癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据总结

崔璀 李双子 魏晓琼 王旭 陈文劲 郑显兰

癫痫是最常见的神经系统疾病之一，我国有近1 000 万癫痫患者，其中2/3 为18 岁以下青少年[1-2]，约50%的癫痫发作将伴随患者从青少年至成年[3]。癫痫患者从青少年（Adolescents with Epilepsy，AWEs）至成人的医疗过渡准备不足或不良会导致癫痫发作控制不佳、社会发展困难、猝死等问题[4]。过渡期准备作为医疗过渡关键要素，是患儿及支持系统开始、继续及完成医疗保健转移能力的过程[5]。自我管理可作为AWEs 过渡期准备发展的核心能力[6]，癫痫自我管理支持（Epilepsy Self-Management Support，ESMS）则是癫痫患者自我管理教育的重要延续和补充[7]。自我管理支持对提高癫痫青少年治疗依从性，改善成人期癫痫发作、社会心理状况和生活质量具有明显意义[6-7]。目前，国内外研究中的AWEs 自我管理行为呈现多样化，尚未形成系统的、针对AWEs 自我管理支持的最佳证据和推荐意见，更缺少结合过渡期准备情境特征的证据汇总。因此，本研究基于青少年和年轻人的过渡准备社会生态模型[8]（Socialecological Model of Adolescents and young adults Readiness for Transition，SMART），将影响过渡期准备的潜在可干预因素作为特定情境中AWEs 自我管理支持证据检索和提取范畴的理论依据；从社会认知理论[9]中认知、环境和行为三方面整合相关证据，以期为科学指导临床护理实践提供参考依据。

1 对象与方法

1.1 确立问题

采用PIPOST 模式构建循证问题[10]。目标人群（P）：符合最新国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）诊断标准，确诊为癫痫的青少年患者；干预方法（I）：涉及过渡期准备中自我管理支持的措施和方法；应用证据人员（P）：临床医护人员和决策者、患者和家庭照护者；结局（O）：患者发作频次、自我管理能力、非计划性再入院率、过渡期准备状况等；证据应用场所（S）：医院、家庭、社区和学校；证据类型（T）：指南、最佳实践、专家共识、证据总结、系统评价、原始研究。

1.2 证据检索

按照“6S”证据模型[11]，根据自上而下原则进行计算机检索。指南网站包括中华医学会、中华护理学会、医脉通、国际指南协作网（GIN）、英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）、美国卫生保健质量和研究机构（AHRQ）、加拿大安大略护理学会（RNAO）、苏格兰校际指南网（SIGN）网站。循证数据库包括The Cochrane Library、乔安娜布里格斯研究所（JBI）、循证卫生保健国际合作中心图书馆。综合数据库包括PubMed、Embase、CINAHL、中国知网、中国生物医学文献数据库和万方数据库等。并检索灰色文献数据库OpenGrey 中符合纳入标准的文献，通过阅读参考文献扩大范围进行补充检索。相关专业网站包括美国儿科学会（AAP）、儿童神经病学基金会（CNF）、癫痫基金网站（EF）、ILAE 和青少年过渡期网站（Got Transition，GT）。中文检索词：“癫痫/惊厥/抽搐/Dravet 综合征/慢性神经系统疾病”“转移/过渡/过渡期护理/过渡期准备”“自我管理/自我护理/自我保健/自我监测/患者教育/健康教育/疾病管理/药物治疗依从性/家庭管理”“青少年/儿童/儿科/青年”。英文检索词：“epilepsy/EP/seizure/convulsion/D r ave t S y nd r om e/ch r o n ic neurological diseases”“transfer/ transition/transition care/transition readiness/transition preparation”“self-management/self-care/self administration/self monitoring/patient education/Self determination/disease management/medication adherence/family management”“adolescent/child/pediatrics/teen/youth/juvenile/young”。在上述检索词基础上，增加中文检索词“指南/共识/证据总结/最佳实践/推荐实践/系统性审查/Meta 分析/随机对照试验”和英文检索词“guideline/consensus/best practice/recommendation/systematic Review/Meta-analysis/randomized controlled trial”。检索时限均为从建库至2023 年5月10 日。PubMed 检索示例：（(“epilepsy”OR “seizure”OR“convulsion”OR “Dravet Syndrome”OR“Chronic neurological diseases”）AND（“transfer”OR“transition”OR “transition care”OR“transition readiness”OR“transition preparation”）AND（“self-management” OR“self-care”OR“self administration”OR“self monitoring”OR “self Determination”OR“patient education”OR“disease management”OR“family management”）AND（“adolescent”OR“child”OR “pediatrics”OR“youth”OR “juvenile”）AND（“guideline” OR“consensus”OR“best practice” OR“recommendation”OR“systematic review”OR“Meta”OR“randomized controlled trial”)）。

1.3 文献纳入和排除标准

纳入标准：①研究对象为癫痫青少年（10～19 岁）患者，或研究人群中包含AWEs；②内容涉及AWEs 的过渡期准备和自我管理；③研究类型为指南、最佳实践、专家共识、证据总结、系统评价及原始研究；④文献语种为中文或英文。排除标准：①重复发表或翻译版本；②信息不全或无法获取全文；③处于研究计划书阶段；④已有更新版本。

1.4 文献质量评价

由4 名系统学习过循证方法学的研究者（均获复旦大学JBI 循证护理中心培训结业证书）单独对纳入的指南进行质量评价。对纳入的其他类型文献，首先由2 名研究者遵循评价标准进行独立评价，若评价意见出现分歧，则与第3 名符合资质要求的研究者（本医疗机构儿童卓越证据与指南协同创新实验室技术员）进行讨论后决定。临床实践指南的质量评价采用《临床指南研究与评价系统》（Appraisal of Guidelines for Research &Evaluation，AGREE Ⅱ）[12]进行评价，并评定推荐级别。系统评价、专家共识和最佳实践的质量评价采用澳大利亚JBI循证卫生保健中心相应的评价标准（2016 年版）[13]。

1.5 证据汇总和分级

1.5.1 证据提取

研究者逐篇阅读纳入文献，首先通过内容提取法逐条提取证据内容，包括文献题目、作者、发表时间、文献类型、文献来源、文献主题等基本信息，以及过渡期准备中相关自我管理的证据内容。对于英文版证据所有提取内容，由2 名研究者分别翻译成中文，将英文原稿、2 份中文翻译初稿一同制成翻译审校表，邀请1 名医学英语专业副教授、1 名儿童神经内科医生、1 名儿童慢性病护理管理专家进行审校，确定最优的翻译稿，形成中文版证据汇总初稿。

1.5.2 证据分级

采用JBI 循证卫生保健中心证据分级系统及证据推荐级别系统（2014 版），对纳入证据追溯到相关证据所依据的原始文献进行等级划分，级别为1 至5 级（由高到低）[14]。邀请2 名儿童慢性病护理专家、3 名临床护理管理者和1 名循证专家讨论，基于整理汇总的证据基本信息，在JBI 证据可行性、适宜性、临床意义、有效性结构指导下，确定最终推荐级别，即强推荐（A 级）和弱推荐（B 级）。

1.5.3 证据整合

由2 名经过循证护理培训的研究者独立根据PIPOST 模式提取证据，根据主题进行证据汇总，有争议时通过协商或由专家讨论决定。

2 结果

2.1 纳入文献的一般特征

初步检索获得相关文献10 632篇，导入Endnote 软件，去除重复文献后获得8 291 篇文献。由2 名研究者严格按照纳入和排除标准独立进行文献筛选，首先阅读题目和摘要，排除不符合纳入标准的文献3 721 篇、不符合文献类型要求的文献2 321 篇、不符合主题人群要求的文献1 761 篇。对可能纳入的文献进一步查找全文，排除研究内容不符合要求的文献323 篇、文献质量低的文献146 篇。最终纳入19 篇，纳入文献的一般特征见表1。

2.2 文献质量评价结果

本研究纳入的5 篇指南质量评价结果推荐强度为A级的有4篇[15-17，19]，为B 级的有1 篇[18]，故全部纳入。其中NICE 指南[15]发表时间不在最近5 年内，但相关证据未更新，故仍予纳入。

纳入7 篇专家共识和1 篇推荐实践。其中1 篇专家共识[24]为中国抗癫痫协会病友工作委员会组织编写，条目“是否明确标注观点的来源”被评为否，项目组讨论该共识对本土化AWEs 管理具有较强适用性，不影响整体评价结果，因此纳入。

纳入6 篇系统评价，分别来源于The Cochrane Library、AHRQ 及PubMed。其中4 篇系统评价[28-30，33]在“提取资料时是否采用一定措施减少误差”的评价结果为“否”；1 篇文献[31]在“是否评估发表偏倚的可能性”的评价结果为“否”，其余条目评价结果均为“是”。文献质量较高，准予纳入。

2.3 证据描述和汇总

通过提取和汇总AWEs 过渡期准备的自我管理支持的相关文献证据，最终汇总了环境支持（共同参与、平台建设）、行为支持（发展过渡期档案、提高服用抗癫痫药物依从性的技能、优化生活方式的技能、院外急性癫痫发作应急技能）和认知支持（患者教育、正性心理、共享决策）3 个方面，9 个类别的34 条证据，具体见表2。

3 讨论

3.1 环境支持是AWEs 过渡期准备中自我管理顺利实施的平台基础

AWEs 在从青少年到成人期的过渡阶段面临着独特挑战，环境作为外部条件和资源，影响自我管理行为发生的频率及强度，行为结局与环境改变产生互动[9]。环境方面证据包括共同参与和平台建设。第1 条证据强调家庭支持在慢性病青少年过渡期准备中的作用，2 篇指南支撑该证据，证据质量较高。家庭成员在AWEs 自我管理行为形成和维持中，提供情感、经济、信息支持和行为监管[6，18，27]，有助于个体更好应对新的环境和责任。成功过渡往往涉及个体与家庭之间的相互作用，如何平衡家庭支持和个人独立发展需求，是医护人员给予过渡期家庭干预的重点。此外，家庭照顾者健康行为对于慢性病青少年具有示范作用的证据，为医护人员开展以家庭为中心的健康管理活动提供思路。第2 至5 条证据呈现过渡期准备是多学科、跨学科、多群体参与的过程，参与者包括AWEs、家庭成员、同伴、专科医护人员、社会工作者、学校教育工作者等，这提示过渡期准备需要综合考虑个体的医疗、心理、社会和教育特征，同时对慢性病青少年过渡期多学科协作和持续运行模式提出要求。第5 条证据强调护士在患者自我管理支持中的角色，国外护士主导多学科协作癫痫过渡诊所和承担过渡期协调员的运行模式已较广泛[6，17]。结合我国国情，鼓励专科护士主导的癫痫过渡服务或自我管理支持项目，亟需探究慢性病青少年自我管理能力和过渡期情境的纵向交互作用。同时，在自我管理干预内涵深化和外延拓展背景下，儿童慢性病高级实践护士培养和应用的必要性凸显。第6 至7 条证据总结了癫痫决策信息软件和智能辅助设备专科化要求。智能工具可改善慢性病青少年自我管理支持模式，提高多团队合作效率，为涵盖AWEs 和家庭自我管理支持多层面要求，对智能工具用户友好性、便携性、安全和隐私性、家庭成员互操作性和社交支持性功能要求更高。

3.2 行为支持是AWEs 过渡期准备中自我管理持续实施的关键要素

社会认知理论认为行为及其结果会影响思维内容和形式，最终决定技能和实践发展[9]。自我管理行为支持包括发展过渡期准备档案、提高抗癫痫药物依从性、优化生活方式和提高院外惊厥急性发作应对技能。第8 至9 条证据是建立过渡期档案和准备清单的要求，该档案和清单可帮助患者建立阶段性自我管理计划，年龄和疾病特征是医护人员提供个性化准备清单的重要考虑因素[17]，AWEs 人口学特征、社会关系、生物发育阶段、药物问题和共患病等变量均需要综合考量。第10 至13 条证据关于医护人员提升患者用药依从性策略，抗癫痫药物管理是癫痫患者自我管理的关键技能[30]，证据从提供药物信息、医嘱开具、用药提醒和补服药物4 个环节给出建议，提示医护人员在癫痫患者用药安全中，需要关注人为因素把控，包括医嘱系统、用药指导和监督的干预；协助开发适用于慢性病青少年的居家药物管理工具，帮助患者建立良好用药习惯。第14 至17 条证据，包括饮食、睡眠、体育锻炼和视觉习惯等生活方式优化建议，医护人员需要在AWEs可能存在认知受限、社交压力、情感依赖和硬件条件不足的情况下，在其家庭成员协助下，促进其健康生活方式形成。第18 至21 条证据是提升照顾者院外急性癫痫发作应急技能，包括制定和应用急性癫痫发作行动计划（Acute Seizure Action Plans，ASAP）[17-18]，证据来源为2 篇指南，推荐级别较高。ASAP 是专业医护人员为患者、家庭成员等照护者提供院外癫痫发作教育和沟通的工具[34]，是癫痫自我管理方案的有益组成部分，提示我国相关研究者有必要制定和规范本土化ASAP，推广儿童青少年院外惊厥急救药物应用和药物不良反应居家观察的培训，保证患者安全。

3.3 认知支持是AWEs 过渡期准备中自我管理有效实施的先决条件

社会认知理论认为行为由外部环境和内部认知共同决定，认知通过知识、期望和态度的调整起主导作用[9]。自我管理的认知支持包括患者教育、正性心理建设和共享决策发展。第22 至24 条证据涉及健康教育文本格式、途径多样化建议，以满足有学习障碍或有其他复杂情况的AWEs 需求。第25 条至28 条证据是在不同情境中或针对不同人群特点（首次确诊、过渡期准备阶段、癫痫性猝死高风险或女性患者）的健康教育内容要求，其中第25 条证据强调癫痫患者在首次诊断时，就应该开始自我管理教育和技能发展，提示医护人员应尽早与患者和家庭合作，制定个性化自我管理计划，培训设置应该以患者和家庭不同阶段需求为基础。第29 至32 条证据是对AWEs 心理社会问题筛查和干预建议。国际抗癫痫联盟心理工作组指出，癫痫患者心理障碍发生率是普通人群的2 倍甚至以上，应将新诊断及慢性癫痫患者心理筛查流程纳入癫痫常规护理[23]。第29 条证据罗列过渡期不同阶段心理社会筛查时间安排。精神/心理症状的基线评估结果和抗癫痫药物选择具相互作用[23]，为提高筛查有效性，对于癫痫儿童青少年建议采用多方筛查，关注家庭照顾者提供的患者日常行为或缺陷相关信息。第30 至32 条证据为AWEs 心理干预策略，提示进行干预的精神卫生专业人员应具备癫痫基本知识，包括癫痫过渡期特点、治疗方案和精神病理学；同时，提供任何心理干预的医护人员都应接受心理干预和自我管理实施方案培训。第33 至34 条证据是共享决策的发展建议，包括发展时机和记录要求，共享决策发展能帮助AWEs 平稳过渡至成人期和承担更多自主责任[6]，因此，开发慢性神经系统疾病青少年和家庭决策辅助工具，设置医护人员循证决策与沟通能力课程，是促进慢性病青少年参与决策的前提。

社会认知理论强调外部环境、内部认知和健康促进行为三者的相互联结，该理论已被广泛应用于健康行为管理领域[9]，具有中层理论特征，可以与其他理论结合，从多种方式和途径对健康行为进行解释。本研究将SMART 框架中潜在可干预因素分类[8]，作为过渡期情境中自我管理干预范畴证据筛选依据，提高该证据总结内容的科学性。例如：该证据总结类别的患者教育；过渡期清单使用，生活、用药和应对院外急性癫痫发作技能；正性心理和决策能力发展，分别属于SMART框架下知识和信念、动机和技能、交流沟通和心理社会功能的可干预因素范畴。因此，通过社会认知和SMART 理论结合，可发现不同范畴证据之间的关联和差异，帮助医护人员和相关决策者在过渡期可干预范围内，全面认识AWEs 自我管理支持特征并开展临床实践。

4 小结

本研究汇总了34 条AWEs 患者过渡期准备中自我管理支持的最佳证据，包括环境支持、行为支持和认知支持3 个方面，为临床医护人员促进癫痫青少年患者和家庭发展和维持健康行为提供循证依据，推动慢性病青少年过渡期准备服务规范的建立。本研究仅纳入中、英文文献，大部分证据来源于国外，提示过渡期指南制定的本土化研究有待进一步完善。追溯原始研究，缺少设计良好的干预性研究，可能与患者权益要求、过渡期准备特殊情境等因素阻碍了随机对照研究的实施。因此，医护人员在进行证据转化时，应结合专业判断和具体情境，考虑和分析AWEs 及家庭偏好和利益、文化背景、医疗资源和当地政策等，采用综合干预或多阶段优化策略，构建科学的自我管理支持方案。