有个杀手名叫蚕豆

悯　人

朝鲜战争时，某些地区疟疾广泛流行，所以在当地服役的美国士兵都被要求服用抗疟药物，包括一种叫做伯氨喹的药物。医生很快发现约有10％的非洲裔美国士兵在服用这种药物后发生贫血：尤其是在地中海后裔中，不良反应更为严重，他们常常发生溶血性贫血。其实从字面上理解，不难推断这是一类红细胞破裂性疾病。

1956年，也就是朝鲜战争停火后三年，医学研究者终于找到了导致士兵对抗疟药物产生不良反应的原因所在，这是由于他们体内缺乏足量的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)。G6PD在体内所有细胞中广泛存在，它对红细胞尤其重要，能维持细胞结构的完整性，清除可能对细胞造成损伤的化学物质。

G6PD主要消灭的对手是自由基。大自然如同媒人一样喜欢成双成对。自由基本质上就是一类貌似配对，但实际并未配对的分子或原子。不幸的是，对机体而言这些电子却把浪漫的爱情用错了地方。当这些未配对的电子与其他分子中的电子相遇时，化学反应便随之发生。这些反应能损伤细胞内的化学物质，导致细胞早死，而这正是自由基引起衰老的原因之一。

G6PD如同红细胞内的卫兵。当它值班时，能将自由基统统拒之门外，以防止它们犯乱作祟。如果体内G6PD不足，任何化学物质产生的自由基都有可能给红细胞带来灭顶之灾。这正如朝鲜战场上的士兵在服用伯氨喹后发生的反应。体内如果没有足够的G6PD维持细胞的完整性，那么当伯氨喹作用于红细胞时，自由基便乘虚而入，造成细胞膜破裂，摧毁细胞。红细胞的缺乏将导致贫血，特别是由于红细胞过早破裂而导致的溶血性贫血。

这种由于G6PD缺乏导致的溶血性贫血，在医学上有个通俗的名字——蚕豆病。早春的新鲜蚕豆美味可口，但有些人不仅不能大饱口福，就连闻到蚕豆花粉后也会诱发蚕豆病。蚕豆病是全球最为常见的遗传性酶缺乏病，大约有四亿人患有该病。在某些极端情况下，人类进食蚕豆(或服用某些特定药物)后，会迅速出现严重的贫血，最终导致死亡。

古希腊人很早就注意到，对某些人而言蚕豆如同杀手。蚕豆中包含两种与糖相关的成分，分别是蚕豆嘧啶葡萄糖苷和蚕豆脲咪葡萄糖苷。这两种成分都能产生自由基，特别是过氧化氢。当蚕豆病患者进食蚕豆后，如果没有G6PD帮助清除过氧化氢，它们就会攻击红细胞，最终导致其破裂死亡。当上述情况发生时，其余的细胞会从血管中渗漏出去，导致溶血性贫血，可能危及生命。

与G6PD蛋白生成或缺乏有关的基因与蛋白同名，也叫做G6PD，这一基因存在于X染色体上。人体有两条性染色体，分别是X染色体和Y染色体。其中，女性有两条X染色体，男性有一条X染色体和一条Y染色体。因为导致G6PD缺乏的基因位于X染色体上，所以这一疾病的大部分患者都是男性。

引起蚕豆病的原因有两个方面，一是大量进食新鲜蚕豆，使摄入的裂解素和多巴醌等有毒物质超过一定数量而中毒发病。另一个原因是有的人本身患有“遗传性红细胞缺陷症”，他们在进食新鲜蚕豆或吸入蚕豆花粉后，其中的有毒物质可使体内红细胞被氧化破坏而发生溶血性病变。

蚕豆病在中国是怎么被发现的呢?1951年四川医学院儿科收治了八例病儿，其共同特点是突然尿呈酱油色，贫血。医学家杜顺德诊断为急性溶血性贫血，但病因是什么不得而知。他查阅《不列颠百科全书》发现查到地中海地区有一种类似的急性溶血性贫血是由于食用蚕豆引起，接着杜顺德对八名病儿的家属补问了病史。得知八名病儿病前两三天都吃过未煮熟的蚕豆。这样杜顺德在中国最先将吃蚕豆引起的急性溶血性贫血命名为蚕豆病。

杜顺德当时认为蚕豆中有一种蚕豆素，能使个别人发生过敏而生病。但发病的内因是什么，他一直在探索中。1955年粤东地区发生蚕豆病大流行，患者达1000人以上。广东省特邀杜顺德进行现场调查，终于证实患者红细胞内缺乏G6PD，因而发生急性溶血。他的研究成果在全国推广以后，蚕豆病的防治取得了显著效果。

编辑姚晟