非酒精性Wernicke脑病康复治疗1例及文献复习

邓永康,宰风雷,郭丽云

(1.长治医学院;2.长治医学院附属和平医院,山西 长治 046000)

Wernicke脑病(Wernicke's encephalopathy,WE)是一种由维生素B1(硫胺素)缺乏引起的急性神经系统疾病。典型三联征是精神状态改变、共济失调和眼球运动异常,通常见于酗酒的人群中,非酒精性WE患者更为少见。本文就我院收治的一名非酒精性WE患者为例,报道其诊疗过程及对后续出现的功能障碍所采取的康复治疗方案,加强临床医生对本疾病的认识,并为康复医生提供相关思路。

1 病例资料

患者,女,29岁,2022年7月21日因“急性胆管炎、胆囊结石伴胆囊炎(术后)、周围性面瘫”入我院肝胆外科。患者入院前20 d于外院诊断为“胆囊结石、胆总管结石”,行“胆囊切除术”。10 d前出现右上腹部疼痛,间歇性隐痛,进行性加重,伴恶心、呕吐,3 d前出现意识淡漠,答非所问。患者既往体健,否认饮酒史,入院后患者意识逐渐加深,呈深昏迷状,转入重症医学科治疗。入室后行气管插管接呼吸机辅助呼吸,7月28日完善头颅MRI提示:第三脑室及中脑导水管周围长T2信号影,FLAIR呈明显高信号影,双侧内背侧丘脑斑片状稍长T2信号影,FLAIR呈稍高信号,见图1。诊断为WE。药物治疗上予以维生素B1注射液治疗。因脱机困难于8月1日行气管切开术,并辅以床旁康复治疗。8月26日生命体征平稳后入康复科行康复治疗。先后于康复科行康复治疗两个周期。

图1 头颅MRI影像

入科康复评定:神志模糊,呼唤可睁眼,气管切开,卧床状态,可执行部分简单指令,格拉斯哥昏迷评分(GCS):9+T分(中度意识障碍),其中睁眼3分,言语T,运动6分。半定量咳嗽强度(SCSS)评分:1分(没有咳嗽,但可听见口腔里的气流声),双上肢近端肌力2-级,远端肌力4-级,双下肢肌力2-级,双侧指鼻试验、跟膝胫试验不稳不准,肌张力正常,腱反射++。Holden步行能力:0级(患者无法行走或必须依赖轮椅,并在很大程度上需要他人的帮助),改良Barthel指数10分(生活完全依赖)。简易精神状态量表(MMSE)检查不能配合完成。

康复治疗:呼吸功能训练包括药物化痰、人工气道管理、体位管理等,然后在此基础上增加主动呼吸循环技术(ACBT),包括以下3个方面:(1)呼吸控制,包括腹式呼吸功能训练。患者取平卧位,嘱其放松肩部、颈部及两臂,尽可能使用下胸部即膈肌呼吸模式来完成呼吸。治疗师一手置于上胸部限制胸部运动,另一手置于腹部感受呼吸时腹部起伏,吸气时胸部不动,屏住呼吸1～2秒,然后尽可能多的把气体呼出;(2)胸廓扩张训练:是指着重于吸气的深呼吸运动。告知患者先进行3～5次深呼吸,在主动吸气末屏气3秒,充分扩张胸廓,然后被动完成呼气动作;(3)用力呼气技术:包括1～2次用力呼气(呵气)组成,通过打开声门,进行由中到低肺活量的呵气,然后嘱患者咳嗽,最后进行第一步的呼吸控制训练。体力、耐力训练包括:(1)耐力训练:通过进行下肢的Motomed康复训练进行主动或被动的阻力训练。治疗师评估患者下肢功能,逐渐增加训练阻力及训练时间,完成由被动训练到主动训练的过程;(2)阻力训练:根据患者康复评估结果制定个性化的康复训练。包括上下肢及核心肌群的抗阻训练,涉及患者全身主要肌群的阻力训练。平衡功能训练涉及以下两个方面:(1)电动起立床:在固定好患者的情况下,起始角度调整为30°,逐步增加电动起立床角度,训练过程中监测患者血压情况;(2)离床训练:患者生命体征平稳情况下,协助患者早日离床康复训练,完成从卧床到直立位的体位变化。神经电刺激:(1)低频脉冲电治疗:分别置于患者上下肢主要肌群,改善患者运动功能;(2)经颅直流电治疗:阳极置于左侧前额叶背外侧,阴极置于右眼眶上缘。加快患者意识功能恢复。

出院时评定:神志清楚,自主呼吸,拔除气管套管,可独立坐,格拉斯哥昏迷评分(GCS):15分(意识清楚),其中睁眼4分,言语5,运动6分。半定量咳嗽强度(SCSS)评分:4分(较强的咳嗽声)。双上肢肌力3+级,双下肢肌力3级,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。肌张力正常,腱反射++。Holden步行能力:1级(患者需要使用双拐或1人持续有力地搀扶才能行走),改良Barthel指数25分(重度功能障碍,生活需要很大帮助)。简易精神状态量表(MMSE):21分(轻度认知障碍)。

2 讨论

WE是一种由维生素B1(硫胺素)缺乏引起的严重的神经系统疾病[1],酗酒常常是其潜在的危险因素,然而我们也需要警惕的是,任何可能营养摄入不足的患者都有可能导致本病。查阅文献得出,姜楠等[2]总结所报道的非酒精性WE病例中,97.3%的患者发病前均有明显的维生素B1补充不足或过度消耗的病史。结合本病例,本例患者到确诊补充维生素B1为止,长时间存在恶心、呕吐及进食不足的情况,体内硫胺素早已耗尽且未能补充。据文献报道[3],临床上16%～33%的患者表现出WE典型三联症(精神状态改变、共济失调和眼球运动异常)。在本例患者诊断过程中,首先其既往无饮酒史,以腹痛为主要症状入院,仅仅是精神状态的改变符合WE典型三联征之一,其次逐渐加深的意识可能掩盖了其他症状。本例患者最终确诊依靠典型的影像学表现。MRI被认为是确诊WE最有价值的方法,MRI诊断WE的敏感性较低,仅为53%,但特异性较高,为93%[4]。有文献证实[5],双侧丘脑内侧对称性受累(曲棍球棒征)可能是非酒精性WE的特征性表现,此外还包括第三脑室、导水管周围灰质、顶盖板等部位的对称性病变。

康复是指通过应用各种措施,消除或减轻患者各种功能障碍,达到或保持最佳功能水平,增强自立能力,使其重返社会,提高生存质量。随着医学的发展,医生不仅仅需要挽救患者的生命,同样需要着重面对不同程度的意识、呼吸、运动、吞咽等功能障碍。重症患者尽早进行有效的康复治疗,不仅能够缩短患者在重症监护室的住院时间,也能改善患者的预后,提高患者后期生活质量。康复医生需严控康复治疗的介入时机,只要血流动力学及呼吸功能稳定,入ICU 24～48 h后,各项生命体征符合条件即可开展康复治疗[6]。经过ICU医生、康复科医生以及康复治疗师的综合评估,本例患者在监护室内已开展早期康复治疗,此患者存在严重的意识障碍,这与WE典型三联征相符,有文献表明,精神状态的改变可能与中线丘脑核或乳头体水平的网状系统受累有关[7]。在积极治疗原发病的同时,康复治疗也为患者后期意识水平的改善起到了一定的作用。

主动呼吸循环技术(ACBT)是肺康复中一种常用的简单易操作的气道廓清技术。肺部感染常常是影响呼吸功能的主要因素,尽可能的清除气道分泌物则有助于控制感染,促进呼吸功能的康复。文献表明ACBT能有效增加咳痰量,降低分泌物的粘弹性,缓解呼吸困难等症状[8]。呼吸控制训练能够提高每次呼吸通气量、呼吸频率,对呼吸肌起到了一定的强化作用,缓解呼吸困难症状,提高血氧饱和度。胸廓扩张技术能够增加呼吸时的气流量,既有助于肺泡的再扩张,又能松动气道分泌物。用力呼气技术则有效的训练了咳嗽能力,同时将深层气道分泌物排出。本例患者存在意识功能障碍,且合并气管切开,为呼吸功能康复训练带来更大挑战,但经过两个周期的综合呼吸康复训练,患者已拔除气管套管,咳嗽能力显著提高,呼吸功能障碍有了一定的改善。

WE患者另一典型症状所引起的是平衡功能障碍,其步态共济失调的表现可以从轻度步态异常到完全不能站立。它是小脑蚓部受累和前庭功能障碍的结果[3]。平衡功能的建立需要维持正确的姿势以及运动系统协同运动模式形成的姿势控制。足够力量的肌群及各关节的调节机制也起到了重要作用。杨发明等[9]的研究证实起立床强化了平衡控制能力,可为步行奠定坚实基础。电动起立床通过从卧位到直立位的体位变化,增强了患者的康复信心,训练过程中不但能够刺激本体感觉、强化核心肌群,且对平衡调节机制中的踝、髋关节进行强化。在此之外,Motomed康复训练能够改善下肢关节的协调性和稳定性,提高患者的运动能力[10]。本例患者下肢肌力低,通过重复性的踏车运动,逐步从完全被动模式过渡到主动阻力训练,增强下肢肌肉力量。综合上述康复训练,本例WE患者由卧床状态过渡到离床坐起,出院时已能在一人辅助下完成短距离步行。尽管平衡功能尚未完全恢复,但在姿势控制方面已有了较大的改善。

综上所述,虽然非酒精性WE临床上诊断较为困难,但患者在长期营养摄入不足,且合并精神状态异常、共济失调及眼肌麻痹等临床症状时,都应考虑此病,且尽快完成头颅磁共振的检查明确诊断。同时,本例患者也为WE康复治疗提供了相关思路,通过综合康复治疗能够改善WE患者的各项功能障碍,提高生活质量,使患者早日回归家庭、回归社会。