原发性低颅压综合征误诊为蛛网膜下腔出血3例临床分析

姜志莹 王 静

[中图分类号] R743.35[文献标识码] A[文章编号] 1004-8650(2009)06-126-02

原发性低颅压综合征( Capntaneous IntracanidlHypotension Syndrome,CIHS)系指侧卧位腰穿脑脊液压力<70mmH2O的一种病症。主要临床特点为体位性头痛,站立或坐位头痛剧烈,卧位则消失或减轻。我科自2000年1月-2006年11月收治了8例低颅压综合征患者,其中3例误诊为蛛网膜下腔出血,现报告如下。

1临床资料

例1:患者,女,52岁,因头痛3小时于2001年8月12日入院。3小时前无明显诱因出现后枕部头痛,呈胀痛,伴有恶心,无呕吐,平卧后好转,坐起、站立明显加重,头颅CT回报脑室、脑池变小,脑沟变窄,腰穿CSF压力为0,用注射器吸出血性CSF,以蛛网膜下腔出血收入院。嘱病人绝对卧床,甘露醇脱水降压后,止血芳酸1.0日一次静点,住院3天后头痛加剧,经腰穿检查,CSF压力仍为0,血性CSF,细胞数3ⅹ106/L,糖、蛋白均正常,头颅MRI显示硬脑膜弥漫性、均匀性增强。重新确诊为SIH,补液每天2500-3000ml,2周后病情好转后出院。

例2:患者,女,33岁,因头痛及呕吐2周于2003年5月2日入院。2周前无明显诱因出现头痛,以后枕部为主,向前放散,伴有恶心及非喷射性呕吐,颈部硬,查体意识清,颅神经正常,四肢无瘫痪,颈强(+),克氏征(-),头颅CT回报脑室、脑池变小,脑沟变窄,腰穿CSF为血性,压力40mmH2O,以SAH收入院,予甘露醇125ml日2次静滴。2天后头痛加重,尤其坐起时头痛剧烈,再行腰穿检查,CSF压力40mmH2O,细胞数6ⅹ106/L,糖、蛋白均正常,诊断为SIH,给予大量补液,每天3000ml生理盐水,同时腰穿注入生理盐水20ml,8天后痊愈出院。

例3:患者,女,40岁,因头痛伴恶心、呕吐1天于2005年9月4日入院,1天前该患者在洗澡后出现头痛,由枕部向前呈放散性,伴有恶心、呕吐,平卧后症状完全消失。入院后查头颅CT示后纵裂池密度增高,诊断SAH,予脱水降颅压、对症治疗,营养神经。1周后头痛加剧,腰穿后脑脊液橙黄色,压力30 mmH2O,细胞数、糖、蛋白轻度升高,MRI示硬脑膜弥漫性增强,临床诊断SIH后,腰穿放出2mlCSF后,缓慢注入10mlNS,同时每日静滴生理盐水2000ml,10天后好转出院。

2讨论

2.1低颅压综合征病因及分类

低颅压综合征有原发和继发两种。继发多见于颅脑手术,颅脑外伤,腰穿,水、电解质代谢障碍,感染及中毒等原因 [1] 。原发为无明确原因导致颅内压低于70mmH2O。本组3例均可排除继发原因,故诊为SIH。1938年Schaltengrana首先报道了原发性低颅压综合征,文献报道女性多见,男女比例为1:3[2],本组3例均为女性,女性易患原因可能与内分泌,如雌激素水平有关。

2.2低颅压综合征的病理机制

低颅压时,CSF的衬垫作用减弱、消失,坐立位时脑组织由于重力作用向下移位,使分布在脑血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经受到牵拉或压迫产生疼痛,亦使脑干腹部受压,影响前庭神经和耳蜗神经,出现恶心、呕吐、眩晕、耳鸣及听力下降,脑移位可牵拉视神经,引起视力障碍、复视、视野缺损,脑移位还可以压迫颈神经根,出现颈部牵拉感、僵硬和颈强直。

2.3症状及体征

头痛是最突出的症状,多位于额部和枕部,有时波及全头或向颈、肩、背及下肢放射。头痛与体位有明显关系,坐起或站立时头痛剧烈,平卧则很快消失或减轻,眩晕比头痛少见,多见于老年人。呕吐常发生于剧烈头痛之后,伴有恶心。意识障碍多发生于颅脑手术,颅脑损伤,轻者出现嗜睡,重者引起昏迷。自主神经症状有多汗及呼吸、脉搏、血压改变。SIH体征:神经系统及眼底检查一般无异常,但多数病人有颈部轻度抵抗,Kerning征(+),少数病人有展神经不全麻痹。

2.4 辅助检查

①头颅CT可正常,但有些学者报道[3],CT检查发现脑室、脑池变小,脑沟变窄。②MRI特征性改变为硬脑膜弥漫性、均匀性增强,此外尚可出现脑下垂征象,硬膜下积液或血肿。③腰穿是低颅压综合征最基本,也是最重要的确诊方法。水平侧卧位的脑脊液压力在70 mmH2O之下,如压力降为0则出现针尖穿过硬脊膜后虽有明显落空感,但取出针芯未出现脑脊液流出,要用空针筒抽吸,才能获得少量脑脊液。脑脊液显示多数病人红细胞有不同程度增加,有时脑脊液呈血性或橙黄色,本组2例患者为血性,1例为橙黄色,白细胞增多少见,蛋白常有轻度增加。

应注意本病与原发性SAH相鉴别,前者有体位性头痛表现,头颅CT脑血管造影多无异常,腰穿时CSF压力低。后者头痛与体位无关,脑膜刺激征明显,起病突然,可伴有短暂意识障碍,腰穿时CSF压力高,头颅CT可见脑池、脑室、沟回高密度影,脑血管造影可发现动脉瘤、脑血管畸形。

临床医生对本病认识不足,易造成误诊,如SAH、脑膜炎。如遇到原因不明的体位性头痛,结合腰穿结果应考虑本病可能。

参考文献:

[1] 李玉萍.自发性低颅压综合征9例临床分析[J].中风与神经疾病杂志,2001,18(1):54.

[2] 林皓,黄鉴政.原发性低颅压综合征[J].国外医学· 神经病学神经外科分册,2001,28(1):28-31.

[3] 白云,李鸿培.神经系统疾病专题讲座:低颅压综合征.中国农村医学,1998 ,26:68.

(收稿日期2009-05-20)