原发性额骨血管脂肪瘤1例报告

李 灿

鄄城县人民医院CT磁共振中心 (山东 菏泽 274700)

患者女，56岁，因三年内额部肿胀缓慢加重步入我院外科门诊，近两月来轻微头痛，无外伤史，无头晕，无呕吐，无肢体活动障碍，饮食、睡眠可。体格检查可见左侧额部明显肿大，触之质硬。增强CT及颅脑MRI显示，额骨膨胀性病变，门诊以额骨肿瘤收入神经外科，行“额骨肿瘤”切除术。术前影像学拟诊“额骨脂肪瘤”、 “额骨血管瘤”、“额骨脑膜瘤”。最终病理结果为额骨血管脂肪瘤，出乎我们的意料。故报告其影像学和病理学表现，提高影像医师对该病的认识。

1 影像学表现

增强CT显示额骨左侧部明显膨胀性改变，内密度混杂，额骨外板骨质结构连续性完整，内板骨质结构连续性遭到破坏，多发内板连续性中断并毛糙，板障内见脂肪密度、软组织密度及血管影。左侧额叶受压，内未见明显异常密度灶(图1A，图1B，图1C)。

颅脑MRI检查显示左侧额骨膨胀性改变，在T1WI、T2WI及T2-FLAIR序列上以高信号为主，内板侧见稍许线状低信号(图2A，图2B，图2C)；在T2压脂序列上，病变中心以低信号为主并见间或线状高信号，周边以高信号为主(图2D)；DWI序列以低信号为主，边缘见少许弥散受限区域(图2E)。

病灶周围并未见任何水肿信号显示，这增强了我们诊断良性病变的信心。征求患者同意后，患者在我院神经外科住院并行额骨部分切除术，手术过程顺利，切除病灶送病理。术后复查颅脑CT示病灶切除完整，并颅骨修补(图3A～图3B)。

病理显示病灶由成熟的脂肪及大量血管构成，未见脂肪肉瘤成分，未见异型细胞及上皮成分，部分血管扩张、充血(图4)。免疫组化结果：:EMA(-), Vim(+), PR(-), CD34 vascular(+), S-100 adipose(+), Ki-67: individual (+), CD99(-)。最终诊断为血管脂肪瘤。血管脂肪瘤发生在额骨罕见，需要和额骨脂肪瘤、额骨血管瘤及额骨脑膜瘤鉴别。术后4天患者出院，出院时无明显不适或中枢神经功能受损情况。术后6个月电话随访，患者反馈恢复良好，身体无不适，并在外院行颅脑CT检查，无复发征象。

2 讨 论

血管脂肪瘤是一种好发于青少年的良性肿瘤，生长缓慢[1]，发病部位多为躯干和上肢的皮下[2-4]，有时难以与血管平滑肌脂肪瘤[5-6]鉴别。头部血管脂肪瘤少见，多位于硬膜外间隙[4]。骨内血管脂肪瘤极其罕见，可供参考的影像学资料难以找到。本例额骨血管脂肪瘤，CT增强及MRI资料齐全，故对该患者的报道有助于提升大家对该罕见病变的影像学认识。

虽然血管脂肪瘤为良性肿瘤，但该例额骨血管脂肪瘤CT图像显示内板多发骨质不连续、毛糙，显示出其具有一定的侵袭性。为何颅脑外板完整，而内板受侵蚀，有待进一步总结研究。但本例显示肿瘤血管成分多分布靠近额骨内板，或许提示血管成分的多寡与其侵袭性相关。

磁共振成像对该病的鉴别诊断和定性诊断有巨大价值，磁共振对病灶内部成分的显示较CT更丰富。在T1WI和T2WI上病灶以高信号为主，T2压脂以低信号为主，提示病灶含有大量脂肪成分；而近额骨内板处的低信号线状影，则为流空的血管影，提示近额骨内板处存在大量高流速的动脉血管。DWI序列显示病灶大部分为低信号，而周边的少许弥散受限区为邻近颅骨受病灶影响所致。磁共振同时对病灶的边界显示更为清晰。而病灶周围无水肿信号，对其定性诊断有很大的帮助。

最终病理诊断为血管脂肪瘤，对影像医师来时还是具有很大的挑战性。通过该病例，我们影像科医生应该意识到血管脂肪瘤可以发生于颅骨，虽为良性肿瘤，却具有一定的侵蚀性，我们猜测其侵蚀性与其血管成分的多寡有关。手术切除是骨血管脂肪瘤的首选治疗方案。该患者术后恢复良好，6个月内复查颅脑CT无复发征象。