以重度贫血为主要临床表现的Ⅳ型食管裂孔疝一例

刘彦希 张秉强

摘要：Ⅳ型食管裂孔疝是食管裂孔疝中最危險的一种类型，通常表现为突然或急骤加重的上腹部疼痛、呕吐和吞咽困难，但当症状不典型时可能导致早期诊治困难。Ⅳ型食管裂孔疝合并重度贫血在临床中较为罕见，本文报道1例以黑便和严重贫血为主要表现的非典型Ⅳ型食管裂孔疝，旨在提高临床医生对Ⅳ型食管裂孔疝非典型临床表现的认识。

关键词：Ⅳ型食管裂孔疝；上消化道内镜检查；贫血；外科手术

中图分类号： R571  文献标识码： B  文章编号：1000-503X（2024）01-0139-04

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15600

Type Ⅳ Hiatal Hernia With Severe Anemia as the Main Clinical Manifestation：Report of One Case

LIU Yanxi，ZHANG Bingqiang

Department of Gastroenterology，The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400016，China

Corresponding author：ZHANG Bingqiang  Tel：023-89012020，E-mail：zhbingqiang@163.com

ABSTRACT：Type Ⅳ hiatal hernia with a high risk usually presents sudden or suddenly worsening epigastric pain，vomiting，and dysphagia.It is not conducive to early diagnosis and treatment when symptoms are atypical.Type Ⅳ hiatal hernia with severe anemia is rare.This article reports an atypical case of type Ⅳ hiatal hernia with melena and severe anemia as the main manifestations，aiming to improve clinicians identification of the atypical clinical presentations of type Ⅳ hiatal hernia.

Key words：type Ⅳ hiatal hernia；upper gastrointestinal endoscopy；anemia；surgery

Acta Acad Med Sin，2024，46（1）：139-142

食管裂孔疝分为Ⅰ～Ⅳ型。除Ⅰ型外，其余类型占所有食管裂孔疝的5%，被称为食管旁疝（paraesophageal hernia，PEH），其中Ⅳ型食管裂孔疝是最罕见和最危险的类型［1］。据报道，27%～45% PEH患者合并贫血，但以重度贫血为主要临床表现的PEH极为罕见。目前国内外关于Ⅳ型食管裂孔疝合并严重贫血的个案报道较少［2］。本文报道1例以黑便和严重贫血为主要表现的非典型Ⅳ型食管裂孔疝，回顾其诊治过程，并复习国内外关于贫血与食管裂孔疝治疗的相关文献，旨在提高临床医生对Ⅳ型食管裂孔疝非典型临床表现的认识。

1  临床资料

患者男，56岁，身高165 cm，体重99 kg，因乏力加重伴间断黑便1年入院。4年前患者无明显诱因出现乏力、头晕、活动后心悸，于当地医院就诊，血常规提示血红蛋白明显下降（具体不详），大便隐血阳性，尿隐血阴性，但内镜检查未见明显出血部位，长期规律予以输血、补铁等对症治疗，效果欠佳。1年前患者乏力加重，开始间断黑便，伴剑突下隐痛，再次于当地医院行胃镜检查，患者自诉胃贲门处见单个溃疡，予以输血、保护胃黏膜、补铁等治疗后好转出院，但症状反复，为进一步明确贫血原因于2023年3月就诊于重庆医科大学附属第一医院消化内科。既往胃食管反流病史20年，自行口服奥美拉唑肠溶胶囊等抑酸药物，反酸、胸痛等症状控制尚可；慢性支气管炎史20年，长期口服氨茶碱、孟鲁司特；高血压病史6年余，未规律服药，自诉平时收缩压波动在140～160 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。

1.1  体格检查及辅助检查

口唇及睑结膜苍白，双肺查体呼吸音粗，未闻及湿啰音及哮鸣音。腹部膨隆，剑突下深压痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阴性。双下肢凹陷性水肿。其余查体无异常。实验室检查显示血红蛋白43.0 g/L（正常值范围138～172 g/L），平均红细胞体积72.6 fL，平均红细胞血红蛋白量18.7 pg，平均红细胞血红蛋白浓度257.0 g/L。粪便潜血试验阳性，铁生化提示缺铁性贫血。上消化道内镜检查显示，通过胃体后在同一视野下同时见到胃底和幽门，内镜医生多次尝试进入幽门及十二指肠均未成功（图1）。胸腹部CT显示部分胃和小肠疝入胸腔（图2）。

1.2  诊治及随访

综合临床表现和辅助检查，患者入院后诊断为Ⅳ型食管裂孔疝、消化道出血原因待查、重度贫血、慢性支气管炎、高血压病。经过输血、抑酸、保护胃黏膜、营养支持等治疗后，转入胃肠外科进行腹腔镜疝修补术和胃底折叠术。术中可见胃几乎全部疝入食管裂孔中形成粘连，小网膜和部分大网膜亦疝入食管裂孔中，仅十二指肠球部和邻近幽门位于腹腔内。将疝入的胃和网膜组织复位至腹腔后，见食管裂孔明显扩大，约7 cm×5 cm，右侧膈肌薄弱。于胃小弯侧乏血管区离断部分肝胃韧带，显露右侧膈肌；从胃大弯侧离断部分脾胃韧带，显露左侧膈肌；游离出食管下段约5 cm。于食道下缘用Prolene线间断缝合4针缩小食管裂孔，最后植入COOK生物补片（U型）覆盖于食管裂孔周围，并用薇乔线间断缝合，以加固裂孔与膈肌脚区域。术中胃底包绕食管360度（Nissen胃底折叠术）。术后3个月随访，患者贫血得以纠正，恢复至120 g/L，未再出现黑便或其他临床表现。

2  讨论

Ⅳ型食管裂孔疝的特征是胃及小肠、结肠、网膜或脾脏等腹腔脏器疝入胸腔，多与腹内压增高、先天的孔周围组织薄弱等因素有关。本研究中，患者的体重指数为36.4 kg/m2，是食管裂孔疝发生发展的高危因

素。食管裂孔疝主要依靠临床症状、内镜检查、影像学检查及食管测压等方法明确诊断，但大多数情况下食管裂孔疝的患者没有明显症状，通常是通过影像学检查偶然发现［3-4］。存在症状的患者多以反酸、胃灼热等胃食管反流症状为主，且常因自行服用抑酸药物缓解症状而延迟诊断。此外，患者还可能伴有吞咽困难、上腹不适、胸痛、进食后迅速出现的饱腹感、呕吐等，贫血相对少见。巨型食管裂孔疝由于疝内容物过多，除了压迫心肺所产生的心脏及呼吸系统并发症以外，比其他类型更容易出现胃肠扭转和脏器嵌顿坏死。本例患者临床症状符合食管裂孔疝表现，内镜检查提示胃结构异常，胸腹部CT提示部分小肠及胃疝入胸腔，诊断为Ⅳ型食管裂孔疝。

本例患者以重度贫血为主要临床表现，据报道，9.5%的缺铁性贫血可能由食管裂孔疝引起［5］。通过内镜检查可以判别食管裂孔疝患者贫血来源，最常见的内镜下病变是卡梅伦病变，它是由于贲门与周围黏膜经常发生机械摩擦所造成的贲门和胃底纵形糜烂及溃疡，可发生于10%～20%的5 cm以上的食管裂孔疝，其次为溃疡和胃炎［2］。然而近1/3的患者内镜下未发现卡梅伦病变，其可能与病变处于愈合期有关。本例患者出现黑便，且粪便潜血试验阳性，提示存在消化道出血，但术前内镜检查未见出血部位，术后在未服用药物的情况下血红蛋白恢复正常，说明疝修复术改善了贫血症状，这可能是由于病变处于愈合期导致内镜未发现出血点。

食管裂孔疝虽然有明确的诊断标准，但临床表现多样，非胃肠科医生首诊时易漏诊，且解剖位置易受吞咽、呼吸、活动等因素的影响，当疝内容物未发生嵌顿时，空腹状态和体位等因素增加了诊断的难度，而延迟诊断可能导致裂孔进一步扩大或疝内容物嵌顿，进展为Ⅳ型食管裂孔疝，增大发生急性胃扭转、心搏骤停等严重并发症的风险。回顾本例患者诊治过程，延迟诊断的原因在于：（1）既往外院内镜检查未找到明确出血部位，未提示上消化道結构异常，没有食管裂孔疝的诊断依据；（2）未详细询问病史，忽视多系统临床表现的相关性。对于药物治疗欠佳、原因不明的缺铁性贫血应该进一步询问病史，巨大食管裂孔疝往往存在一定的上消化道症状，压迫心肺时可能新发或加重原有的呼吸及循环系统症状，详细的多系统病史询问有利于考虑食管裂孔疝的可能［6］。本例患者多次行内镜检查未能发现巨大的食管裂孔疝，这可能是因为在胃排空的情况下，疝内容物自行回纳腹腔，导致内镜医生未能发现胃结构异常，而本次入院由于疝内容物嵌顿无法回纳，内镜医生在同一视野下同时看到幽门和胃底，虽然内镜下未找到明显出血点，但通过消化道出血病史以及疝修复术后贫血的纠正，可以确认该患者的重度贫血与巨大食管裂孔疝高度相关。笔者认为卡梅伦病变的胃黏膜修复和损伤是一个动态平衡的过程，隐匿的慢性失血可能导致经验不足的内镜医生遗漏病变。因此，对于高度怀疑由食管裂孔疝引起贫血的患者，应该进行多次内镜检查，并使用色素内窥镜或窄带成像技术更细致地观察贲门周围的黏膜。

针对食管裂孔疝的治疗，美国胃肠和内窥镜外科医生协会建议对有症状的PEH进行手术修复，对于有反流症状的Ⅰ型食管裂孔疝，可以优先选择8周每日1次的质子泵抑制剂治疗，如果症状缓解不明显，可考虑手术修复［7-8］。无症状的食管裂孔疝以观察为主，研究发现80%的无症状巨型PEH受益于随诊观察［9］。以贫血为主要临床表现的食管裂孔疝首选抑酸治疗，抑酸治疗无效的严重贫血应该被视作手术的适应证［5］。多项研究证实手术修补疝对纠正贫血有一定作用，研究表明存在卡梅伦病变的食管裂孔疝修补术患者的贫血治愈率高达92%［10-12］。Cheverie等［2］研究发现对于内镜检查正常的食管裂孔疝患者修补术后贫血缓解率也高达72.2%。因此，在充分评估排除其他失血因素的情况下，进行疝修补术很有可能纠正由食管裂孔疝引起的贫血，避免不必要的药物治疗。

综上，本例报告总结了以重度贫血为主要临床表现的巨大食管裂孔疝的延迟诊断原因，详细询问病史，重视多系统临床表现的相关性有利于Ⅳ型食管裂孔疝的早期诊断。愈合期卡梅伦病变是食管裂孔疝合并重度贫血但内镜未见出血部位的可能原因。

利益冲突  所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明  刘彦希：收集临床资料、撰写论文；张秉强：指导研究、修改论文

参  考  文  献

［1］Hsu CT，Hsiao PJ，Chiu CC，et al.Terminal ileum gangrene secondary to a type Ⅳ paraesophageal hernia［J］.World J Gastroenterol，2016，22（8）：2642-2646.DOI：10.3748/wjg.v22.i8.2642.

［2］Cheverie JN，Lam J，Neki K，et al.Paraesophageal hernia repair：a curative consideration for chronic anemia［J］.Surg Endosc，2020，34（5）：2243-2247.DOI：10.1007/s00464-019-07014-3.

［3］Siegal SR，Dolan JP，Hunter JG.Modern diagnosis and treatment of hiatal hernias［J］.Langenbecks Arch Surg，2017，402（8）：1145-1151.DOI：10.1007/s00423-017-1606-5.

［4］吳伟，张艳君，田文.食管裂孔疝的诊断与治疗研究进展［J］.中华疝和腹壁外科杂志（电子版），2017，11（1）：27-30.DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-392X.2017.01.008.

［5］Panzuto F，Di Giulio E，Capurso G，et al.Large hiatal hernia in patients with iron deficiency anaemia：a prospective study on prevalence and treatment［J］.Aliment Pharmacol Ther，2004，19（6）：663-670.DOI：10.1111/j.1365-2036.2004.01894.x.

［6］Wirsching A，Klevebro F，Boshier PR，et al.The other explanation for dyspnea：giant paraesophageal hiatal hernia repair routinely improves pulmonary function［J］.Dis Esophagus，2019，32（9）：doz032.DOI：10.1093/dote/doz032.

［7］Sfara A，Dumitrascu DL.The management of hiatal hernia：an update on diagnosis and treatment［J］.Med Pharm Rep，2019，92（4）：321-325.DOI：10.15386/mpr-1323.

［8］Chan EG，Sarkaria IS，Luketich JD，et al.Laparoscopic approach to paraesophageal hernia repair［J］.Thorac Surg Clin，2019，29（4）：395-403.DOI：10.1016/j.thorsurg.2019.07.002.

［9］Dallemagne B，Quero G，Lapergola A，et al.Treatment of giant paraesophageal hernia：pro laparoscopic approach［J］.Hernia，2018，22（6）：909-919.DOI：10.1007/s10029-017-1706-8.

［10］Verhoeff K，Dang JT，Deprato A，et al.Surgical management of hiatal hernia vs medical therapy to treat bleeding Cameron lesions：a systematic review and meta-analysis［J］.Surg Endosc，2021，35（12）：7154-7162.DOI：10.1007/s00464-020-08135-w.

［11］Haurani C，Carlin AM，Hammoud ZT，et al.Prevalence and resolution of anemia with paraesophageal hernia repair［J］.J Gastrointest Surg，2012，16（10）：1817-1820.DOI：10.1007/s11605-012-1967-6.

［12］Addo A，Broda A，Reza ZH，et al.Resolution of anemia and improved quality of life following laparoscopic hiatal hernia repair［J］.Surg Endosc，2020，34（7）：3072-3078.DOI：10.1007/s00464-019-07054-9.

（收稿日期：2023-03-27）