APP下载

Bowen's病74例临床特点与病理分析

2024-11-07张怡焦瑞

右江医学 2024年9期

【摘要】 目的 分析Bowen's病的临床特点、组织学特征及治疗方案,为Bowen's病临床诊治提供参考。

方法 收集2010年10月—2022年7月扬州大学附属苏北人民医院收治的74例Bowen's病的临床资料进行回顾性分析,总结该病患病年龄、皮损症状及病理表现等特点。

结果 74例Bowen's病例中男性31例,女性43例,发病年龄43~89岁,其中大于60岁患者61例。所有患者均为单发,其中四肢27例,面颈部27例,躯干12例,会阴及生殖器8例。48例患者无自觉症状,26例患者自觉瘙痒或疼痛。初次诊断与病理诊断一致为45例,误诊29例。所有患者病理均表现为鳞状上皮不同程度异型增生,手术切除后1年随访无复发。

结论 Bowen's病临床易误诊,需结合临床特点及病理检查确诊,手术切除仍为其主要治疗方式。

【关键词】 Bowen's病;鳞状细胞癌;临床表现;病理

中图分类号:R730.261 文献标志码:A DOI:10.3969/j.issn.1003-1383.2024.09.010

Clinical and pathological analysis of 74 cases of Bowen's disease

ZHANG Yi1, JIAO Rui2▲

(1. Department of Dermatology and Venereal Disease Prevention and Control, Yangzhou Center for Disease Control

and Prevention, Yangzhou 225007, Jiangsu, China; 2. Department of Burns Orthopaedics, Northern Jiangsu

People's Hospital Affiliated to Yangzhou University, Yangzhou 225001, Jiangsu, China)

【Abstract】 Objective To retrospectively analyze the clinical features, histological features and treatment plan of 74 cases of Bowen's disease, so as to provide reference for the clinical diagnosis and treatment of Bowen's disease.

Methods The clinical data of 74 cases of Bowen's admitted to Northern Jiangsu People's Hospital Affiliated to Yangzhou University from October 2010 to July 2022 were collected, and the clinical characteristics of Bowen's disease, such as age, skin lesions and pathological manifestations, were summarized.

Results Among 74 Bowen's cases, 31 were males and 43 were females. The age of onset ranged from 43 to 89 years old, among which 61 cases were over 60 years old. All patients were single, with 27 cases of limbs, 27 cases of face and neck, 13 cases of trunk, and 8 cases of perineum and genitalia. 48 patients had no symptoms and 26 patients had pruritus or pain. The initial diagnosis was consistent with pathological diagnosis in 45 cases, and misdiagnosed in 29 cases. All patients showed different degrees of dysplasia of squamous epithelium in their pathology. No recurrence was observed at 1-year follow-up.

Conclusion Bowen's disease is easy to be misdiagnosed in clinic, which needs to be combined with clinical characteristics and pathological examination. Surgical resection is still the main treatment method.

【Keywords】 Bowen's disease; epidermoid carcinoma; clinical manifestation; pathology

Bowen's病是一种表皮内鳞状细胞癌[1],最早于1912年被波士顿皮肤科医生John T·Bowen所提出。其发生和发展主要与紫外线照射、免疫抑制和人乳头病毒(human papilloma virus,HPV)感染等密切相关[2]。Bowen's病通常可发生于四肢、面部等暴露部位,但其他隐蔽位置也常有报道。Bowen's病并无特异性临床表现,常表现为皮疹、脱屑、斑片等,易误诊,因此病理学诊断为诊断金标准。据统计,Bowen's病3%~5%的病例可发展为浸润性癌[3]。本研究对2010年10月—2022年7月期间扬州大学附属苏北人民医院收治的74例Bowen's病患者的临床和组织学资料进行回顾性总结分析,旨在为临床诊断及预后评估提供参考。

1 对象与方法

1.1 研究对象

回顾性收集2010年10月—2022年7月期间就诊于扬州大学附属苏北人民医院且确诊为Bowen's病的患者。

1.2 纳入和排除标准

纳入标准:(1)符合Bowen's病的诊断标准[4];(2)临床资料完整。排除标准:(1)临床资料不完整;(2)组织病理诊断不明确。

1.3研究方法

将包括发病年龄、性别、皮损分布、临床表现、门诊拟诊情况、病理特点和治疗后随访情况进行统计。

2 结 果

2.1 一般资料

本研究共纳入74例Bowen's病患者,所有病例均经病理学确诊。其中男性31例,女性43例,男女比例为0.72∶1;发病年龄为43~89岁,平均年龄为68.44岁,其中年龄小于60岁13例,占比17.57%,大于60岁61例,占比82.43%。患者性别及年龄分布情况见表1。

2.2 临床表现

2.2.1 皮损分布部位

74例患者均为单发,四肢共27例(上肢9例,下肢18例),面颈部27例,躯干12例,会阴及生殖器8例。其中,面颈部及双手暴露部位为29例(39.19%),四肢(除双手)、躯干、会阴及生殖器部位为45例(60.81%)。

2.2.2 自觉症状

自觉患处皮肤有瘙痒症状者17例(22.97%),患处皮肤有明显压痛症状者9例(12.16%),无明显自觉症状者为48例(64.86%)。

2.2.3 皮损特点

58例患者皮损呈红斑或暗红色斑片,表面白色皮屑或灰褐色痂皮,皮损边界清楚(见图1A);10例患者在红斑基础上形成浅表溃疡,中间呈结节状隆起,皮损边界清楚(见图1B);6例患者皮损表面形成厚痂,去除痂皮可见基底糜烂渗液,肉芽高低不平(见图1C)。

2.2.4 临床拟诊情况

74例患者中初诊与病理相符为45例,准确率为60.81%。误诊29例,其中误诊为脂溢性角化病11例(14.86%),湿疹8例(10.81%),Paget病6例(8.11%),基底细胞癌3例(4.05%),日光性角化病1例(1.35%)。

2.3 病理特征

所有患者送检组织HE染色100倍镜下观察见表皮增生、肥厚,表皮全层细胞排列紊乱,真皮层伴淋巴细胞等炎性细胞浸润,但基底膜尚完整(见图2A);HE染色400倍镜下示胞核深染,核分裂象多见,可见病理性核分裂象,部分可见大量核大、深染的角化不良细胞(见图2B)。

2.4 治疗情况

本研究所有病例均行手术切除,术前根据肿物形状大小设计手术切口。对于直径小于1 cm切缘距肿物至少4 mm,对于肿物直径大于1 cm增加切缘距离至6~9 mm。切除病变组织送病理学活检,并检测切缘与基底是否有病变组织残留。术中根据创面缺损大小、病变部位组织张力选择修复方式。首选适当分离两侧切缘,拉拢缝合。若缝合张力较大,则采用皮瓣转移或皮片移植修复创面,所有患者术后经过1年随访均无复发。

3 讨 论

3.1 Bowen's病临床表现与诊断

典型的Bowen's病进展缓慢,界限清楚,患者早期无自觉症状,但随着病变渐渐增大可能会出现瘙痒、疼痛等。Bowen's病通常为孤立性病灶,其病灶的临床表现与病灶所在部位及角化程度有关。通常病灶呈柔软状红斑表面覆盖角化皮屑,但当病灶发生于摩擦及潮湿部位时亦可呈现结节状及散在破溃。本研究74例患者中初诊与病理相符45例,准确率为60.81%,误诊29例。笔者分析此病误诊率较高可能有多种因素造成。一方面门诊医生经验不足,检查不完善;另一方面与此病临床表现不典型有关。本研究患者年龄大于60岁占比较高,病程较长。位于头面部暴露位置病灶的老年患者,红斑病损反复脱屑易于误诊为脂溢性角化病。部分病变早期表现为单个或多个小丘疹,未能引起患者重视,随后丘疹逐渐融合成片状潮红伴点状出血及小糜烂面,表现与湿疹极其相似,单一临床表现通常难以鉴别。位于会阴、生殖器及肛周病灶由于部位隐蔽、潮湿,病变可有散在浅表溃疡伴结节状隆起,易误诊为Paget病。皮肤镜在门诊Bowen's病诊断中具有一定的协助作用,但本组病例诊断前并未全面开展皮肤镜检,这可能也是导致本研究病例误诊率增高的因素。总之,本病缺乏特异性临床表现,在门诊工作中初诊误诊率通常较高[5],因此临床医师仍需加强学习,提高特殊部位病损望诊时的警惕性、完善门诊检查,对于可疑病例及时留取病理送检。

3.2 Bowen's病病理表现与鉴别

病理组织活检仍为Bowen's病诊断的金标准。Bowen's病病理具有一定的特征性,在与其相似临床表现疾病诊断中提供重要依据。Bowen's病本质为一种原位鳞状细胞癌,病理组织中病变通常仅发生于表皮内,基底膜完整,主要表现为表皮角化过度或不全。角化细胞有丝分裂活跃,同时可见棘层角化不良细胞核增大,呈多形性。细胞极性消失,可见表皮细胞呈“风吹样”改变。在病理诊断中主要与以下相似的疾病鉴别:(1)脂溢性角化病。除表现为表皮角化过度外,其特征病变主要为棘层肥厚、乳头呈样增生。(2)湿疹。主要为炎症性改变,病灶内可见渗出及炎性细胞浸润为主伴有棘层增厚、水肿。(3)Paget病。本质可认为是表皮内腺癌,病理上可见大而透明的特征性Paget细胞,且呈巢状排列。有时Bowen's病镜下会见到胞浆丰富、淡染的Paget样细胞,此时二者容易混淆,需结合免疫组化等辅助手段加以鉴别。(4)基底细胞癌。镜下可见大小不一的细胞并呈团巢状实性结构,与表皮基底相连,体周围可见收缩性裂隙。(5)日光性角化病。常见于日光照射部位,异型增生的细胞主要位于基底或表皮层的下半部分,一般不累及全层,而Bowen's病异型增生的细胞常累及全层。(6)鲍温样丘疹病。多发生于外生殖器、会阴及肛周等处,多与HPV感染有关,病理可找见典型的“挖空”细胞,异型细胞未达全层。尽管少数Bowen's病与HPV感染同时存在,但“挖空”细胞较少出现。因此在临床工作中,需综合判断,及时行病理活检以明确诊断。

3.3 Bowen's病高危因素与发病部位

Bowen's病发生的高危因素包括年龄、人种、日晒过度、砷中毒、免疫抑制及人乳头病毒感染[6]。本研究病例中病灶均为孤立单发,但有研究显示多发性病灶占总病例数的10%~20%,其主要原因可能与人乳头病毒感染和砷中毒有关[7]。大部分研究显示,日晒过度是发生Bowen's病的重要因素。紫外线辐射的累积暴露会导致DNA损伤和免疫抑制,从而诱导潜在基因靶点突变扩增导致组织病变[8]。KOSSARD等学者[9]在对1001例Bowen's病患者研究中报道头颈部是最常见的部位,占比44%,其次是四肢及躯干。然而,在日本患病人群中躯干患病率却高达53%。本研究中病变发生最多部位为四肢(36.49%)及面颈部(36.49%),躯干(16.22%)及会阴及生殖器部位(10.81%)发病率较低,其结果差异可能主要与本研究病例较少有关。

3.4 Bowen's好发年龄与治疗

Bowen's病通常发生在60岁以上人群,30岁以下人群较为罕见。同时,大多数临床研究显示Bowen's病患者女性较男性比例高。本研究统计结果显示,60岁以上人群患者占比82.43%,最小年龄为43岁;女性患者43例占总例数58.11%,结果与大部分研究报道相似[10]。Bowen's病的治疗方式一般取决于体的大小、位置及数目等。近来随着患者对美观及功能的要求增高,药物治疗、光动力治疗及放射治疗等也在临床应用中不断增多并取得了一定的临床效果。如光电光动力治疗Bowen's病3个月后病灶可清除88%~100%[10]。印度学者将光电与药物序贯联合治疗Bowen's病也取得了良好的临床效果[11]。但这些治疗措施也具有费用高、周期长、反复疼痛及继发溃疡等局限性。就目前而言,对于单发性Bowen's病主要采取手术治疗方式,一般病变需扩大切除边缘至少为4 mm,对于较大的病变或头面部等高风险部位,一般需扩大切除边缘至少为6 mm[12]。本研究患者均为单发,均采用手术治疗,术后随访无复发。但也有文献报道,即使采取手术切除其术后的复发率仍在2.8%~19.4%之间,这可能与术中切缘扩大范围不足有关[13]。

综上所述,手术治疗仍是单发病灶Bowen's病的首选治疗方法,虽然大部分患者发病年龄较晚,但临床诊治中仍需要对年轻皮肤病损患者提高警惕性,争取早发现、早治疗。初次诊断时应综合评估,积极对可疑病例行病理检测,避免漏诊、误诊。

参 考 文 献

[1] 陈虎艳,李晓鹏,李乔,等.鲍温病和脂溢性角化人工智能病理诊断模型的建立和评估[J].第二军医大学学报,2021,42(3):243-248.

[2] LO T K, CHEN Y C, LIU W T, et al. Successful treatment of giant Bowen's disease with photodynamic therapy and subsequent imiquimod in a case with chronic arsenic exposure[J]. Photodiagnosis Photodyn Ther,2022,40:103128.

[3] CACA-BILJANOVSKA N, ARSOVSKA-BEZHOSKA I, V’LCKOVA-LASKOSKA M. Giant Bowen's disease on the face:case report and review of the literature[J]. Open Access Maced J Med Sci,2019,7(4):606-609.

[4] (美)麦基 P H MCKEE, PHILLIP H, (美)卡隆赫 E CALONJE,等.皮肤病理学:与临床的联系[M].北京:北京大学医学出版社,2007:1193.

[5] OMRY A, ZARG EL AYOUN R, BEHI H, et al. Surgical perspective on perianal Bowen's disease:a rare case report[J]. Int J Surg Case Rep,2024,117:109459.

[6] ZHOU C, JIANG B, ZHANG K Y, et al. Clinical and histopathological characteristics,diagnosis and treatment,and comorbidities of Bowen's disease:a retrospective study[J]. Front Med,2023,10:1281540.

[7] GUERRERO-GONZALEZ G A, DI CHIACCHIO N G, PASCHOAL F M, et al. Multiple-digit pigmented Bowen's disease induced by human papillomavirus in an immunocompetent child[J]. Skin Appendage Disord,2024,10(2):137-139.

[8] ZHANG D, FAN H P, LIU X K, et al. Multiple Bowen's disease due to long-term narrow-band ultraviolet B phototherapy:a case report and literature review[J]. J Cosmet Dermatol,2024,23(5):1583-1587.

[9] KOSSARD S, ROSEN R. Cutaneous Bowen's disease.An analysis of 1001 cases according to age,sex,and site[J]. J Am Acad Dermatol,1992,27(3):406-410.

[10] PALANIAPPAN V, KARTHIKEYAN K. Bowen's disease[J].Indian Dermatol Online J,2022,13(2):177-189.

[11] SAVANT S S, SAVANT S S. Efficacy and safety of carbon dioxide laser ablation combined with manual dermabrasion and intralesional 5-fluorouracil injection in Bowen's disease[J]. Indian Dermatol Online J,2024,15(2):226-232.

[12] PATHAVE H, WARANG O, NAYAK C. An unusual presentation of perianal Bowen's disease in an immunocompromised patient-excised and grafted[J]. Indian J Sex Transm Dis AIDS,2023,44(1):69-70.

[13] D’ORAZIO J, JARRETT S, AMARO-ORTIZ A, et al. UV radiation and the skin[J].Int J Mol Sci,2013,14(6):12222-12248.

(收稿日期:2024-05-06 修回日期:2024-08-01)