颅咽管瘤的显微外科治疗

闵有会

郑州市中心医院神经外科 郑州 450007

随着显微外科技术的提高和发展,手术疗效明显提高,现总结我院5 a来手术治疗的46例颅咽管瘤病例资料,报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组46例,其中男27例,女 19例;年龄7～56岁,平均18.5岁;病程2周～11 a。

1.2 临床表现 表现为头疼、头晕等颅内压增高症状26例,视力下降21例,偏盲 7例,多饮多尿19例,性欲减退 15例,闭经8例,发育迟缓9例,术前嗜睡1例,尿崩1例。

1.3 影像学检查 全部病例术前均行CT及MRI检查,肿瘤呈实质性者21例,呈囊性者17例,实质性为主伴有囊性变者8例。囊性肿瘤在CT上呈低密度,有明显钙化者13例,大部分为弧形钙化,在MRI上显示短 T1、长 T2信号。实质性肿瘤在CT平扫呈等密度或高密度。强化扫描后表现为均匀增强;在MRI显示等 T1、短 T2信号。肿瘤位置鞍内型8例,鞍上型29例,三脑室型 3例,混合型4例,鞍上侵入额叶脑内2例。肿瘤直径＜2cm 5例,2～4cm 21例,4～6cm 14例,＞6cm 6例。

1.4 手术入路和方法 术前根据影像检查结合肿瘤特点确定手术入路及方案,本组采用翼点入路41例,经胼胝体前入路3例,经胼胝体—翼点联合入路2例。手术均在显微镜下进行,在显微镜下充分解剖外侧裂池、视交叉池、颈动脉池等解剖间隙。对鞍上型囊实性肿瘤,先行穿刺抽液,再切开囊壁,切除囊内实质性部分。如肿瘤为鞍内型,则需分别经第Ⅰ、Ⅱ间隙,分块切除肿瘤。如肿瘤位于第三脑室,则经胼胝体前入路,分别经扩大的左、右室间孔,分块切除肿瘤。对于鞍上型肿瘤,突入第三脑室者,采用经胼胝体—翼点联合入路分块切除肿瘤。术中要不断调节显微镜的视角,力争尽量在显微镜下直视操作,粘连较重处用锐性剥离,不宜强行分离肿瘤残片以保护下丘脑、垂体柄等重要结构。肿瘤切除完毕后,要用生理盐水反复冲洗术野。既可减轻囊液对脑组织的刺激,又可以防止脱落的肿瘤细胞种植。

2 结果

本组46例,肿瘤全切除41例,次全切除4例,大部分切除1例。术后34例出现一过性尿崩,出现中枢性高热43例,癫发作2例,31例出现电解质紊乱,均为高钠血症。死亡1例,为严重的下丘脑反应。随访 3个月～5 a,能参加工作或学习38例,需生活照顾7例。病理提示:均为颅咽管瘤。

3 讨论

颅咽管瘤是鞍区常见的先天性良性肿瘤,1904年Erdheim详细描述了该肿瘤的组织学特征,并推测肿瘤来自退化不全的颅咽管残存细胞,尤其是垂体前叶结节部是好发部位[1]。该肿瘤可发生于任何年龄,临床表现以颅内压增高、视力下降、性功能障碍和内分泌功能障碍为主。儿童多有发育迟缓及肥胖。

颅咽管瘤的临床治疗,手术是首选的治疗方法,肿瘤切除在不引起严重神经功能损害的前提下,应争取最大限度切除肿瘤而不遗留严重的并发症。根据肿瘤的生长部位、生长方向选择最佳手术入路至关重要。Yasargil[2]根据肿瘤的生长方式,将其分为鞍内-膈下型,鞍内-膈上型、鞍上-视交叉旁型、脑室内-外型、脑室内型、脑室旁型6型。由于肿瘤多位于视交叉前或视交叉后,难以根据 Yasargil方法进行具体分类,朱贤立[3]在此基础上将其简化为四型,即鞍区颅咽管瘤的膈上型与膈下型,三脑室颅咽管瘤的室内型与室外型。根据肿瘤的不同类型选择相应入路,膈上型与膈下型采用右翼点入路,室内型采用胼胝体前入路,室内与室外型采用翼点入路与胼胝体联合入路。4例经右翼点入路,3例经胼胝体入路,2例经胼胝体—翼点联合入路,均取得良好手术效果。我们认为术中应注意以下方面:(1)充分利用解剖间隙,包括视神经与颈内动脉间隙、颈内动脉小脑幕间隙、颈内动脉分叉及终板池。(2)切除肿瘤时应先行囊内减压,再分块切除肿瘤。(3)术中要不断调节显微镜视角,尽量在显微镜下直视操作,粘连较重处用锐性分离,不要强行分离肿瘤残片以保护下丘脑、垂体柄等重要结构。尽量沿着脑组织与肿瘤间的胶质增生带进行分离。大型颅咽管瘤垂体柄长期受到挤压,术中鉴别非常困难,其表面纵行的静脉髓纹是判断垂体柄的重要标志。(4)肿瘤切除后,术野严密止血后,一定要用生理盐水反复冲洗,以防止肿瘤囊液对脑组织的刺激,避免脱落肿瘤细胞手术种植导致肿瘤复发。

颅咽管瘤术后并发症较多,主要有下丘脑损伤产生的高热、意识障碍,以及垂体柄损伤后产生的尿崩、高钠、低钠血症。本组术后34例出现一过性尿崩,出现中枢性高热43例,癫发作2例,31例出现电解质紊乱,均为高钠血症。死亡1例,为严重的下丘脑反应。作者认为,术中精心操作,避免下丘脑及垂体柄损伤是防止术后并发症的关键。术后早期预防和处理并发症是降低颅咽管瘤术后死亡率的关键。术后应采取以下措施:(1)术后严密观察尿量,如尿量＞200mL/h,比重＜1.005,应视为尿崩症的发生,立即应用垂体后叶素或弥凝,维持出、入水的平衡和外周循环的稳定。(2)术后及时检查电解质,防治水电介质平衡失调。出现高钠高氯血症为血液浓缩的表现,要限制补盐,补足液体和及时纠正尿崩。出现低钠血症,要鉴别脑性盐耗综合征(CSWS)和抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH),前者的处理应补充高渗氯化钠,肌注促肾上腺皮质激素(ACTH)。后者的处理应严格限制入水量,必要时应用速尿以排出体内过多的水分。(3)预防性应用头部物理降温。(4)术后常规应用奥美拉唑等质子泵抑制剂,防止应激性消化道出血。(5)手术前后常规应用抗癫药物。(6)加强患者激素水平的监测,必要时应用皮质激素的替代治疗。

总之,作者认为根据肿瘤的具体生长部位和方向,选择相应的手术入路,术中术者精心操作防止下丘脑和垂体柄等重要结构的损伤,以及术后高度重视并发症的防治,是保证颅咽管瘤手术成功和减少手术并发症的关键。随着显微外科技术的成熟和提高,颅咽管瘤的手术全切率越来越高。

[1]Sarubi JC,Bei H,Adams EF,et al.Clonal composition of human adamantinomatoas craniopharyngiomas and somatic mutation analyses of the patched(PTCH),Gsalpha and Gizalpha genes[J].Neurosci Lett,2001,310:5-8.

[2]YASARGIL MG,CURCIC M,KIS M,et al.Total removal of craniophary ngionmas.Approaches and long-term results in 144 patients[J].J Neurosurg,1990,73(1):3-11.

[3]朱贤立.颅咽管瘤全切除显微技术[J].中国临床神经外科杂志,2000,5(1):3-6.