胼胝体变性的ＣＴ表现

宋　扬　谭晓天

[摘要]目的：研究分析胼胝体变性(MBD)患者的临床表现和影像学特征与诊断方法。方法：4例长期酗酒男性MBD患者，均经CT检查。结果：3例CT可见胼胝体膝部和压部对称性低密度病灶。1例CT表现为胼胝体膝部、体部、压部对称性低密度病灶。结论：CT为诊断胼胝体变性的主要手段，以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。

[关键词] 胼胝体变性；计算机断层扫描；磁共振

[中图分类号] R445 [文献标识码]A [文章编号]1674-4721（2009）05（a）-０86－０2

Marchiafava-Bignami disease: an analysis of CT findings

SONG Yang ,TAN Xiaotian

(The Department of Radiology of Dalian Center Hospital，Dalian 116033，China)

[Abstract] Objective：To study the CT findings of the patients with Marchiafava-Bignami disease(MBD), and discuss the diagnostic methods about MBD. Methods： 4 male patients with a long history of severe alcoholism had been diagnosed as MBDby means of neurological examination and CT scan. Results： In three cases CT revealed large low-density areas in the genu and the splenium of the corpus callosum. In one case CT revealed large low-density areas in the genu and the body and the splenium of the corpus callosum. Conclusion： CT is main effective modality for the diagnosing of MBD. The symmetrical lesions located in the genu and in the splenium of corpus callosum on CT are major angiographic abnormalities.

[Key words] Corpus callosum demyelination (Marchiafava-Bignami Disease)； CT； MRI

胼胝体变性发生于慢性酒精中毒和营养不良患者的一种少见的神经系统的并发症，又称Marchiafava-Bignami disease (MBD)[1]。与其他因慢性酒精中毒导致的神经损害（如小脑和周围神经）不同，即使在严重的慢性酒精中毒者中，选择性的出现胼胝体变性的患者也极少，MBD患者以出现选择性的胼胝体部位对称性脱髓鞘为其病理特征，而临床表现方面则缺乏特异性[2]。

1 资料与方法

1.1 一般资料

4例均为男性,年龄43～53岁。2例呈急性发病过程,表现为头痛，发作性四肢抽搐,1例伴有意识障碍，2例呈慢性发病过程。表现为渐进性双下肢无力,言语不清,记忆力下降等。患者均消瘦,营养不良,四肢肌张力偏高,腱反射活跃。4例既往都有30年以上嗜酒史,每日饮0.5 kg左右白酒。实验室检查无显著异常。4例均行头颅CT扫描。

1.2 检查方法

应用Siemens Somation Sensation 16层螺旋CT扫描机,常规头颅CT扫描,扫描参数：120 kV，380 mA，层厚6 mm,

间隔6 mm。

2 结果

3例CT显示胼胝体膝部和压部片状低密度；膝部病变较重,病灶边缘模糊,低密度病灶较均一(图1、2)。1例CT见胼胝体膝部、体部、压部均见低密度灶,病变密度较均匀,其中2例CT扫描膝部表现有膨胀性改变（图3、图4），4例中，2例表现有轻度脑萎缩。

2例患者经用大量维生素B1及脑细胞活化剂等治疗，病情明显缓解。

3讨论

胼胝体变性发生于慢性酒精中毒和营养不良患者的一种少见的神经系统的并发症，又称Marchiafava-Bignami disease (MBD)。与其他因慢性酒精中毒导致的神经损害（如小脑和周围神经）不同，即使在严重的慢性酒精中毒者中，选择性的出现胼胝体变性的患者也极少，MBD患者以出现选择性的胼胝体部位对称性脱髓鞘为其病理特征，而临床表现方面则缺乏特异性[3-4]。

临床表现[5]：胼胝体变性可表现为3种主要的临床形式：急性型、慢性型和中间型。急性型患者表现为急性起病的意识障碍、癫痫发作、构音障碍、共济失调、广泛性肌张力增高和锥体束损害、常常短期内死亡；慢性型则表现为历时数月至数年的进展性痴呆，间或出现较轻的意识障碍与精神症状、伴分离综合征、锥体束征和小脑障碍，中间型在发病方面表现为急性型的特征，但病程往往迁延数月。

病理改变[6]：胼胝体变性特征性改变主要表现为胼胝体的脱髓鞘和坏死，同时，大脑半球白质和其他半球间连和纤维亦可受累，以胼胝体中央部位的损伤最为严重，而其腹侧、背侧相对完好。

影像学特征性表现[8]： 随着病程的阶段性演变，胼胝体变性的影像学亦有不同表现。急性期型MRI表现为，胼胝体全程膨胀性形态改变，以膝部为著，弥漫性T1W1低信号，T2W1高信号，增强后可强化，常见于膝部。CT表现为胼胝体膝部、压部膨胀性肿厚，以膝部为主，密度呈均匀减低。亚急性或亚急性后期MRI表现为，胼胝体全程较显膨胀，于亚急性后期体部逐渐变薄，其内见中心夹层状T1W1低信号，T2W1高信号，而其腹侧、背侧相对完好，境界清楚，且无强化，此征象颇具特征性，为胼胝体变性的特点之一。CT表现为胼胝体膝部、压部膨胀较急性期减低，密度呈均匀减低。慢性期MRI表现为，胼胝体萎缩变薄，以体部为明显，于膝部、体部呈其中心夹层带状分布，小囊样T1W1低信号，T2W1高信号。以上3期MRI表现具有明显相对性影像学特征，亦与本病特征性病理改变-脱髓鞘和坏死相符。

本组患者的影像学表现与文献报道相似， CT观察到胼胝体膝部及压部对称性带状均匀低密度，边缘模糊，膝部表现有膨胀性改变，脑室旁白质未见受累，轻度脑萎缩征象。本组患者2例符合急性期改变，2例符合慢性期改变。

与胼胝体变性相鉴别诊断的主要是累及胼胝体的某些病变，其中在多发性硬化（MS）患者中，MS病灶主要分布在脑室周边及其周围的脑白质内，胼胝体极少单独受累，累及胼胝体的病灶主要分布于平肢体下部即胼胝体与透明膈界面，故不难鉴别[8]。

本病与脑梗死的鉴别：胼胝体发生脑梗死少见，梗死多为萧腔隙性梗死灶，如有大片状梗死灶多为单侧性，一般不会出现与胼胝体形态相似的对称性片状低密度病灶。

MBD是慢性酒精中毒引起的少见的神经系统并发症，确切的发病机制尚不清晰。MBD发病率很低，欧洲仅报告400例，我国目前仅有个案报告。

[参考文献]

[1]Kohler CG, Aness BM, Coleman AR,et al.Marchiafava-Bignami disease: literature review and case report[J].Neuropsychiatry Neuropsychology and Behavior Neurology,2000,13(1):67.

[2]魏岗之.神经病学[M].北京:人民军医出版社，2003:182-186.

[3]Kawarabuki K, SakakibaraT, Hirai M, et al. Machifava-Bignami disease: magnetic resonance imaging findings in corpus callosum and subcortical white matter[J].European Journal of Radiology Extra,2003,48(2):175-177.

[4]Vitctor M ,Ropper AH. Diseases of the Nerves System due to Nutritional Deficiency In:Victor M,Ropper AH.Ada,s and Vctor's Pinciples of Neurology[M].Megraw-Hill Companinse Inc,2002:1226-1227.

[5]Tsui EYK,Man BL,Fu M,et al.Coesistence of Machifava-Bignami disease,Wemicke encephalopathy and central pointine myelinoly in a patient with chronic allcolism [J].European Jounal of Radiology Extra,2003,48(2):74-77.

[6]Caparros-Lefebvre D, Pruro Jp, Josien B,et al.Marchiafva-Bignami disease,Use of contrast media in CT and MRI [J].Nearoradiology,1994,36:509.

[7]Clavier E,Thiebor J,Delangre,et al.Marchiafva-Bignami disease-A case studied by CT and MRI imaging[J]. Neuroradiology,1986,28:376.

[8]高勇安,张念察,李坤成,等.胼胝体变性的CT和MRI分析[J].临床放射学杂志,1999,18:453-455.

(收稿日期：2009-04-22)