使用。肠腔分流术以下腔静脉通畅或预先经介入解除下腔静脉阻塞为前提，可有效缓解门静脉压力，从而防治消化道出血和腹腔积液的发生，适用于肝静脉广泛阻塞者。现在对于布-加综合征的治疗主要采取腔内、手术及两者联合治疗的方法。在本组病例中，我们根据患者的病理类型、各脏器功能状况等，对20例患者分别采取不同的手术方式治疗，取得了满意的疗效。在布-加综合征的治疗过程中，提高对布-加综合征发生的病理生理认识，有利于早期诊断和早期治疗。此外，由于布-加综合征病变早期肝脏本身并没有病变，如果治疗及时，可以达到根治的目的。因此，在行外科手术前要认真评估各脏器功能及营养状态，尤其是及时纠正肝脏功能，以提高患者对于手术的耐受能力。在布-加综合征的治疗中，最主要的就是考虑以下几个问题：①下腔静脉回流；②肝静脉回流；③解决营养障碍；④二期手术治疗[2,11-13]。

总之，布-加综合征临床表现以腹部胀痛、腹腔积液、肝功能损害为主，误诊率较高。根据不同病理类型及各脏器功能状态，对患者分别采取不同的治疗方法，可以取得满意的治疗效果。

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