皮肤肌纤维瘤1例

郑小涛,鲁青莲,欧阳飞,李欠颖,曾慧,冯俊程,于春水

1 临床资料

患者女,55岁,胸部圆形红色斑块逐渐长大2年。2年前患者胸部出现绿豆大小红色结节,无明显自觉症状,逐渐长大,形成圆形红色斑块,质地硬,患者未曾进行治疗。既往史、个人史及家族史无特殊。体格检查:各系统检查无异常。皮肤科情况:胸部可见直径约3 cm圆形红色斑块,触之硬,边界清楚,表面稍有角化,无压痛(图1)。皮损组织病理示:表皮未见明显特殊,真皮内梭形细胞增生,细胞核呈长条状,梭形细胞周围有明显的嗜伊红染的胶原基质(图2)。免疫组织化学结果示:波形蛋白(+),SMA局灶(+),CD34(-)、desmin(-)、S100(-)(图3)。结合临床、组织病理及免疫组织化学特点诊断为皮肤肌纤维瘤。根据以上结果对患者予以手术完整切除。术后愈合良好,目前未复发。

HE×40; HE×200

Vimentin(+); SMA(+); CD34(-); desmin(-); S100(-)

2 讨论

皮肤肌纤维瘤(dermatomyofibroma,DMF)最初于1991年被Hügel称为斑块样皮肤纤维瘤病,后被Kamino等命名为皮肤肌纤维瘤,是一种来源于成纤维细胞、肌纤维母细胞的相对罕见的良性真皮肿瘤［1］。皮肤肌纤维瘤在儿童最常见于男性,在成年人主要影响女性,原因尚不完全清楚,可能与女性激素有关［2］。表现为边界清楚的椭圆形或环形硬化性斑块或结节,肤色至红棕色,表面光滑,直径1～2 cm,最常见于肩部和腋窝,也可出现于颈部、胸部、腹股沟、大腿和前臂,通常无症状,缓慢生长［3］。然而,已经报道了多发或广泛病变,甚至直径为15 cm的巨大环状病变或直径8 cm的半环状病变［4-7］。本例患者皮损位于胸部,以单个圆形边界清楚的硬化性斑块为主要表现,符合皮肤肌纤维瘤病临床特点。

皮肤肌纤维瘤组织学显示真皮网状层梭形细胞增殖,细胞排列成与表皮表面平行的束状,皮肤附属器和表皮不受影响,细胞外观均匀,有丰富的嗜酸性细胞质和细长的细胞核,没有异型性或有丝分裂［6］。弹性纤维的数量可以增加,并且可以被碎片化。临床上需要与之相鉴别的疾病有斑块期隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)、肥厚性瘢痕、皮肤纤维瘤(dermatofibroma,DF)、皮肤附属器肿瘤、环状肉芽肿［8］。组织病理及免疫组织化学染色在确诊和鉴别诊断方面具有重要意义。所有病例均应进行免疫组织化学染色。免疫组织化学染色对波形蛋白和平滑肌肌动蛋白呈阳性,S100、CD34、因子ⅪⅡa、结蛋白呈阴性［9］。本例患者病理示真皮内梭形细胞增生,细胞核呈长条状,两端略钝,无异型性,梭形细胞周围有明显的嗜伊红染色的胶原基质。免疫组织化学示梭形细胞波形蛋白强阳性,平滑肌肌动蛋白灶状阳性,CD34、desmin、S100均阴性,支持肿瘤为成纤维细胞、肌成纤维细胞分化而非平滑肌分化,符合皮肤肌纤维瘤组织病理及免疫组织化学特点。

到目前为止,还没有关于切除后复发的报道,因此完整手术切除是足够的。本例患者手术切除后未见复发,提示皮肤肌纤维瘤预后良好。