1例肺囊性腺瘤样畸形伴反复气胸患儿的护理

江 秀,王慧美

先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一种罕见的下呼吸道发育异常,发病率在活产儿中为1/12 000～1/35 000[1]。其病理学特征为无功能的多囊性先天性肺组织错构瘤畸形,组织学上表现为终末细支气管过度生长、缺乏正常的肺泡组织[2]。CCAM病变的肺组织不仅无正常的气体交换功能,还易压迫周围组织导致反复的呼吸道感染[3]。目前临床根据病变组织的大体解剖特征和组织学形态分为5型,其中4型囊肿巨大,发病时可表现为气胸,且该型与恶性肿瘤密切相关。当CCAM并发大量气胸时空气可通过破损的肺泡自由进入胸膜腔,使病变侧肺部发生萎陷,通气受限,可导致严重的呼吸、循环障碍[4]。当患儿出现气胸后多有急性呼吸困难和患侧胸痛,低龄青少年由于心理发育不成熟、对疾病的认知度不够,反复发生气胸后容易出现情绪低落、紧张、焦虑、沮丧等不良心理[5];对疼痛的耐受度差,不能配合术后早期康复锻炼,易导致气体交换障碍、分泌物潴留、肺部感染,甚至是肺不张[6]。因此,当CCAM伴反复气胸时需早期评估,规范动态调整氧疗,落实基于证据的胸腔引流置管、阶梯式排气与维护护理,防范低氧血症;针对青少年人群,基于患儿需求视角的处置与早期肺康复锻炼是该案例的护理重点与难点。我科在2023年2月收治了1例自2021年起反复因肺囊性腺瘤样畸形而产生4次气胸的患儿,经过9 d的治疗和护理后,患儿肺部功能恢复良好,跟踪随访未再发生气胸,现将其围术期的护理经验总结如下。

1 病例介绍

1.1 病例介绍

患儿,女,14岁,因胸痛、呼吸困难于2023年2月6日急诊入院。患儿自2021年开始出现气胸,量约20%,在当地医院采取保守治疗后气胸好转;2022年5月出现第2次气胸,量约50%,行胸腔闭式引流后好转;间隔1个月患儿再次出现气胸,量约20%,经保守治疗后好转,此次为第4次无明显诱因下发生的气胸。

发病当日下午患儿突感胸痛、自诉“肺爆了”样感觉,当地医院行胸部X线片检查提示左侧大量气胸,遂转至我院就诊,复查X线片提示:左侧胸廓饱满,左肺野透亮度增高,中外带未见肺纹理,见被压缩的肺边缘,纵隔心影尚居中,左膈面压低,急诊拟左侧大量气胸收治我科。

入科时患儿体温36 ℃,心率120/min,呼吸28/min,血压120/67 mmHg,携氧气枕鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度(SpO2)95%,意识清楚,精神反应可,口周稍发白,胸部呈保护性内缩,高度紧张,情绪低落,左肺叩诊过清音、呼吸音低。

1.2 治疗经过及转归

入科后急行左侧胸腔闭式引流术,连接引流瓶后可见大量气体逸出,予鼻导管吸氧、卧床休息。2023年2月7日胸部CT提示左肺尖胸膜下见条状致密影,且伴多发小囊透亮影。完善术前准备后于2月8日在胸腔镜下行肺部分切除术,术后予胸腔闭式引流、鼻导管吸氧、心电监护、抗感染(头孢曲松钠舒巴坦)、雾化吸入(布地奈德+特布他林+生理盐水)等对症治疗。2月11日夹闭胸腔引流管,2月12日复查X线片提示左侧气胸较2月7日增多,左颈部可见条片状低密度影,予继续夹管观察;经过2日的夹管试验后患儿无胸闷、气促等表现,于2月13日拔除胸腔引流管;2月14日出院,门诊1个月复查X线片提示左侧胸腔呈术后改变,局部未见明显积气积液,肺复张良好。

2 护理

2.1 组建多学科管理团队

患儿发病后存在急性呼吸困难和胸痛,且反复多次的气胸让患儿焦虑、情绪低落、对发病前的学习生活非常向往,家长对手术的不确定性需要多学科共同干预。因此,我们组建了一支由心胸外科、康复科、心理科和社工部联合的个性化多学科团队,团队成员以先天性肺气道畸形、儿童自发性气胸、胸腔闭式引流管维护专家指南为指导,以护士为主导,实施主动护理干预、了解患儿需求,联合多学科管理团队共同制订早期、规范化氧疗方案、基于循证的胸腔引流维护方案和基于患儿需求视角下早期肺康复锻炼管理方案。

2.2 术前护理

2.2.1 临床关于自发性气胸的相关评估

气胸多见于创伤后(如外伤、医源性操作)或有肺部基础疾病[(如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、肺癌、感染、肺部囊性变病、伯特-霍格-杜布(Birt-Hogg-Dubé,BHD)综合征)]的病人,偶有报道月经性气胸和马凡综合征伴气胸的案例。该患儿入院后X片提示大量气胸,未见肺部有基础病灶,结合其既往史、现病史可排除感染、COPD和创伤性气胸;无家族遗传史,排除BHD综合征;腕征和指征试验均为阴性,排除马凡综合征性气胸;未出现围月经期的胸痛或咯血,排除月经性气胸;该患儿2023年2月7日胸部CT检查提示左肺尖呈多发小囊透亮影,考虑为CCAM所致;2月8日术中探查见左上叶肺尖呈肺囊性改变;2月16日病理报告为送检肺组织切面可见大小不等囊腔,部分肺泡腔膨胀不全,符合CCAM病理表现。

2.2.2 及早规范氧疗,促进气胸的吸收

氧疗是治疗气胸的必要手段,无论气胸量的多少,都需要辅助供氧,以促进胸膜腔气体的吸收[7]。在一项不同吸氧浓度对气胸改善程度的Meta分析中发现,对于密闭式气胸病人,吸氧时间每天<4 h、吸氧流量>6 L/min的吸氧方式比吸氧时间>4 h/d、吸氧流量<6 L/min更能减轻气胸后肺压缩程度,并能缩短住院时间和肺复张时间[8]。但长时间吸入高浓度氧可抑制肺血管收缩[9],导致吸收性肺不张及肺泡通气量下降,严重者会导致急性肺损伤及急性呼吸窘迫综合征(ARDS)[10]。因此,多学科团队根据患儿的年龄和耐受程度制订了目标导向型的动态调整氧疗方案,使SpO2维持在94%～98%,同时监测生命体征和双肺呼吸音,根据治疗情况动态调整氧疗方式。患儿2月6日入科后进行早期面罩高流量氧疗,氧流量为6～8 L/min,治疗时间不超过4 h,该患儿氧疗5 min左右评估SpO2上升到98%,并于入科后1.5 h完成了胸腔穿刺引流术,待患儿SpO2稳定在96%以上,逐渐降低给氧流量,当氧流量<4 L/min时改为鼻导管吸氧,每半小时评估1次SpO2,待SpO2稳定在97%以上降低氧流量为1～2 L/min,监测SpO2维持在97%～98%,达到目标值。

2.2.3 CCAM伴反复气胸紧急排气的护理

2.2.3.1 低负压缓慢引流

胸腔闭式引流应给予低负压吸引,以利于排出空气和液体,消除残余空间,加速肺的复张。当肺部快速扩张有造成复张性肺水肿的风险,故不推荐早期进行强力吸引。因此,多学科团队在综合考虑该患儿反复多次气胸及后续治疗的基础上,为保证有效引流、避免复张性肺水肿、降低后期手术难度及并发症的发生,制订了阶梯式护理[11]方案。第一阶梯:紧急排气,入科后进行胸腔穿刺时选择8号猪尾管,使气体缓慢引出,防止出现复张性肺水肿;第二阶梯:自然引流,术毕半小时内进行0负压引流,避免肺部快速复张;第三阶梯:低负压引流,待患儿SpO2稳定在96%以上外接低负压吸引器,压力调节为-2.0 kPa,帮助胸腔内气体和液体的排出。2023年2月6日夜间患儿主诉胸部疼痛,VAS评分为6分,疼痛部位为整个侧胸壁,无法定位是否为切口处,不能排除是否因胸腔排气过快引起的疼痛,遵医嘱予布洛芬混悬液10 mL口服止痛,同时下调吸引器压力为-1.5 kPa,后患儿未再主诉胸部疼痛。2月7日晨胸腔引流管未见明显气泡逸出,复查CT胸腔无积气、无肺水肿,达到了有效引流的目的,这也符合朱春勤[12]的研究结果。

阿尔诺的父亲出现了一系列老年痴呆的症状：性情孤僻，言行混乱，任性固执，他把儿子唤成自己的兄弟，把兄弟唤成自己的叔父；每到黄昏他都吵着要回家，哪怕他一步也没离开自己家。当家人忍无可忍把他拖到大门口，要他念出自家的门牌号码时，他惊奇地说：“是谁偷了我家的门牌钉在这里？”

2.2.3.2 不常规挤压管道

挤压管道的目的是保持胸腔引流管引流通畅,预防堵塞所致的胸腔积液、肺不张等并发症[13]。而错误的挤压方法或错误的时机挤压管道时可能产生胸腔内极大的负压,造成并发症;越来越多的学者认为在胸腔引流管管理中不需要常规挤压胸腔引流管[14-15],只需要在发生堵管时挤压局部管道即可。该病例中患儿为CCAM导致的气胸,胸腔内压力高于大气压,胸腔引流的目的是排出积气、促进肺复张,多学科团队根据患儿胸腔引流的性质和目的要求当管道未发生堵管时不常规挤压管道,即当观察到气体引出顺畅或水封柱随呼吸上下波动时表明引流通畅,无需挤压管道,该患儿在引流气胸过程中未挤压管道,引流顺利,无堵管发生。

2.3 术后护理:基于循证的胸腔闭式引流维护

2.3.1 分阶段式引流

CCAM术后胸腔闭式引流的目的是引流积液,并通过引流效果判断有无漏气。Aguayo等[16]在研究模型中发现,当管道在没有堵塞的情况下,低负压系统可以有效引流,而管道发生阻塞时会导致胸膜腔内压力发生很大变化,甚至转向正压,该团队不建议一直使用低负压系统。因此,多学科团队根据指南建议和患儿情况对术后进行分阶段引流:第1阶段引流术后胸腔积液,初始压力设置为-10 cmH2O,保证积液引流通畅;第2阶段当24 h胸腔引流液<50 mL时改为自然引流,在没有漏气的情况下夹闭引流管,尽早拔除胸腔引流管。患儿2023年2月8日行CCAM肺部分切除术后行胸腔低负压引流,压力值为-10 cmH2O,引流通畅,引流液为14 h 37 mL;2月9日引流液为37 mL;2月10日改为自然引流,引流液为27 mL,水封柱波动良好,未见气体溢出;2月11日夹闭胸腔引流管,2月13日拔除胸腔引流管,患儿无胸闷、气促等不适表现于2月14日出院,复查X线片提示左侧胸腔呈术后改变,局部未见明显积气积液,肺复张良好,分阶段式引流达到了有效引流的目标。

2.3.2 捋管

CCAM肺部分切除术后因有纤维状物引出,为防止堵管,多学科团队要求在交接班时使用捋管的方法保持管道通畅,即用非优势手捏住引流管靠近置管部位处,用优势手的食指、中指夹紧管子,并向引流装置轻拉,捋管前可在引流管上涂抹润滑剂减轻手指与管子之间的摩擦力。该患儿术后仅在交接班时进行1次或2次捋管,引流过程顺利,未发生堵管。

2.4 基于病人需求视角下的早期肺康复锻炼

胸腔引流护理最佳证据总结[17]中鼓励病人进行深呼吸训练和离床行走促进肺复张。肺康复不单纯指呼吸训练、运动训练,还包含了教育与行为改变的综合干预措施,融入了人性化护理,而基于病人需求视角的护理服务是以病人实际需求为导向,向其提供符合需求的优质护理服务[18]。结合患儿的耐受力、引流情况和需求,多学科团队制订了多模式的早期康复锻炼方案。

患儿在置管前乐观焦虑,希望能尽快缓解不舒服的感受。由专科护士陪同胸腔穿刺过程,指导患儿使用腹式呼吸及数呼吸冥想法,转移注意力、缓解疼痛。

2.4.2 置管后疼痛期:多途径缓解疼痛,满足生理和活动的需求

患儿在置管及手术后因切口疼痛,带管不敢活动,护理上予药物口服止痛、降低引流压力、使用自控镇痛泵(PCA)、玩游戏转移注意力等措施,每小时评估疼痛需求直至无疼痛主诉;气胸急性期予半卧位卧床休息,缓解期予体位枕协助更换卧位,满足其生理和活动的需求。

2.4.3 手术后康复期:及早进行肺康复锻炼

该患儿由于CCAM囊腔破裂致反复气胸,为防止胸腔粘连、促进肺复张,术后尽早开始肺康复锻炼十分重要。1)四肢被动运动锻炼:肺部分切除术后24 h内康复锻炼以床上运动为主,术后6 h进行肢体的被动运动锻炼,指导患儿家长按摩四肢,促进血液循环。2)腹式呼吸运动:6 h后指导主动运动四肢并进行腹式呼吸锻炼:全身放松,右手放在腹部肚脐处,左手放在胸部。吸气时最大限度地向外鼓起腹部;呼气时最大限度地向内收缩腹部,尽可能地减少胸部的运动幅度,减轻疼痛。3)深呼吸运动:术后第1天进行深呼吸锻炼:吸气后利用1 mL注射器空针筒缓慢呼气,促进肺复张。4)有效咳嗽:雾化后指导患儿按四步有效咳嗽法[19]进行咳嗽锻炼,即在雾化药液刺激后用鼻深吸气,屏住呼吸3～5 s捂住伤口用力经口咳嗽。5)简易呼吸锻炼操运动:术后第2天进行床边活动,练习简易版床边呼吸锻炼操[20]:双手置于腹部吸气,双手下压腹部呼气;平举上肢吸气,双臂下垂呼气;向前平伸上肢吸气,向两侧平伸扩胸呼气;双手叉腰吸气,缓慢转腰呼气;双手抱头吸气,左右小幅度转体呼气。患儿术后早期主诉“切口周围疼痛,不敢压迫伤口,手术侧胳膊不能上抬”,通过早期肺康复锻炼的干预后2023年2月8日手术侧肢体可自主调节移动平板,2月9日自主床上活动,2月10日可床边扶床活动,2月13日拔管后予卧床休息,2月14日恢复良好,顺利出院,住院期间患儿的需求均得到了满足并能有效配合早期肺康复锻炼。

2.4.4 出院前焦虑期:担心气胸复发

该患儿由于多次经历气胸,对术后会不会再次发生气胸表示焦虑。1)增加肺部功能:继续坚持深呼吸和腹式呼吸训练,逐渐增加上下肢的耐力训练,增加肺活量,减少肺部限制性通气。2)避免危险因素:出院回家后休息2～4周,活动以散步为主;术后3个月内避免进行剧烈运动及爆发性运动如单杠运动、篮球比赛等;注意预防呼吸道感染,避免剧烈咳嗽。3)发生气胸后居家处理措施:第一步,立即联系120,告知症状和所在位置;第二步,保持镇静,采取坐位或半靠位,以利于呼吸;第三步,采用腹式呼吸,尽可能地减少胸部的运动幅度,减轻疼痛。

3 小结

先天性肺囊性病并发反复气胸不仅严重影响病人的生活质量和心理状态,甚至危及生命,反复多次气胸会导致胸腔粘连,增加手术难度、不利于术后的肺康复。在多学科团队的协作下制订目标导向型氧疗方案,早期规范实施氧疗、防范低氧血症、促进气胸吸收、减缓病程进展,制订围术期胸腔闭式引流循证护理方案、基于患儿需求视角的肺康复锻炼方案,在标准化胸腔引流管理的基础上以患儿的实际需求为导向实施情绪、心理和康复三位一体的结构化护理策略,助力患儿快速康复,早日回归校园生活。