胸椎来源的巨细胞瘤累及左后纵隔1 例

黄文鹏，周宇涵，肖晓燕，李莉明，高剑波

郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052；*通信作者 高剑波 cjr.gaojianbo@vip.163.com

1 病例简介

女，36岁，主诉：胸痛、胸闷、气短10 d。体格检查：左侧胸廓扩张受限，触觉语颤减弱，叩诊呈浊音，胸10、11椎体压痛。实验室检查：肿瘤相关抗原125 104.10 U/ml。CT检查提示胸10椎体骨质破坏，椎体内部低密度软组织病变延伸至左后下纵隔，并伴有钙化和囊变（图1A～D）。胸椎MRI检查提示病灶信号不均匀，胸8～12椎体水平胸椎左旁恶性占位（图1E～G）。患者行CT引导下病灶穿刺活检，镜下病理：梭形单核肿瘤细胞及破骨细胞样多核巨细胞分布，可见核分裂象（图1H）；免疫组化检测：CK（-）、CD68（巨细胞+）、CD163（+）、S-100（-）、CD34（血管+）、Bcl-2（-）、Desmin（-）、SMA（散在+）、Ki-67（10%+）。经病理组织学确诊为巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）。

图1 女，36岁，第10胸椎GCT累及左后纵隔。CT平扫横断面示第10胸椎骨质破坏，低密度病灶从椎体内部延伸至左后下纵隔形成类圆形软组织密度肿块，CT值约42 Hu，内见片状囊性区域（CT值约31 Hu）及条絮状钙化（CT值约109 Hu），病变大小约7.5 cm×6.9 cm×10.7 cm（箭，A）；CT动脉期横断面示病灶呈不均匀明显强化，实性成分CT值约80 Hu，囊性区域无强化（箭，B）；CT静脉期矢状面示病灶实性成分CT值约101 Hu，强化方式为渐进性（箭，C）；CT冠状面骨窗示胸10椎体骨质破坏，GCT外生性生长（箭，D）；MRI平扫矢状面示胸8椎体下缘至胸12椎体水平胸椎左旁团块状T1WI不均匀低信号（箭，E）；MRI平扫矢状面示压脂序列上病灶呈混杂稍高信号，边界不清，相应水平胸主动脉受压向前移位，胸10椎体压缩，胸10椎体及左侧椎弓根见斑片状高信号（箭，F）；MRI平扫横断面示病灶在扩散加权成像上弥散受限，呈不均匀高信号（箭，G）；病理镜下见梭形单核细胞和多核破骨细胞样巨细胞弥漫分布（HE，×100，H）

2 讨论

GCT是一种良性原发性骨肿瘤，但具有局部侵袭性，起源于中胚叶组织的成骨细胞，由单核细胞、多核破骨细胞样巨细胞和基质梭形细胞组成[1]。典型的骨GCT通常在20～40岁成人中表现为长骨关节旁干骺端溶解样病变[2]。脊柱GCT的发病率相对较低，为1.4%～9.4%，最常见的部位是骶骨[3]，常累及椎体，也可能延伸至神经弓，易侵犯椎管和神经，引起疼痛、神经功能障碍等症状[4]。本例患者临床表现为胸痛及胸闷，为外生性生长压迫纵隔和胸腔所致。组织病理学上，软组织GCT以存在梭形或多边形单核细胞和多核破骨细胞样巨细胞为特征，纤维区富含胶原蛋白，免疫组织化学染色CD68多为阳性。

脊柱GCT在平片上可表现为典型的皂泡样改变，也可以表现为单纯的溶骨性病变。CT扫描可以更准确地评估骨皮质变薄和穿透情况，MRI有助于评估周围软组织受累情况。脊柱GCT表现为骨源性软组织肿块，能够观察到吸收性和膨胀性的骨质破坏，且有对周围组织的侵犯，并可见非常薄的边缘硬化。典型的CT表现为虫蚀或不规则吸收性骨质破坏病变，肿瘤内部可发生钙化和出血，增强扫描后肿块可呈不同程度的不均匀强化。GCT在T1WI上可呈低信号、T2WI上呈中等至高信号，由于胶原蛋白和含铁血黄素沉积，常表现为大小不等、边界清晰的混杂信号区。MRI上没有明确特征提示GCT的诊断，但有助于确定软组织扩张程度以及肿瘤与椎管内神经的关系，指导进行手术计划。本例影像上可见片状囊性区域及条絮状钙化，囊性区域反映瘤结节的囊变，并非坏死，因此增强呈不均匀明显渐进性强化，椎体左侧皮质完全消失，肿瘤向纵隔内延伸生长。本例胸椎GCT需与恶性神经鞘瘤进行鉴别。恶性神经鞘瘤临床表现多为疼痛和神经麻木，CT表现为浸润性生长的不均匀类圆形肿块，病变侵及椎管内外时呈哑铃状；MRI呈T1WI低信号、T2WI高信号，增强扫描瘤体有明显强化，常通过血行转移至肺。脊柱GCT无神经麻木的临床表现，远处转移罕见，可与恶性神经鞘瘤鉴别。

脊柱GCT治疗目的是切除肿瘤并防止其复发，同时避免神经结构损伤。首选方法为广泛性整块切除，适用于出现顽固性疼痛、进行性神经功能障碍、病理性骨折等症状，以降低肿瘤进展或复发的发生率。本病预后较差，治疗后复发率高达80%，术后需密切随访[5]。

总之，胸椎GCT罕见，因此在诊断胸椎病变时常被忽视。本文报道1例起源于胸椎的GCT累及左后纵隔的非典型成像特征，在脊柱肿瘤的鉴别诊断中应考虑本病的可能，确诊仍需结合病理和免疫组化结果。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突