炎性脱髓鞘性假瘤 1例报告

谭翠松, 董 静, 左溢华, 战 云

炎性脱髓鞘性假瘤是中枢神经系统脱髓鞘病变的一种特殊类型。由于其在 MRI上多是单一病灶,占位效应及灶周水肿明显,故难与脑脓肿、神经胶质瘤、脑转移瘤等鉴别。现将我院收治的 1例术前误诊为星形细胞瘤的炎性脱髓鞘性假瘤的 MRI及病理报道如下。

1 病例报告

患者,男,14岁,入院前 1d无明显诱因突然出现抽搐,表现为双上肢屈曲,双下肢伸直。伴有意识障碍及尿失禁,无发热。该过程持续几分钟后缓解,共发作 1次。入院时急检头部 CT示左侧额叶类圆形低密度影,后收入脑外科。查体:Bp120/70mmHg,神清语利,神经系统查体无明显阳性体征。头部 MRI示右侧额叶长 T1、长 T2类圆形病灶,大小为4cm×5cm×3cm,水肿明显与周围组织境界清楚,MRI增强显示病灶呈环形强化。血常规、血生化、尿常规等各项常规检查未见明显异常。综上初步诊断为神经胶质细胞瘤。于全麻下行开颅手术,沿左侧额中回中部皮质切开约 3cm,向侧脑室前角方向分离,深入约 4cm后见瘤体,呈鱼肉状,血供中等,与正常脑组织边界较清,逐步分离并切除肿块,标本送病理检查。术后患者生命体征平稳,未有再次抽搐,无并发症及神经功能缺损。病理诊断为脱髓鞘性疾病,HE染色;免疫组化:CD68();髓鞘染色:大片脱髓鞘改变。术后 7个月随访患者除偶尔头痛外无明显后遗症状,神经系统查体无明显阳性体征。

2 讨 论

中枢神经系统原发性脱髓鞘病常分为两大类:一为多发性硬化;一为急性播散性脑脊髓炎[1]。二者在临床经过及病理方面都有一定的差异。20世纪 80年代一种瘤块型脱髓鞘疾病逐渐被人们认识,并被认为是介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型,在Ackerman外科病理学中称为脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor)或肿胀性脱髓鞘性病变[2]。由于其临床表现无特异性,头部 CT或 MRI扫描显示脑实质内孤立或多发性占位病变,常误诊为脑肿瘤或脑脓肿等而行外科手术。本例患者以抽搐起病,神经系统未见定位体征。头部 CT见额叶单发的类圆形低密度影,境界清楚,周围指状水肿明显。头部 MRI示病变内部囊性变明显。增强 MRI示病变薄壁,均匀性环形强化。这些都无法为脱髓鞘性假瘤与脑脓肿、脑肿瘤的鉴别提供依据,但由于本例无感染病史及症状,未查到感染病灶,故术前诊断为星型胶质细胞瘤(WHO III)。诊断脱髓鞘假瘤的金标准为病理诊断,经 HE染色其镜下的主要表现为慢性炎细胞-大量的泡沫状吞噬细胞、淋巴细胞及浆细胞弥漫性浸润,血管周围淋巴细胞套袖形成,伴有胶质细胞的反应性增生[3]。由于巨噬细胞胞质丰富,呈红染颗粒状,与增生的肥胖型星形细胞相似,在冰冻切片上,易被认为是大量的星形细胞增生而误诊为胶质细胞瘤。免疫组化 HAM56染色及 CD68染色能很好的显示单核、巨噬细胞使之区别于星形细胞及少突胶质细胞[4]。而且经髓鞘染色后显示有髓鞘的脱失及轴索的保留,也为脱髓鞘疾病提供了有力的佐证。

1993 年 Zagzag总结了脱髓鞘性假瘤的 6项诊断线索[5]:(1)脱髓鞘性假瘤中大量单核、巨噬细胞浸润,在未经治疗的胶质瘤中十分少见;(2)GFAP染色显示增生的星形细胞胞体和突起清晰且呈强阳性,而星形细胞瘤细胞显色较弱,突起不甚清晰;(3)脱髓鞘性疾病中,细胞浸润的主要成分是免疫学表型混合的淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞,而大多数中枢性淋巴瘤为B细胞型;(4)病变一般情况下多发生在脑白质及脑室旁周组织;(5)影像学显示假瘤的病变界限较肿瘤更为清晰;(6)在假瘤病变区往往缺乏真正的血管增生性病变,但在肿瘤特别是分化差的肿瘤,常可见到此种改变。

虽然以上有助于与肿瘤的鉴别,但随访特别重要,有的病例是多发性硬化的早期改变或是其他类型的脱髓鞘病变。而且这个病例提示我们,对于临床上无法确诊为脑肿瘤的患者,应先给予激素试验性治疗后重复影像学检查。脱髓鞘性假瘤对激素的反应性好,临床症状可有明显缓解,有助于避免进一步侵袭性检查或手术治疗。

[1]AllenⅣ,Kirk J.Demyelination disease.Greenfield's Neuropathology[M].5th ed.London:Edward Amold,1992.447.

[2]Rosai J.Demyelinating pseudotumor.//Ackerman's Surgical Pathology[M].9th ed.St Louis:Mosby Year Book Inc,2004.2306.

[3]Di PP,Castillo V,Delavelle J,et al.“Tumor-mimicking”multiple sclerosis[J].Clin Neuropathol,2003,22:235-239.

[4]Jaffe SL,Minagar A.Demyelinating pseudotumor[J].Arch Neurol,2005,62:1466-1467.

[5]Zagzag D,Miller DC,Kleinman GM,et al.Demyelinating disease versus tumor in surgical neuropathology[J].Am J Surg Pathol,1993,17:537.