胆管乳头状黏液瘤致急性胰腺炎一例

万维琴 董元航 湛先保 陈燕 李兆申

·病例报告·

胆管乳头状黏液瘤致急性胰腺炎一例

万维琴 董元航 湛先保 陈燕 李兆申

患者女，79岁。因“腹痛伴恶心呕吐，皮肤、巩膜黄染13天”于2009年6月27日入院。患者40年前曾行胆囊切除术，后因胆总管结石先后行4次手术。13日前无明显诱因出现持续性腹痛，向腰背部放射，伴恶心、呕吐胃内容物多次，无发热、黄疸和腹泻。CT平扫考虑急性胰腺炎(AP)。给予禁食及对症治疗后病情缓解。7 d前患者突然出现黄疸，查WBC 22.4×109/L,中性0.87，血淀粉酶1320 U/L，谷丙转氨酶(ALT) 56U/L，谷草转氨酶125 U/L，总胆红素104 μmol/ L，直接胆红素70 μmol/ L，碱性磷酸酶167 U/L。外院上腹部MRCP示胆总管及肝内胆管明显扩张，胆总管下端狭窄，肝左叶萎缩，慢性胆管炎，胆囊缺如，十二指肠降部与胆总管侧壁相通，胰管扩张及AP表现(图1)。胃碘水造影示十二指肠胆总管瘘。

入院后予抗感染、抑酸、抑酶、补液支持治疗后5 d腹痛、恶心、呕吐消失，但肝功能仍有异常。ERCP检查显示胆总管的十二指肠开口处扩张，直径约1.2 cm，胆总管内可见大量黏液，吸引后见胆总管内黏液从十二指肠开口处流出(图2)，诊断为AP，并胆管内乳头状黏液瘤。术后外科会诊认为患者高龄、肺功能显著减弱、既往5次开腹手术史、再手术风险极大，暂不宜手术，故病情稳定后出院随访。

图1MRCP示胆总管及肝内胆管明显扩张，胆总管下端狭窄，胰管扩张

讨论急性胆源性胰腺炎有以下特征：(1)有胆绞痛或胆石病史，并有AP的症状、体征，一般无大量饮酒史；(2)血清直接胆红素gt;40 μmol/L(2.3 mg/dl)或碱性磷酸酶(ALP)gt;125 U/L，或ALTgt;75 U/L；(3)血或尿淀粉酶高于正常值

上限3倍以上；(4)黄疸持续加深或骤退；(5)影像学检查显示胆囊结石或肿大，胆总管结石和扩张；(6)排除其他类型胰腺炎。本例患者符合急性胆源性胰腺炎的诊断，其病因主要考虑胆管乳头状黏液瘤。

图2 ERCP示大量黏液从胆总管十二指肠开口处流出

胆管乳头状黏液瘤是一种临床上非常罕见的病变，文献多为个案或少量病例报道[1-2]，总计不到百例。该病多见于中老年人，可发生于肝内胆管，也可发生于肝外胆管，但肝内更罕见[1，3]。组织学多表现为胆管上皮多发性增生、形成良性乳头状瘤样结构，部分胆管上皮呈中度以上不典型增生，具有恶变倾向，故应尽早手术切除，但术后易复发[4]。病因可能与胆结石或炎症的长期慢性刺激导致胆管上皮的不典型增生，并进而引起乳头状增生和乳头状瘤[2，5]。本病临床表现无特异性，可长期隐匿潜伏。由于胆管内充塞着黏液样分泌物、瘤体乳头脱落物及继发性感染等原因而出现不全性阻塞，常常表现为间歇性或持续性黄疸和反复发作的右上腹胀痛、发热等类似于胆管炎的症状，晚期可发展成胆汁性肝硬化，甚至肝功能衰竭。本病在手术或内镜检查前诊断比较困难[5]。B超、CT及MRI等仅能提示肝内外胆管扩张，难以发现胆管内肿瘤，多误诊为乳头部或壶腹部肿瘤。ERCP检查发现胆管内有大量黏液或见黏液由胆管十二指肠开口处流出时应考虑本病。本例就是通过ERCP检查诊断的。本例胆管乳头状黏液瘤的形成可能与长期反复的胆道结石与炎症的慢性刺激导致胆管上皮的不典型增生与乳头状瘤样变有关；而AP的发生与胆管内乳头状瘤侵犯及挤压“共同开口”导致胰管引流不畅有关。

[1] Lee PS，Auyeung KM，To KF，et al.Biliary papillomatosis complicating recurrent pyogenic cholangitis.Clin Radiol，2001，56：591-593.

[2] Yeung YP，Ahchong K，Chung CK，et al.Biliary papillomatosis：report of seven cases and review of English literature.J Hepatobiliary Pancreat Surg，2003，10：390-395.

[3] Sotiropoulos GC，Lang H，Nadalin S，et al.Papillomatosis confined to the distal biliary tract-a rare cause of obstructive Jaundice：report of a case.Surg Today，2003，33：781-784.

[4] 陶自坚，刘志，凌莉.胆管乳头状瘤病的临床病理.安徽医药杂志，2005，9：680-681.

[5] 徐怀阳，黄侠.胆管乳头状瘤1例分析.肝胆胰外科杂志，2008，20：96.

2009-09-09)

(本文编辑：吕芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2009.06.023

200433 第二军医大学长海医院消化内科(万维琴、董元航、湛先保、陈燕、李兆申)，万维琴现在解放军61398部队门诊部

湛先保，Email:xianbaozhan@yahoo.com