肝脏Castleman病1例报道并文献复习

姜楠，钱余丰，平小夏，孟倩

1. 苏州大学附属第一医院放射科，江苏 苏州 215006；2. 苏州市吴江区江陵社区卫生服务中心外科，江苏 苏州 215200

Castleman 病（Castleman disease，CD）是一种淋巴组织增生性疾病，发病率低，几乎可以发生在身体的任何部位，但主要发生在胸部，其次是腹、盆和颈部等部位［1］。因CD 临床罕见、原因未明，在诊断和治疗方面仍然面临很大挑战。临床上主要以淋巴结显著肿大、伴或不伴全身症状为特点，严重者可累及全身多系统。该病实体器官受累罕见，孤立的肝脏受累极为罕见。我院2022 年11 月收治1 例肝脏CD 病人，现报道如下。

临床资料

病人：女性，65 岁，因“体检发现肝占位病变2 月余”于2022 年11 月5 日入苏州大学附属第一医院。病人2 个月前外院健康体检，行肝胆胰脾B 型超声提示肝占位性病变，后行磁共振成像（MRI）增强及正电子发射计算机断层显像-CT（PET-CT）进一步检查示肝中静脉左旁异常信号、局部代谢增高，提示恶性病变。为进一步诊治遂来我院，我院MRI 平扫及增强检查示肝左叶S4 段可见一椭圆形、大小约2.6 cm×2.0 cm异常信号影（图1），T1加权成像（T1WI）呈稍低信号，T2加权成像（T2WI）呈稍高信号，信号均匀，弥散加权成像（DWI）呈明显高信号，表观扩散系数（ADC）呈片状低信号，增强扫描动脉期病变均匀强化，门静脉期及平衡期内部信号明显减退呈环形强化，普美显肝胆特异期周缘环形稍低信号，内部低信号，病变弥散受限提示细胞密集，动脉期明显强化提示富血供病变，肝胆特异期无明显摄取提示不含正常肝细胞，考虑淋巴瘤可能，肝细胞癌待排，建议进一步检查。超敏C 反应蛋白5.47 mg/L（参考范围0～3 mg/L），余生化指标、血常规、输血常规及肿瘤全套均无明显异常。病人既往有高血压、糖尿病、剖宫产及阑尾炎手术史，有青霉素、头孢类药物过敏史，否认肾病及传染病、外伤史。病程中病人无畏寒、发热，无胸闷、气喘，食纳可，近期体重无明显减轻。专科体检未见明显异常。

图1 肝Castleman病磁共振图像 A.T1加权成像（T1WI）轴位图像，肝4段病变呈稍低信号；B.T2加权成像（T2WI）冠状位病变呈稍高信号；C. 弥散加权成像（DWI）轴位图像，病变呈明显高信号；D. 增强扫描门脉期轴位图像，病变呈环形强化 图2 肝Castleman病（苏木精-伊红染色，×40） 镜下见淋巴组织增生，淋巴滤泡萎缩，滤泡间区见大量浆样细胞及淋巴细胞浸润

入院后完善相关检查，无明显手术禁忌证，虽病人肿瘤指标无异常，但结合病人影像学检查多提示恶性病变，为明确诊断在充分术前准备后于2022 年11 月8 日全身麻醉下行扩大左半肝切除术+胆囊切除术。取右上腹反“L”型切口，逐层进腹，探查：腹腔内无腹水，肝脏呈轻度脂肪肝样表现，胆囊稍大，胆总管无扩张，肝门部未触及肿大淋巴结，胃、肠、脾、网膜、盆腔未见转移灶。术中超声探查见肝S4 段近肝中静脉处可及一直径约2 cm 肿块，结合术前检查，术中诊断：肝占位。完整移除左半肝+部分肝S8 段手术标本，手术过程顺利，术中出血约200 mL，未输血。术后恢复良好，第11天痊愈出院。病人术后2 周、1 个月、半年门诊随访腹部CT及实验室检查均未见明显异常，一般情况良好，截至2023 年5月仍持续随访中。

术后大体病理显示扩大左半肝，大小为20 cm×18 cm×5 cm，距灼烧缘0.8 cm 见一灰白肿块，大小为1.8 cm×1.8 cm×1.5 cm，切面灰白，质中，境界较清。镜下（扩大左半肝）提示：淋巴组织增生，淋巴滤泡萎缩，滤泡间区见大量浆样细胞及淋巴细胞浸润（图2），结合免疫组织化学结果，倾向巨淋巴结肿（Castleman 病，浆细胞型），建议密切随诊复查。免疫组织化学：CD20（+），CD79a （+），CD10（弱+），Bcl-6（弱+），Bcl-2（+），MUM1（+），C-myc（-），CD30（个别+），CD21（滤泡网+），CD23（滤泡网+），CyclinD1（弱+），MNDA（少量+），CD2（+），CD3（+），Ki-67（+，40%），Kappa（+），Lambda（少量+），LEF-1（少量+），IgG（+），IgG4（少量散在+），CD138（部分+），CD38（部分+）。荧光原位杂交检测结果显示：此例样本免疫球蛋白重链/轻链基因重排克隆性检测结果为阴性。

讨 论

CD 罕见，是一种高度异质性疾病，起病隐匿，缺乏特异性临床表现［2］。该病于1956 年由Castleman［3］首次在纵隔中发现并报道。该病病因和发病机制仍然不明，但疾病发展的潜在促成因素包括慢性炎症、免疫缺陷和自身免疫性疾病以及病毒感染等。CD 多发生在淋巴结内，纵隔是该病最常见受累部位，腹部罕见。根据组织病理特征分为三种类型：透明血管型、浆细胞型及混合型，透明血管型最常见；根据临床受累程度［4］分为两类：局部单中心Castleman 病（unicentric Castleman disease，UCD）及全身多中心Castleman 病（multicentric Castleman disease，MCD）。其中单中心更常见，通常为透明血管型，临床症状不明显，多在常规体检时偶然发现；多中心型多见于浆细胞型，常与全身炎症反应相关，一般预后不良，需尽早联合治疗、全身治疗［5］。本病缺乏特征性的临床特征和实验室指标，影像学检查是术前主要诊断方式［6］，病理检查是诊断的金标准。2021 年指南提出淋巴瘤抗原受体基因的克隆性重排对于精确诊断疾病意义重大［7］，该例病人基因重排克隆性检测结果为阴性，评估不支持诊断为淋巴系统恶性肿瘤。

位于肝脏的局灶性CD 极为罕见，迄今为止多为个案报道。肝脏CD 好发于女性［8］。本例病人为65 岁女性，大于中位发病年龄，系无症状体检腹部超声时意外发现，相关实验室检查除超敏C 反应蛋白外均未见明显异常。2020 年报道1例62岁男性肝脏CD病人［8］，特别提及CT 扫描发现肿块内穿行的血管影，未见明显密度减低或阻塞。而本例病人在影像学检查上，未发现肿块内穿行的血管影，密度或信号均匀，平扫CT 为稍低密度，MRI 检查T1WI 病变为稍低信号，T2WI 稍高信号，DWI 高信号，ADC 低信号，提示弥散受限，增强扫描呈均匀强化，门脉期及平衡期病变内部强化减退呈环形强化特点。2021 年1 例68 岁女性门脉及下腔静脉之间的CD［9］被报道，CT 增强扫描强化不均匀，与本例强化均匀特点并不一致，可能与该例发现较早、病变尚小有关。2022年Chen 等［10］报道的肝脏CD 为透明血管型；2022 年李锐等［11］报道1 例在肝右叶内见钙化的肝脏CD 亦为透明血管型；同年王瀚等［12］报道了肝右叶透明血管型CD 伴滤泡树突细胞异型增生1 例。而本文此例发生在肝左叶，类型为浆细胞型，与国外1 例肝门肿块的类型一致［13］，与之前报道的大部分UCD 类型并不一致。全身18氟-脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET-CT 可用于评估淋巴结和结外病灶的代谢状态，CD 可表现出不同程度的摄取增加。在本例中，原发性肝CD 也表