风湿性心脏病合并二尖瓣乳头状弹力纤维瘤1例

卢绍华，杨扬，杨思远

作者单位：贵州医科大学附属医院，a心脏大血管外科，b麻醉科，贵州 贵阳550001

风湿性心脏病是心脏外科最常见的慢性心脏疾病，常累及主动脉瓣，二尖瓣，导致病人并发心衰或心律失常，脑梗死，及感染性心内膜炎等并发症，危及生命［1］。心脏乳头状弹力纤维瘤（cardiac papillary fibroelastoma，CPF） 是第二常见的原发性心脏肿瘤［2］，其发病隐匿，病人多无明显症状［3］，CPF多为检查或术中偶然发现。而栓塞症状其最常见并发症，包括：脑栓塞，肢体栓塞，肺栓塞等，危害较大。目前国内外对风湿性心脏病合并二尖瓣乳头肌腱索CPF 的病例报道较少见，笔者旨在通过报告1 例风湿性心脏病合并CPF 的诊断及治疗过程，以期为临床提供诊治经验。

1 临床资料

1.1 病例概况男，44岁，因胸闷、气促等心衰症状就诊，于2021 年4 月收治入院。个人史及家族史均无特殊，查体：生命体征平稳，心律不齐，第一心音强弱不等，心尖区可闻及双期杂音，P2＞A2，肝脏稍肿大，双下肢中度凹陷性水肿，双侧足背动脉对称可扪及。实验室检查示：N 端脑利钠肽前体2 134 ng/L，血沉38 mm/h，抗链球菌溶血素O（ASO）302 IU/mL。血常规及肝肾功能结果无异常。经胸超声心动图示：风湿性心脏病：主动脉瓣狭窄（重度）并主动脉瓣关闭不全（重度），二尖瓣狭窄（重度）并二尖瓣关闭不全（轻度），三尖瓣反流（重度），二尖瓣腱索肿物。病人或其近亲属对研究方案签署知情同意书。本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。

1.2 治疗经过病人术前诊断：风湿性心脏病：主动脉瓣重度狭窄并重度关闭不全，二尖瓣重度狭窄，三尖瓣重度反流，二尖瓣腱索肿物，房颤心律 心功能Ⅲ级（NYHA 分级）。入院完善心脏超声：左室舒张末径为42 mm，左房径为59 mm×51 mm×82 mm，右房径为46 mm×81 mm，左室射血分数 62%，主动脉瓣瓣叶增厚，交界粘连融合成嵴，启闭活动受限；三尖瓣右房侧见大量反流信号；二尖瓣前后叶增厚、粘连、瓣膜开放受限，腱索挛缩，二尖瓣腱索上可见一条索状稍强回声，见图1，大小约20 mm×2 mm，位置固定，活动度可，与瓣叶运动一致。在心室收缩期对左室流出道血流无梗阻征象，对二尖瓣瓣叶的开放及闭合无影响。经过调整心功能治疗后，病人胸闷、气促、双下肢水肿等心衰症状较前好转，复查经胸心脏超声：左室舒张末径为42 mm，左房径为60 mm×47 mm×69 mm，右房径为55 mm×76 mm，左室射血分数70%。病人左心及右心容积较前缩小，前、后负荷较前减轻，心功能较前改善，排除手术禁忌后，术中行经食道心脏超声见二尖瓣腱索处有一活动性肿物，见图2。术中见主动脉瓣瓣膜增厚，交界粘连，钙化严重，瓣口狭窄伴明显关闭不全，部分瓣环受累；经右房-房间隔切口见病变二尖瓣，瓣叶明显增厚，交界处粘连，钙化严重，累及部分瓣环，瓣下腱索融合，开口有明显狭窄，切除病变瓣膜后，见近心尖处，前外乳头肌基底部有一横行腱索，上有大量半透明条索状物附着，外观类似“海葵”，大小约20 mm×2 mm×2 mm，质地柔软。肿物术中照片，见图3。术中将主动脉瓣及二尖瓣及肿块完整切除，置换ATS 19 mm 主动脉瓣机械瓣膜及ATS 25 mm二尖瓣机械瓣膜及三尖瓣成形环。手术过程顺利，术中复查经食道心脏超声证实瓣膜功能正常，肿物无残余。术后组织病理证实为CPF，见图4。术后1 月复查心脏超声，见图5，二尖瓣腱索处肿物无残余及再生，病人顺利康复出院。

图1 术前经胸超声心动图(箭头处为二尖瓣腱索处肿物)图2 术中经食道超声心动图(箭头示左室肿物)图3 肿物术中大体图，外观呈特征性“海葵”状图4 肿瘤呈乳头状突起，表面被覆单层立方上皮细胞，中心为无血管的轴心区，主要部分是特征性的淡红色的弹力纤维组织(HE染色×100)图5 术后1个月复查经胸超声心动图图6 术后6个月复查经胸超声心动图 图7 术后1年复查经胸超声心动图

2 结果

术后半年电话随访，病人术后恢复良好，无胸闷、气促等心衰症状，规律口服华法林，定期监测凝血功能INR 值均正常，复查心脏超声，见图6，机械瓣膜功能正常，无肿瘤残余及再生征象。

3 讨论

CPF 是一种十分罕见的良性心脏肿瘤。目前CPF的病因尚不明确，存在多种假说，其中最常提及的假说是，CPF 多由微血栓发展形成。微血栓在瓣膜表面轻微内皮损伤的部位形成，随着时间的推移，这些微血栓最终演变为CPF［4］。CPF 常发生于40 岁以上人群，男性较女性多见。且多累及主动脉瓣，其次是二尖瓣和三尖瓣［5-6］，少数见于非瓣膜的心内膜表面，如华法林嵴［7］及瓣膜乳头肌腱索等处。CPF 质软，体积小，多为小于1.5 cm 的肿物，如果CPF脱落，可能导致脑卒中及心梗等栓塞事件，如缺血性脑卒中、肺栓塞、流出道梗阻引起的心肌梗死、晕厥及外周血管栓塞等并发症。有研究报道，位于主动脉瓣上CPF 可能导致急性冠脉综合征，病人多因突发胸闷、胸痛就诊［8-9］。位于右心的CPF 可能并发肺栓塞，导致病人因呼吸困难症状就诊［10-11］。而多数CPF 病人术前并无明显症状，多为行心脏超声或术中偶然发现［12］。本例病人因胸闷、气促等严重心衰症状入院，初步诊断为风湿性心脏病，术前常规行经胸心脏超声偶然发现二尖瓣腱索处肿物，病人既往无脑卒中病史，术前无明显脑卒中、肢体栓塞及左室流出道梗阻症状；术中证实在二尖瓣前叶乳头肌腱索处有一肿物。本例CPF 位于左心室，累及二尖瓣瓣膜乳头肌腱索，较为罕见。CPF 的术前诊断主要根据影像学检查，其中经食管超声心动图准确率大于经胸超声心动图［13］。CPF的心脏超声表现为小于1.5 cm 的类圆形、团块状、较强回声且带蒂的肿块且多附着于瓣膜上，具有一定活动度［14］。CPF 外观似“海葵”状，光镜下可见细乳头状分支结构，肿瘤表面被覆单层扁平上皮或立方上皮，中心为特征性的淡红色无细胞性胶原及弹力纤维组织构成［15］。CPF在临床上少见，在临床诊治过程中，需注意与感染性心内膜炎合并赘生物［16］、其他良恶性心脏肿瘤鉴别，如心脏黏液瘤，心脏血管肉瘤等。由于CPF 存在较高的栓塞风险，一旦发现，需尽早行手术治疗［17］，如正中开胸术，微创侧开胸术［18］，机器人辅助手术等。手术完整切除肿瘤后，病人预后良好［19］，中远期无复发［20］，术后无需行放疗及化疗。本例病人术后已随访1年余，病人恢复良好，复查心脏超声未见肿瘤复发，见图7。

4 总结

CPF 病人多无明显初发症状，栓塞症状为其主要并发症，行经胸超声心动图检查可提高其诊断率，手术完整切除肿瘤，术后无需放疗、化疗。在本例病人的治疗过程中，通过术前调整心功能，降低心脏负荷，减少心肌耗氧量，手术中行瓣膜置换术及肿瘤切除术，术后病人瓣膜功能正常，血流动力学恢复正常，最后病人取得良好的治疗效果。