肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

熊明兴 钟云路 李晓刚

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocyto ma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH 实属罕见。2021 年6 月我科收治1 例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH 的临床特征,以期提高临床对肾MFH 的诊疗水平。

患者,男,36岁,因“右腰腹部胀痛2天”入院。肾脏CT平扫:右肾及周围见多发类圆形及团块状等低混杂密度影,大者大小为10.1 c m×7.3 c m,其内可见更高密度影(图1)。双肾MRI:右肾中上极见一肿块影,大小为10.4 c m×6.4 c m,其前方另见一肿块影,大小为5.4 c m×3.4 c m,右肾下极另见直径约1.5 c m 肿块影,中上极肿块与肝脏界限欠清,肿瘤内有出血表现,高度怀疑恶性可能(图2)。术前诊断:右肾占位。患者在全麻下行腹腔镜下根治性右肾切除术,术中见右肾上极、腹侧中极和腹侧下极均有肿瘤生长,未见动静脉侵犯。上极肿瘤最大,直径约11.0 c m,与肝脏面粘连。术后病理检查:切面见肿物呈多囊房性,直径6.0～10.0 c m,质软似鱼肉状,部分处灰黄质硬,质硬区面积为4.0 c m×2.0 c m,肾被膜处可见一灰黑色隆起型肿物,大小为4.5 c m×4.0 c m×2.0 c m,紧邻肾被膜,被膜外可见一灰白色结节,大小为1.3 c m×0.8 c m×0.5 c m,质硬。镜下:(右肾被膜处)送检组织可见较多梭形及多形细胞,部分细胞浆可见空泡状及较多核分裂像,间质粘液变,较多薄壁分枝状小血管,伴大片坏死,小部分骨化,未累及肾被膜及肾实质(图3 A)。免疫组化:肿瘤细胞呈Vi mentin(+),CD68(少量+),CD34(+),CK(-),SMA(-),S-100(-),HMB45(-),CD117(-),Des min(-),Ki-67(+,50%)(图3B、C)。病理诊断:黏液样MFH。建议患者行融合基因的检测后肿瘤内科及放疗科进一步术后治疗,患者及其家属均拒绝。术后随访4个月,未见肿瘤复发及转移。

图1 CT 平扫;

图2 MRI平扫;

图3 病理及免疫组化图片(HE染色,×100);A:送检组织可见较多梭形及多形细胞;B:Vimentin(+);C:CD68(少量+)

讨论 MFH 大多是由纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞构成,是一种源于间叶组织的恶性肿瘤。MFH 常发生在四肢、躯干和腹膜,也可发生在肝、肺和中枢神经系统等部位[1-3],但发生在肾则极为罕见。

MFH 临床表现主要包括腰腹痛、进行性消瘦、贫血和发热等[4-6],并无临床特异性,通过临床症状想要早期诊断十分困难。影像学检查对确立诊断具有非常重要的价值,具有以下特征:①CT 平扫示肿瘤体积较大,其内易出现坏死和囊性改变,瘤体密度较为混杂,大多数肿瘤呈浸润性生长,因伴有坏死瘤体内常含有钙化,多表现为砂粒状、线状及点状钙化灶[7];②增强CT 扫描常常表现为“慢进慢出”以及“快进慢出”的特点[8];③MRI常以T1WI等低信号,T2WI为等高混杂信号为特征,其内多分布不均信号,边界清,可见假包膜[9]。本例患者CT 平扫与上述影像学特征相符。因患者既往有药物过敏史无法行增强CT 平扫,但本例MRI影像结果中T1WI及T2WI表现与MFH 的MRI表现相符。我们认为CT 或MRI 示肿瘤向周围组织浸润时应考虑肾MFH可能。平扫加增强或者肾脏MRI对诊断肾MFH 有一定的帮助,但最终确诊确诊主要依据术后病理、免疫组化染色及分子诊断。

肾MFH 的大体病理标本常表现为鱼肉状、分叶状和结节状肿块, 瘤体为实性或囊实性,肿瘤的切面可以是灰红色,灰黑色或灰黄色,瘤体内多伴有出血坏死,多为浸润性生长。在显微镜下以席纹状的多形性纤维细胞和组织细胞为特征,和其他部位的MFH 在病理表现方面并没有明显差异。关于免疫组合化,虽然缺乏特异性抗原,但是其瘤细胞对Vi mentin以及CD68一般呈阳性反应,而对CK、Des min、Actin、S-100等则不呈现阳性反应,在这一点上可以通过免疫组化来鉴别[8-11]。

肾MFH 的治疗在临床上一般采用以根治性切除手术为主的综合性治疗方案,术后辅助性化疗与放疗对患者预后是否有价值还存在争议。根据以往文献分析,辅助放疗的作用值得怀疑,并且几乎没有任何好处[12]。只有早期根治性手术结合术后综合化疗才能取得成功[13]。

综上所述,随着病例报告数逐渐增多,人们对肾MFH的认识也在不断提高。由于其非特异性症状和不确定的放射学特征,使得MFH 的术前诊断几乎不可能,今后有必要对其进行归纳和总结;现阶段确诊肾MFH 主要还是依赖于病理、免疫组化及分子诊断。随着分子诊断技术的发展,在癌症中引入先进的分子技术,借此识别更好的诊断和新治疗靶点,从而获得更个性化的治疗和改善各种癌症类型的预后[14],分子诊断技术对今后肾MFH 的诊疗尤为重要。目前对于肾MFH 的诊疗上还存在诸多问题,需要我们进一步去研究,期望未来在肾MFH 的诊断和治疗上会有所提高。