胸腺瘤伴单纯红细胞再生障性贫血2例报道

张 挺 杨伟平 石仲歧 蔡 平

江苏省南通瑞慈医院胸外科（226001）

胸腺瘤是前纵隔的最常见肿瘤之一，合并单纯红细胞再生障碍性贫血者却很少见，多见于个案报道。本文就作者经历的该病2例，诊疗分析如下。

1 临床资料

1.1 病倒1

患者女性，65岁。4年前体检胸片发现右前下纵隔6.0cm×6.0cm类圆形高密度影，现复查，同老片对比未有明显变化。4个月前因贫血乏力就诊，血红蛋白44g/L，行骨髓穿刺明确为单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）而入院。2009年6月8日行手术切除肿块，术后病理示：A型胸腺瘤（髓质型，为良性胸腺瘤）。术后1、2个月复查网织红细胞＞1%，提示红细胞增生活跃。

1.2 病例2

患者女性，71岁。4年前因胸腺瘤行胸腺瘤切除及周围脂肪清扫术，术后病理示：B2型胸腺瘤（浸润型，为恶性胸腺瘤）。术后予放射性治疗。术后2年，发现右侧胸膜转移，予化疗。效果不佳。随后2年，右侧胸膜转移进展。目前因贫血乏力行骨穿证实PRCA。予反复多次输血、注射促红细胞生成素及激素治疗。治疗效果均较差。

2 讨 论

人体免疫主要分为体液免疫和细胞免疫。这两大免疫发生的任何障碍均将引起各种免疫缺陷综合征。PRCA是一种免疫性疾病，发生的具体机制目前尚不清楚。报导称与先天性母子血型不合、胶原性病、变态反应、中毒、肾衰竭、胸腺瘤及恶性肿瘤有关。胸腺与T淋巴细胞参与的细胞免疫关系密切。患者血液中可发现IgG抗体。该抗体可抑制红细胞生成素和血红蛋白的合成。产生了对幼红细胞的细胞毒性作用。据临床资料统计，35%～50%的PRCA患者伴胸腺瘤，而仅有5%左右的胸腺瘤患者伴PRCA[1]。PRCA患者的就诊年龄在6～82岁，平均46岁。胸腺瘤伴PRCA的平均年龄为59岁。男女发病相似，患者发病到就诊时间为6周到10年。患者多因胸痛、胸闷、咳嗽、前胸部不适或乏力就诊，多数患者先因贫血乏力而就诊。贫血可出现于胸腺瘤之后，也可发生胸腺瘤之前，本2例均发生在胸腺瘤后。很可能首诊医师是血液科的医师，需行骨髓穿刺来证实PRCA的诊断，进一步检查才发现胸腺占位性病变。PRCA的内科治疗以免疫抑制剂比较有效。但疗效不持久，完全治愈者较少。伴胸腺瘤者应尽早安排手术，切除肿瘤。术前予少量多次输血纠正贫血。一般情况下予胸骨正中切口，尽量完整地切除胸腺肿瘤。对于浸润性生长的病例，还应行周围脂肪的清扫。有作者认为，为防术后复发，术后常规行胸腺区放射性治疗。病例1中为异位胸腺瘤，行右胸前外侧切口，术中发现肿瘤有一蒂连接于心包外，予完整切除肿瘤，术后病理为良性，未予放化疗。病例2中虽行放疗，但术后2年仍发生转移。胸腺瘤切除是治疗PRCA较好的方法。25%～33%的PRCA患者完全缓解，20%患者可得到不同程度的好转。但大部分的患者术后贫血症状仍继续。如何判断术后PRCA的恢复状况呢？血液中的网织红细胞是一个方便的指标。网织红细胞是晚幼红细胞到成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞。由骨髓进入血液后经24～48h，胞质中残存的嗜碱性物质才完全消失，成为成熟红细胞。它的增减可间接地反映骨髓的造血功能[2]。一般于胸腺肿瘤切除术后1及2个月复查，若红细胞增生活跃，则网织红细胞＞1%（病例1）。若于术后2个月复查仍未升高，PRCA基本无自愈希望。侧需进一步医学干预（病例2）。对于胸腺瘤术后，PRCA不能完全恢复的患者，需要内科来干预。反复多次少量输血，可迅速有效地纠正贫血症状，但有其弊端，由于输血量多，造成含铁血黄素在脏器沉积，致心脏、肝脏功能严重受损。故应从根本上恢复骨髓的造血功能，应请血液专科继续治疗。一般予环孢素、激素等进行免疫抑制治疗。

[1] 李泽坚.实用临床胸外科学[M].北京：科学技术文献出版社,2007： 479.

[2] 陈文彬,潘祥林.诊断学[M].北京：人民卫生出版社,2006：277.