立体定向32P内放疗联合伽玛刀治疗囊实性颅咽管瘤62例临床总结

孙艳杰,郑春玲,卢旺盛

颅咽管瘤是一种生长缓慢的先天性表皮源性肿瘤,常位于鞍区。在先天性肿瘤中,颅咽管瘤是颅内最常见的肿瘤之一。在儿童鞍区肿瘤中,颅咽管瘤约占60%以上[1-3]。目前对颅咽管瘤的治疗仍有争议,采用显微手术切除仍是主要的治疗手段,但手术彻底切除十分困难,死亡率及严重并发症的发生率均较高。颅咽管瘤立体定向放射治疗是另一种有效的治疗手段。自1979年Backlund首先报道了9例颅咽管瘤行γ-刀治疗取得良好效果以来,随后又有多位作者进行了报道,结果显示对肿瘤的有效控制率在80%～90%[4-6]。一般认为γ-刀或X-刀都可使小的实性或者囊实性混合颅咽管瘤的实体部分发生坏死、变性,使瘤体缩小。本文对2008年4月-2009年4月我科收治的62例颅咽管瘤患者进行立体定向32P内放射并联合伽玛刀治疗效果进行总结,分析视力、内分泌变化及临床症状改善情况。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2008年4月-2009年4月进行立体定向内放疗联合伽玛刀治疗颅咽管瘤62例,其中男性48例,女性14例,年龄6～67岁,平均年龄30.4岁。有视路受损症状者53例,其中视力下降49例,仅有视野缺损4例。病变性质:实体性肿瘤为主要成分(大实体小囊型,实体部分直径≤3.0 cm但＞1.0 cm,囊性部分直径≤2.0 cm)19例;囊性部分为主要成分(小实体大囊型,囊性部分直径＞2.0 cm,实体部分直径≤1.0 cm)43例。尿崩4例,精神障碍3例,嗜睡2例。

1.2 治疗方法 大多数患者的外科操作在局麻下进行,对于少数(本组4例)不能配合的患儿(7岁以下)采用全麻方式进行手术。先将立体定向框架固定于患者的头部,行病变区核磁薄层高分辨轴、冠状位增强扫描,通过相关媒介将核磁扫描数据分别传送至立体定向手术治疗及伽玛刀治疗工作站。立体定向内放射手术采用Aero-Tech立体定向手术计划系统进行病变体积的计算和确定手术靶点坐标,并通过三维重建分析病灶及周围解剖结构的关系,模拟显示手术路径及仿真手术过程,确定最佳手术途径,进行手术囊腔内穿刺抽除囊液并将根据病变体积计算出的放射性核素剂量注入囊腔内。行伽玛刀照射治疗者,按伽玛刀治疗计划系统确定放射计划治疗后摘除头架。对实体性肿瘤为主要成分的囊实性肿瘤,考虑先行伽玛刀治疗,再行立体定向囊液抽吸及32P内放射;对囊性部分为主要成分的囊实性肿瘤,可先行囊液抽吸或囊腔置管引流术,再行头颅MRI重新扫描后行伽玛刀治疗。

2 结果

3 讨论

本组62例囊实性颅咽管瘤均在立体定向技术支持下顺利进行32P内放疗联合伽玛刀治疗,出现术后并发症共9例(术后出血2例、术后发热6例、尿崩1例),无死亡病例。本组患者术后各项症状均取得不同程度的改善,术后60例患者视力均较术前明显提高,3例精神障碍患者术后6个月复查精神障碍明显改善。术后6个月随访观察肿瘤复发2例,囊腔直径＞2 cm,尿崩改善不明显。1例术后出现一过性尿崩症状,药物治疗后明显好转。其余患者近期治疗效果尚可。

3.1 手术适应证 由于鞍区解剖复杂,病变与周围重要组织结构的关系密切,因此在治疗上有严格的适应证。伽玛刀治疗颅咽管瘤的适应证为体积相对较小(直径＜3 cm),不伴有脑积水并与视神经视交叉有一定的距离(≥3 mm)的实体性颅咽管瘤,特别适合位于鞍内或鞍旁位置较低的肿瘤。因此类病变易于辨认视神经,疗效可能更理想。对于囊性成分为主的颅咽管瘤,特别是多房性囊性颅咽管瘤,不论其部位与周围结构的关系如何,不适宜进行单纯的立体定向放射外科治疗。

3.2 术后并发症

3.2.1 尿崩 术后及时精确记录每小时尿量和24 h出入量,若尿量大于200 ml/h(应用脱水药物除外),表明水分排出过多;同时,注意观察尿的颜色,成浅黄绿色或近乎无色,亦提示尿崩的发生,应及时检测尿相对体积质量及血气离子分析。本组患者术后有1例出现一过性尿崩症状,及时给予口服醋酸去氨加压素(弥凝片)、垂体后叶素皮下注射后症状好转。3.2.2 体温失调 术后严密观察患者发热的热型、持续时间,分析发热的原因。术后发热者首选给予擦浴,无效者可用冰帽、冰毯物理降温,必要时可给予药降温。少数患者表现体温不升,若体温低于32℃,提示预后不佳。

3.2.3 意识状态 术后急性期患者出现的意识障碍主要是颅内压增高所致,其次为下丘脑受损或垂体功能低下所致。术后重点观察患者意识变化、反应灵敏程度及肢体活动等情况,给予脱水、激素替代治疗,必要时复查CT及再手术。本组患者2例术后出现意识障碍加深,1例证实为术区出血,经保守治疗后好转;1例经检查证实为电解质失衡,予对症处理后好转。

3.2.4 放射性元素泄露 由于32P是一种放射性元素,多种因素可导致32P在颅内泄露,患者可能会出现注入部位的占位效应、刺激症状,表现为高颅压综合征。因此,要及时发现患者有无脑水肿和脑出血症状,以便及时做好脱水、止血等治疗。本组患者无此并发症。

3.2.5 术区出血 本组患者中有2例术后出血。总结原因可能为抽出囊液和冲洗置换速度过快,导致较大囊腔一次排空过度,因肿瘤体积迅速缩小对周围脑组织过度牵拉而造成出血。

3.3 术后视力缓解率 因为视神经和视交叉为颅内对放射线最敏感的组织之一,所以立体定向放射治疗的主要顾虑为视神经和视交叉的损伤。颅咽管瘤患者主要症状为视力障碍、视力降低。因此,在术后要严密观察患者视力改变情况,需要与术前进行对比。患者术后出现视力好转后又出现逐渐加重现象,表明肿瘤复发的可能性大。本组62例患者术后症状均得到不同程度的缓解(缓解率达98.4%),6个月随访期间有1例患者因肿瘤复发增大而出现一侧失明。

3.4 肿瘤复发 颅咽管瘤临床治疗最大的困难在于肿瘤的复发,导致肿瘤复发的因素较多,如肿瘤的体积、病理类型、瘤囊的大小、局部侵袭区域(包括下丘脑)及脑脊液通路是否畅通等复杂因素都对患者的预后有重要的影响。本组患者肿瘤复发2例,再次行手术治疗。

目前,对于囊实性颅咽管瘤的外科治疗主要有2种方法,一是进行开颅手术切除,二是行立体定向放射治疗,但是前者风险大于后者。总结本组患者手术经验主要为:①对于放射性32P置入要严格按照患者术前的囊性部分的体积计算,对于不同年龄的患者,要考虑放射敏感性不同的问题。②囊实性颅咽管瘤位置特殊且固定,对伽玛刀照射敏感,根据实体体积精确计算照射强度,以避免因照射强度过大至患者出现恶心、呕吐等反应。术后并发症的及时发现是提高患者生存质量的关键,应加大力度做好相关监护。核素囊内放射治疗已经成为当前囊性颅咽管瘤的一种有效治疗手段[7～8]。立体定向放射治疗可以联合囊内放射对囊实体混合性颅咽管瘤进行有效的治疗,其显著优点在于手术创伤小、并发症低。立体定向32P内放疗联合伽玛刀治疗是一种安全有效的治疗囊实性颅咽管瘤的方法。

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