腹膜后巨大神经鞘膜瘤手术切除1例

潘建辉 薛 锋 (福建福清市海口镇中心卫生院 350313)

1 病历资料

患者女，72岁，腹部肿物20年，多饮、多食、多尿10年，因近期肿物逐渐增大，入院前4d出现乏力，于2009年7月13日就诊并收住院。患者自发现腹部肿物以来，无腹痛及大便习惯改变、呼吸困难、双下肢水肿等症状。入院后查体：腹部剑突下至下腹可见隆起包块，偏右侧，无腹壁静脉怒张，触诊可扪及直径约30cm的包块，质硬，表面光滑，无压痛，边界清，不活动，未触及血管搏动，包块叩诊实音，听诊无血管杂音。B超检查:腹盆腔内巨大肿物，双肾弥漫性改变。血糖11.74mmol/L，血红蛋白84g/L。诊断：①腹部巨大肿物;②2型糖尿病;③中度贫血。给予控制血糖及纠正贫血后，于2009年7月22日在连续硬膜外+静脉麻醉下行剖腹探查术。经正中切口进腹，查腹腔内血性渗出液约500ml，肿物大小约30cm×20cm×10cm，表面暗紫色，见多处结节样隆起，质脆，囊实性感，左上极(蒂部)位于胃后方，右上极与肝下粘连，右侧后壁与后腹膜粘连，下极位于盆腔，中下极部分无粘连，肠管被推挤左侧。在肿物前壁囊性感处戳洞用吸引器分3次缓慢吸出血性液体约1500ml。自肿瘤上极真包膜外由下向上、左右分离，钝性剥离切断结扎附着血管，钝性剥离右侧后腹膜及肝下粘连部分，将肿物提出，最后处理左上极后壁部分，将肿瘤完整切除。在分离过程中未损伤大血管，检查术野无出血，肿物切除完整，修补胃结肠韧带，关腹。术中出血少，输血400ml，术后恢复好。切除标本病理诊断为腹膜后低度恶性神经鞘膜瘤，免疫组化：瘤细胞Vim(++)、S-100(+-)、SMA(-)、CD117(-)、HCG(-)、CK(-)。住院 18d 后出院，患者一般情况良好，复查血糖5.2mmol/L，血红蛋白90g/L，建议随访。术后11个月复查B超，肿物无复发，血红蛋白130g/L，建议内科治疗糖尿病，继续随访。

2 讨论

2.1 对疾病的认识 原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙组织的新生物，主要来源于中胚层、神经组织泌尿生殖嵴和胚胎残余组织，手术切除率低，死亡率高。早有文献报道[1]，腹膜后恶性肿瘤切除率为29.0%，手术死亡率12%～21%，平均失血约1500ml。恶性神经鞘膜瘤可以起源于神经膜细胞，也可由神经纤维瘤病恶变而来，多发生于20～50岁之间，男女无性别差异，临床上多出现无痛性肿块，但也常表现为肿块局部疼痛或因肿块压迫致远侧肢体麻木感或放射性痛，多沿主要神经干出现疼痛。病程长短不一，2个月至20年不等。肿瘤发生部位见于四肢、躯干、头颈部，其中大腿、臀部、锁骨上区多见，个别病例可发生于肝脏、心脏、肾、前列腺等处。神经干受累最多见坐骨神经，神经干的一段呈浸润性生长并包绕。恶性神经鞘膜瘤可长在腹腔、盆腔。发生在此部位的恶性程度较高，并且可以是多发，若首次手术肿瘤直径即超过10cm，恶性程度高，有时手术难以切除彻底，3个月左右又可复发，终难以治疗。本例病程长，瘤体大，实属罕见，术后11个月随访未见复发，考虑肿物可能来源于腹腔神经丛。

2.2 体会 要详细了解患者的全身情况、肿瘤的位置以及毗邻关系，以确定其对手术的耐受力及手术切除的可能性。彩超及CT检查具有安全、简便、廉价、无创特点，是诊断腹膜后肿瘤的重要手段，可提供肿瘤的位置、范围及邻近血管或脏器的受压、推移、浸润情况，并能了解有无淋巴及血行转移。通过静脉肾盂造影，可了解肾功能及输尿管位置、有无受压和浸润。血管造影能帮助了解大血管及分支与肿瘤的关系，并通过形态和特异性变化来判断肿瘤的性质，如大量新生血管，肿瘤染色常提示为恶性。对大血管受累、压迫、移位的判断也有利于术式及切口的选择，减少或避免不必要的损伤。由于基层医院可能缺乏大型检查设备，对全面了解肿瘤性质存在不足之处，故对类似病例确诊应慎重，建议到上级医院完善检查。本例肿物较大，显露困难，术中给予肿物穿刺抽液缩小肿物，有利于操作。肿物穿刺抽液应缓慢分次，避免血流动力学改变。在分离肿物与周围脏器组织粘连时，要仔细辨认，避免盲目粗暴操作导致周围脏器损伤出血。

［1］胡继康，陈维鹏，韩乃刚.现代肿瘤外科学［M］.北京:中国科技出版社，1994：479-480.