成人散发型腹部伯基特淋巴瘤一例报告并文献复习

林杨皓 朱文淼 何伟荣 刘维健 连永伟

梅州市中医医院医学影像科 (广东 梅州 514000)

伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma，BL)起源于未分化B淋巴细胞，属于非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)的一种，成年人相对少见，本例患者是老年人散发型伯基特淋巴瘤，属于罕少见疾病，收集其临床、病理及影像学资料，总结归纳其特征，通过复习国内外有关经典文献，认识到成年人散发型BL具有较明显的分子细胞遗传学、免疫学特征，影像表现多样，常累及腹部，容易结外侵犯，侵袭性强，有利于提高疾病术前诊断。

伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma，BL)是一种较罕少见、高度恶性的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)，起源于未分化B淋巴细胞, 1956年由英国外科医生Dennis Burkitt首次描述[1]。WHO上将BL分为三型：地方型，散发型和免疫缺陷相关型[2]。成人散发型BL患者属于少见、罕见病。回顾性分析本例成人散发型BL临床、影像学资料，复习国内外有关文献，分析其影像表现，提高认识及诊断。

1 资料与方法

1.1 临床资料患者，男，87岁，亚急性病程，患者1周前出现腹痛不适，近一天疼痛加剧就诊。体查：ECOG 1分，生命体征平稳，腹部平坦，腹肌软，左腹部压痛明显、无反跳痛，墨菲氏征阴性，未扪及包块。LDH及尿酸升高，NSE、CY211、SCC、PSA二项、AFP、CEA均无明显异常。

1.2 影像学资料超声示:左肾周围实性肿物包绕(图1)，范围约128×34×48mm，形态不规则，内部回声不均匀，边界不清，后方回声无增强，CDFI:实性肿物内可见稍丰富血流信号，性质待查，请结合临床。CT示: 左侧腹膜后团块状软组织肿块影，范围约89×61×144mm，密度不均，平扫呈等/低密度混杂(图2A)，增强呈不均匀轻中度强化，内见坏死样强化减低(图2B、图2C、图2D)，肿块包绕并侵犯左肾，左侧肾盂-输尿管移行处破坏、狭窄，包埋局部左输尿管上段；肿块包埋、侵犯左肾动脉、左肾静脉；肿块侵犯左侧肾上腺，可疑侵犯脾脏及邻近肠管。横结肠左侧段肠壁不均匀增厚(图2A)，累及环周，较厚处约21mm，管腔扩张，增强呈不均匀轻中度强化(图2B、图2C、图2D)。考虑：恶性肿瘤性病变，肉瘤并多发转移、侵犯？结肠癌并转移？其它？

图1 超声左肾周围实性肿物包绕。图2A～图2D CT平扫，增强扫描动脉期、静脉期及延迟期 左侧腹膜后软组织肿物，呈等/低密度混杂，增强呈不均匀轻中度强化，内见坏死样强化降低，肿块包绕并侵犯左肾、左肾血管；横结肠左侧段肠壁增厚(白箭头)，增强呈不均匀轻中度强化(白箭头)，肠腔扩张。图3 HE染色(HE×100)，肿瘤细胞排列致密，呈小圆形中等大小一致，染色质粗，可见多个中位小核仁，细胞边界清，呈铺砖样。

1.3 方法行CT引导下左侧腹膜后肿物穿刺，钳取1个细条状小块组织，标本送病理学检查。

1.4 病理检查光镜下(图3)示：肿瘤细胞排列致密，呈小圆形中等大小一致，染色质粗，可见多个中位小核仁，细胞边界清，呈铺砖样，未见明显“星空”现象。第一次免疫组化结果：LCA(+)、CK(-)、EMA(-)、CEA(-)、S100(-)、Vimt(-)、ki-67(95%+)。第二次免疫组化结果：CD3(-)、CD5(-)、CD10(+)、CD20(+)、CD79a(+)、CD45RO(-)、Bcl-2(-)、Bcl-6(+)、Pax-5(+)、MuM1(-)。结合HE及免疫组化结果：(左侧腹膜后)病变考虑伯基特淋巴瘤(BL)改变。

2 讨 论

2.1 临床概述伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma，BL)是一种起源于未分化B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)，好发于儿童，恶性度高，侵袭性强，临床进展快，死亡率高，成人少见、甚至罕见。WHO上将BL分为三型：地方型，散发型和免疫缺陷相关型[2]。地方型主要好发于非洲儿童下颌部，以EB病毒感染密切相关；散发型主要好发于欧美国家，常累及腹部，容易结外侵犯，肠道受累多见；免疫缺陷相关型多与HIV感染、器官移植服用免疫抑制剂的患者相关。年龄≤15岁为儿童BL，年龄>15岁为成人BL[3]，成人散发型BL发病率低，在欧美国家每年发病率约为2～3例/百万人，占成人NHL不足1%[3]，现阶段关于成人散发型BL患者的报道较少[4]，属于罕少见疾病。

BL光镜下表现为恶性小圆细胞肿瘤，细胞核圆、无裂，有一定量胞质，瘤细胞周围空晕，常伴星空现象。文献报道，星空现象为经典BL组织形态学的特征之一[5]。免疫组化检查结果主要是LCA、CD20、CD10阳性, CD45RO阴性，Bcl-2阴性，Bcl-6阳性，Ki-67阳性,其中Bc-2阴性是其特征之一[2]，Ki-67表达近100%有诊断价值[6]。MYC基因易位是BL另一个特异的标志，文献报道90%以上、接近100%BL患者存在MYC基因易位[7-8]。

散发型BL常见的症状包括恶心、呕吐、腹痛、腹胀、发热等，也可发展为肠套叠、梗阻或消化道出血等严重的症状，由邻近结构受压、阻塞或肿瘤浸润所致[2]。肿瘤进展快，倍增时间是24h[9]。相对于其它非BL类淋巴瘤，散发型BL更易好发男性，常累及腹部，包括胃肠道、肠系膜、腹膜、腹膜后、泌尿生殖系统等，容易结外侵犯，侵袭性强[10-11]。肿瘤生长迅速，肿瘤溶解综合征发生率高，常伴高尿酸血症和高乳酸脱氢酶水平[6]。

2.2 影像学表现(1)胃肠道BL，好发于回肠远段、回盲部及盲肠,累及胃和结肠较罕见[9]。表现为不对称肠壁增厚、肠壁肿物、腹水和淋巴结肿大[12]，超声表现为低回声肿物，CT表现为较均匀软组织密度影，增强扫描呈轻中度较均匀强化。肠梗阻少见，常见肠腔动脉瘤样扩张，其病理基础为肿瘤沿肠壁浸润生长，侵袭、破坏肠壁固有肌层及神经丛，导致肠管张力减低、管腔扩张，是特征表现之一[9]。(2)腹膜或腹膜后BL，常表现单发或多发腹膜/腹膜后软组织肿块，增强扫描呈轻中度强化。肿物呈浸润性生长，可侵犯邻近组织器官，肠系膜血管被包埋、侵犯是共同征象，当瘤体巨大时，内部可有出血或坏死，但较少见。腹膜BL表现为腹膜、肠系膜广泛增厚，增厚呈结节样并可融合成肿块, 很少表现为网膜饼征[13]，增强扫描见“夹心面包征”或“三明治征”:表现为腹膜肿块呈轻中度不均匀强化,中间包埋着显著强化的系膜血管和无强化的系膜脂肪[14]；腹膜后NHL累及肾脏，Ambos等[15]认为分4型，分别为孤立结节型、多发结节型、浸润型和弥漫浸润型，其中弥漫浸润型表现为腹膜后肿块呈弥漫性生长，侵犯压迫肾脏、输尿管等，可导致肾盂输尿管积水扩张、肾衰竭等[10，16]。(3)腹腔实性脏器BL，表现为受累器官单发或多发低密度结节/肿块影，可分为单发结节型 、多发结节型和弥漫型[17]，CT增强呈轻中度强化。

2.3 鉴别诊断(1)其它类型淋巴瘤，BL常累及腹部，容易结外侵犯，侵袭性强[11]，有时影像学无特异性，鉴别主要依靠组织病理及免疫组化[14]。(2)其它腹膜后恶性肿瘤，如肾细胞癌，肾母细胞瘤，神经母细胞瘤等侵犯肾脏。肾细胞癌常见老年人，强化模式呈“快进快出”，明显强化，而BL为乏血供肿物；肾母细胞瘤和神经母细胞瘤好发儿童，病灶常伴坏死、出血，钙化多见，而BL则相对少有[16]。(3)胃肠道间质瘤、腺癌等。间质瘤CT动脉期明显强化，内部常见坏死囊变区；腺癌多表现为肠壁不规则增厚，导致肠腔狭窄、肠梗阻，增强扫描强化明显[5]。

综上所述，成人散发型BL属于罕少见病，具有较明显的分子细胞遗传学、免疫学特征，影像表现多样，常累及腹部，容易结外侵犯，侵袭性强，具有一定特征。所以，尽管BL明确诊断主要依靠病理活检，但CT的相对特异表现对提高疾病术前诊断有帮助。