一期头盆环牵引联合二期截骨矫形手术治疗重度先天性脊柱畸形20 例

童国军 蔡兵兵 全仁夫 李 伟

先天性脊柱畸形是指各种原因引起的先天性椎骨发育不良，包括椎体形成不全、椎体分节障碍以及混合畸形等，严重的脊柱畸形影响脏器功能，严重影响生活质量[1-3]。重度先天性脊柱畸形通常指脊柱侧弯或后凸畸形角度大于90°[4]，椎体结构较正常椎体存在较大变异，给手术带来很大困难与风险。全脊椎截骨术（vertebral column resection，VCR）的出现相较于传统截骨方式大大提高了截骨的畸形矫正率，但因其手术技术难度较高、风险大、出血较多，临床应用有诸多限制。头盆环牵引的阶梯治疗可以提高手术矫形效果，并控制手术风险，减少出血量[5]。为此杭州市萧山区中医院脊柱外科采用一期头盆环牵引二期截骨矫形手术的方式治疗重度先天性脊柱畸形，现报道如下。

1 一般资料

1.1 临床资料 回顾性分析2018 年10 月至2021年10 月，在杭州市萧山区中医院脊柱外科通过一期头盆环牵引二期后路经椎弓根椎体截骨（pedicle subtraction osteotomy，PSO）截骨加全节段椎弓根螺钉固定术治疗矫正20 例严重先天性脊柱畸形患者，男13 例，女7 例，年龄12～34（23.20±7.03）岁，均合并不同程度的半椎体畸形、椎板发育不良、椎弓根缺如和肋骨融合畸形等，术前脊柱后凸Cobb 角121°～169°（141.35±13.26）°，脊柱侧弯Cobb 角109°～142°（126.40±14.34）°，身高113～160（134.95±12.75）cm。本研究经过医院伦理委员会批准（伦理编号：2020-0107），患者自愿参加研究，并签署知情同意书。

1.2 纳入及排除标准 纳入标准：（1）脊柱侧凸或后凸畸形Cobb 角大于90°，（2）存在椎体形成不良或者分节障碍的先天性脊柱畸形。排除标准：（1）合并严重心血管畸形；（2）合并恶性肿瘤、局部或全身性感染、凝血功能障碍者；（3）呼吸功能严重障碍者。

1.3 手术方法 患者均采用一期头盆环牵引联合二期后路经椎弓根椎体截骨（PSO 截骨）加全节段椎弓根螺钉固定术治疗，一期全麻下骨盆置入两根骨盆针，颅骨置入10～12 枚颅骨钉，术后第2 天安装头盆环架，以4 根伸缩杆连接头颅环及骨盆环，第1 周根据患者耐受力每天调节1.5 cm 左右，第2 周根据患者耐受力每天调节0.5 cm 左右，以后根据患者的实际耐受程度循序渐进调节长度，一般在4 周左右达到平台期，过了平台期后可进行缓慢调节，如果患者出现难以忍受的颈部疼痛、臂丛神经症状，可以考虑终止牵引。二期采取半拆除头盆环后侧连杆，术中头盆环维持牵引，依据患者畸形程度，在顶椎区选择目标截骨区域，透视后O 臂机导航下置入椎弓根螺钉，置钉完成后实施顶椎区全椎板切除，为减少脊髓损伤扩大可视区域，可在截骨区域上下椎体实施椎板全切除扩大减压范围，之后于顶椎区切除椎弓根，沿着椎弓根旁骨膜磨转直接磨到椎体前方，骨刀修整平面至楔形，单侧截骨完成后短棒固定，然后再用同样的方法完成另外一侧截骨，安装临时短棒，逐渐加压闭合楔形截骨面完成截骨，闭合复位时注意观察脊髓皱缩情况，术中实时神经电生理监测，最后更换长棒完成矫形。

1.4 观察指标 （1）影像学指标：比较手术前后矢状位Cobb 角（全长位X 线主弯上下两个端椎之间的矢状位夹角）；冠状位Cobb 角（全长位X 线主弯上下两个端椎之间的冠状位夹角）；冠状面平衡（coronal vertical axis，CVA）（全长位X 线上C7 铅垂线至骶骨中线的距离），当C7 铅垂线距离骶骨中线大于2 cm以上就定义为冠状面失衡；矢状面平衡（sagittal vertical axis，SVA）（全长位X 线上C7 铅垂线至骶骨后缘的距离），当C7 铅垂线位于骶骨后上角距离大于5 cm 以上时则定义为矢状面失衡；（2）矫正率的计算：（术后角度-术前角度）/术前角度×100%。

1.5 统计学方法 应用SPSS 22.0 软件对数据进行统计学处理，符合正态分布的计量资料采用均数±标准差（±s）表示，术前、牵引后、截骨术后数据采用配对样本t 检验，P<0.05 表示差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 影像学结果 所有患者随访12～25（19.21±5.10）个月，重度先天性脊柱畸形患者牵引后和截骨术后身高较术前均明显增高（P<0.05），后凸Cobb角、侧弯Cobb 角、CVA、SVA 均较术前明显减小（P<0.05）。矢状位牵引后后凸矫正率（33.87±7.02）%，截骨术后后凸矫正率（69.30±7.12）%；冠状位牵引后侧弯矫正率（34.38±9.31）%，截骨术后侧弯矫正率（70.28±8.75）%（见表1）。典型患者术前术后全长X线片及患者大体照片见图1，患者术前术后脊柱三维重建片见图2。

图1 患者全长X 线片及大体照片

图2 患者脊柱三维重建片

表1 重度先天性脊柱畸形患者术前、牵引后和截骨术后影像学数据比较（±s）

表1 重度先天性脊柱畸形患者术前、牵引后和截骨术后影像学数据比较（±s）

注：CVA 为冠状面平衡（全长位X 线上C7 铅垂线至骶骨中线的距离）；SVA 为矢状面平衡（全长位X 线上C7 铅垂线至骶骨后缘的距离）；t1/P1为术前、牵引后比较；t2 值/P2 值为术前、截骨术后比较；“-”表示无此项数据

时间术前牵引后截骨术后t1/P1 值t2 值/P2 值身高（cm）134.95±12.75 154.60±12.85 156.90±13.01 41.382/＜0.001 41.657/＜0.001 Cobb 角（°）141.35±13.26 92.80±6.24 43.45±10.83 33.631/＜0.001 16.256/＜0.001后凸 侧弯 CVA（mm）20.86±3.63 12.48±1.73 10.15±2.11 15.966/＜0.001 11.221/＜0.001矫正率（%）-33.87±7.02 69.30±7.12矫正率（%）-34.38±9.31 70.28±8.75--Cobb 角（°）126.40±14.34 82.05±7.69 37.05±9.90 21.345/＜0.001 12.357/＜0.001--SVA（mm）47.93±12.46 16.66±4.47 10.95±5.73 15.648/＜0.001 10.795/＜0.001

2.2 并发症发生情况 本组患者牵引时间8 周左右，一期牵引期间骨盆针道感染3 例，予以积极抗感染、局部换药后改善；二期截骨术后出现胸腔积液4例，予以胸腔闭式引流后改善，脑脊液漏2 例，予以切口引流、积极换药、补液，抬高床尾后改善。随访期间，未出现明显螺钉松动，内固定位置良好。

3 讨 论

重度先天性脊柱畸形占所有先天性脊柱畸形的10%～20%，其主要的致病原因为椎体的形成不良和分节不全等，幼年时期未得到有效处理会导致畸形进一步加重，椎体发生持续旋转、弯曲，三维结构受到严重影响，脊柱的严重畸形也可导致胸腔狭小，肺泡发育不良，肺功能损害严重，成年后出现限制性通气障碍[6]。重度脊柱畸形也可能压迫腹腔脏器，出现消化系统症状，导致营养不良等。对于此类患者，直接一期手术治疗很难取得满意的效果，而且往往面临巨大的手术风险，所以术前充分准备比如改善心肺功能、提高营养水平对于手术至关重要[7]。我们观察到该类患者通常伴随着不同程度的营养问题低体重问题，在完善住院检查后，发现存在不同程度的贫血，低蛋白血症，肺功能常为限制性通气障碍等，相较于其他脊柱畸形患者，该类患者术前准备的时间较长，通过改善饮食结构，肺功能锻炼等为进一步手术创造良好的条件。

关于重度先天性脊柱畸形手术方式的选择，本研究中患者的后凸角度平均在100°以上，脊柱存在严重的扭转、重叠、错位畸形，半椎体畸形、分节不全较为普遍，脊髓存在明显扭曲，直接矫正率偏低，术后外形改善不理想。头盆环技术相对来说算是一个较为成熟的技术，主要是通过颅骨钉和骨盆钉子的方式配上头环及骨盆环及四根纵向连杆持续缓慢牵引，对挛缩组织具有反复撕裂-修复作用，使组织细胞适应新的状态[8]，脊柱畸形节段逐渐向着正常方向调整，逐渐恢复脊柱冠状面、矢状面力线，文献研究中部分头盆环牵引矫正率可达70%左右，对比一期直接截骨矫形，头盆环牵引后可以降低截骨难度、截骨范围，缩短手术时间，减少术中出血量，降低手术风险，同时在头盆环牵引的过程中患者营养状况得到明显的改善，增加手术的耐受力，一定程度降低手术风险[9]。我们在头盆环牵引过程中每周拍摄一次脊柱全长X 线片，动态观察患者脊柱的形态变化，并特别关注颈椎的牵引受力情况，前两周采用每天牵引的方式，后期逐渐减缓牵引速度，一般8 周左右完成脊柱牵引，在牵引过程中部分患者出现臂丛神经麻木、上肢抬举无力的情况，一般给予回调头盆环和对症治疗后都可以缓解，待其耐受后继续完成牵引，如果持续出现症状也可以作为头盆环牵引结束的标志，在本研究中牵引完成后患者侧弯与后凸Cobb角、矢状位平衡参数与冠状位平衡参数较术前均有显著改变，脊柱形态均得到极大的改善。

关于截骨矫形手术方式的选择，对于先天性严重脊柱后凸畸形患者，患者畸形角度极大，一期直接截骨矫形普通的单节段PSO 截骨明显不能满足矫形的需要，PSO 截骨一般能取得30°～50°左右的畸形矫正效果，扩大的PSO 可以到达到更好的截骨要求[10]，但对于极其重度畸形显然不能满足要求，所以需要全脊椎截骨术（vertebral column resection，VCR）截骨，VCR 技术虽然具有单次手术矫正率高的优点，但其存在手术创伤大、并发症发生率高等缺陷，且对术者技术要求高[11]。在头盆环治疗结束后，可以极大改善脊柱畸形角度，可以将截骨等级降低至PSO 截骨水平，明显降低截骨的出血及其他手术风险，改善手术矫形效果。我们在手术过程中采取部分拆除头盆环的方法，并且术中持续牵引，采用脊柱后正中入路切开，术前和术中使用氨甲环酸减少出血，术中仔细凝血，O 臂机导航辅助下完成安全置钉。在脊柱顶椎区采用非对称PSO 截骨方式完成截骨，截骨过程中止血材料如速即纱和明胶海绵的使用让整个截骨过程出血较少，头盆环牵引后脊柱形态得到显著改善后采用该截骨方式可以在较小的出血量和较少的手术时间获得较好的矫形效果，患者术前与矫形术后后凸与侧弯Cobb 角、矢状位平衡参数与冠状位平衡参数均有显著改善，表明采用分期手术治疗严重先天性脊柱畸形患者效果显著。

关于手术并发症，本组患者中2 例在牵引过程中出现神经功能障碍，主要体现在上肢臂丛神经的损伤，患者出现上肢麻木，前臂抬举无力，文献研究同样显示部分患者头盆环牵引后臂丛神经麻痹，主要为C5/C6 神经麻痹[12]。我们分析患者的脊柱全长X线片后考虑牵引过程中应力集中在颈椎导致颈椎段脊髓拉伸过度，臂丛神经损伤，出现该情况后予回调头盆环，同时予激素及营养神经后症状改善，若患者持续出现神经损害的症状则考虑为终止牵引的信号，择期行二期截骨手术治疗。还有一个关于头盆环并发症的重要因素是牵引的时间，更长的头盆环牵引时间带来更多的风险，如更高的钉道并发症，目前文献报道平均牵引时间均在8 周以上，Hsu[12]报道150 例患者平均牵引时间在12～24 周，而我们平均牵引时间缩短至8 周左右，保证牵引效果下尽可能缩短牵引时间，减少并发症的发生率。

综上所述，对于严重先天性脊柱后凸畸形患者，采用一期头盆环牵引联合二期截骨矫形手术可以显著改善患者外观，降低手术风险，提高矫形效果。