痛性眼肌麻痹综合征的临床与MRI特征分析

张建兵 王程阳 袁鱼鱼

(1.榆林市星元医院磁共振室,陕西 榆林 719000;2.西安市第九医院血管介入科,陕西 西安 710054;3.榆林市星元医院神经内科,陕西 榆林 719000)

痛性眼肌麻痹综合征(THS)是一种罕见的神经系统疾病,是由海绵窦区非特异性肉芽肿性炎症引起的一组相关临床症状。本病临床较少见,其发病率约为0.0001%[1],而且缺乏诊断特异性,很难与其它疾病相鉴别,极易误诊、漏诊。由于此病尚没有明确的临床治疗指南,不同治疗方案的选择,可能会有不同的预后。本文主要探讨THS的病因、临床特点、MRI表现。

1 资料与方法

1.1 临床资料采用回顾性研究设计,收集2018年1月至2021年12月在榆林市星元医院就诊并临床确诊为THS患者11例,其中男2例,女9例,年龄24～72岁。THS诊断标准:均符合国际头痛学会《国际头痛疾病分类》第3版中对THS的诊断标准[2]。临床症状:本组病例中8例患者发病初期均以一侧头痛为首发症状,部位为额部1例、颞部1例、额颞部3例、额及眶部1例、颞部及眶部2例;其中颞部1例为搏动样疼痛,其余7例为胀痛;6例均为持续性,2例疼痛剧烈难以忍受。另外3例则眼部症状为首发症状:眼睑下垂1例、眼球胀痛伴放射性头痛1例及眼眶呈剧烈持续性疼痛1例。伴随症状及后期出现症状:本组患者出现恶心、伴或不伴呕吐7例,畏光1例,视物模糊伴复视7例,上睑下垂6例,视力下降1例,口角歪斜1例;其中2例发病前曾有上颌窦感染病史,余无明显诱因及基础疾病史,发病持续时间为3 d至3个月,均因出现眼部症状或眼部症状不缓解或加重而就诊。

1.2 检查设备与扫描方法设备为GE signa HDXT MRI,采用头颈联合线圈,行海绵窦区扫描,常规轴位及冠状位T1WI序列,常规冠状位T2WI序列,轴位及冠状位压脂T2WI序列,层厚3.0 mm,FOV 200 mm×200 mm,静脉注射Gd-DTPA,行冠状位及轴位T1WI扫描,剂量为0.2 mL/kg。

2 结 果

MRI结果显示,7例患者均行MRI平扫及增强扫描,4例仅行MRI平扫,病变均为单侧,位于左侧者8例,位于右侧者3例,出现临床症状与病变侧一致。MRI表现为患侧海绵窦区较对侧不同程度增宽,可见软组织信号影,病灶T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,形态多不规则,增强扫描病灶呈明显强化(见图1)。3例患者病灶邻近脑膜强化,病灶与颈内动脉海绵窦段关系紧密,其中病灶环绕海绵窦段3例,7例海绵窦段受压推挤,1例颈内动脉海绵窦段表现为管壁增厚及管腔狭窄,1例患者表现为病灶延伸向眶尖。

注:A1～3.女 35岁 右侧海绵窦增宽,可见软组织信号影,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,包绕颈内动脉海绵窦段;T1WI增强扫描呈明显强化。B1～3.男 48岁 左侧海绵窦增宽,可见软组织信号影,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号;T1WI增强扫描呈明显强化,颈内动脉海绵窦段受压推挤,管腔变窄。图1 MRI表现

3 讨 论

本组病例发病时间为3 d至3个月,8例患者以一侧头痛为首发症状,3例患者以眼部症状为首发症状,随后出现视力模糊与复视、畏光、眼球运动障碍、上睑下垂及口角歪斜等症状,提示本组病例中发病时间不一,临床表现不尽相同,且第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经可能单独或同时受累。THS发病通常表现为单侧性,但任何一侧都可以发生,也可为双侧性,没有性别差异。本组11例患者均为单侧发病,女性明显多于男性,可能与本组病例数少有关。本组患者集中年龄段为45～65岁。疼痛常为首发症状,通常位于眶周区域,但也可以是眶后或延伸到额部和颞部,往往有复发和缓解的过程,伴随同侧第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受累症状,以第Ⅲ对脑神经受累最多见[3]。

有学者[3-4]发现,THS患者全血细胞计数、脑脊液有核细胞计数及蛋白定量正常或轻度升高,但不具有特异性,从而增加了临床确诊的难度,而MRI可提高海绵窦区阳性检出率,尤其是冠状位扫描更为清晰,从而有效避免了实验室的缺陷。MRI在海绵窦区的解剖结构以及在软组织的分辨优势成为其诊断THS的首选检查,目前主要通过双侧对照,来判断患侧海绵窦是否增宽。MRI通常表现为双侧海绵窦区不对称,患侧局限性增厚,可见软组织信号影,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,形态多不规则,边界较清楚,对比增强呈明显强化,囊变、钙化、岀血等少见[5]。T2WI与T1WI增强扫描能较好的分辨病变与颈内动脉海绵窦段的关系,也能判断出病灶的累及范围。本组病灶与颈内动脉海绵窦段呈环绕3例,受压推挤7例,管壁增厚及管腔狭窄1例;3例患者病灶邻近脑膜明显强化,呈条带状,1例患者病灶延伸向眶尖。

糖皮质激素、免疫抑制剂及放疗均为THS的治疗方法,尚无明确指南规定其有效的剂量、给药途径、给药方案和治疗疗程。糖皮质激素作为治疗的主要手段,极少数病人因不耐受长期糖皮质激素治疗的副作用而需要用免疫抑制疗法进行代替治疗。放疗也可被用作糖皮质激素依赖复发的二线治疗,或在有糖皮质激素禁忌症的情况下作为一线治疗[6]。虽然眼眶疼痛在糖皮质激素治疗后迅速改善,但颅神经麻痹的改善往往比较慢。影像学检查,如MRI,可以随访,但通常会比症状的改善滞后数周。本研究结合患者病情轻重,给予不同剂量甲强龙冲击治疗,3 d后改为口服强的松龙片,逐渐减量,维持低剂量直至症状消失,并辅以甲钴胺、维生素B1等营养神经类药物对症治疗。少数不耐受糖皮质激素的患者,加用免疫抑制剂治疗,大都取得满意效果。8例患者头痛均于7 d内完全缓解,平均时间(4.64±1.58)d,3例眼球症状均与12周内完全缓解。

TSH的特点是急性期使用糖皮质激素后症状明显改善,尤其是治疗后24～72 h后疼痛明显缓解,大多在1周内有改善,而颅神经麻痹则缓慢改善,可能需要2～8周的时间才能恢复。约40%～50%的患者会出现复发,复发可以发生在同一部位、对侧或双侧[7]。研究[8]表明糖皮质激素治疗者的复发率明显升高,而免疫疗法可以预防复发。

综上所述,THS是多发颅神经损害的少见疾病,临床症状不典型及多样性,易误诊、漏诊,需要结合患者的临床症状体征、辅助检查以及经验性治疗后的疗效进行综合评估,以排除肿瘤性、血管性和其他炎症性疾病。

利益冲突说明/Conflict of Intetests

所有作者声明不存在利益冲突。

伦理批准及知情同意/Ethics Approval and Patient Consent

本研究通过榆林市星元医院伦理委员会(科学伦理委员会)批准,参与患者均已知情同意。