晶状体后圆锥1例

陈子莘 张宏

作者单位：新疆医科大学第一附属医院眼科，乌鲁木齐 830011

患者，女，19岁，因“右眼视物不清10余年”于2022年1月3日就诊于新疆医科大学第一附属医院眼科。患者自幼无明显诱因下出现右眼视物不清，无视物变形，无眼红、眼痛、畏光、流泪等，多次配镜视力不能提高。曾于2009年就诊于外院，给予药物治疗（具体不祥），未见明显好转，为进一步诊治，就诊于我院眼科门诊。患者无高血压、糖尿病等全身病史，否认眼部外伤、感染及射线接触史，否认家族遗传及同类病史。眼部检查：右眼：裸眼视力0.06，矫正视力：-3.75 D=0.15，左眼：裸眼视力0.25，矫正视力：-3.50 D=1.0；眼压：右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼16 mmHg。双眼角膜映光正位，交替遮盖无运动。裂隙灯显微镜检查：右眼：结膜未见明显充血，角膜透明，前房深，房水清，虹膜纹理清晰，瞳孔大小3 mm×3 mm，直接及间接光反应灵敏，晶状体旁中央区域可见一点状混浊，余透明，玻璃体呈轻度混浊，视盘边界清晰，C/D约0.3，黄斑区反光未见，视网膜未见明显出血及渗出；左眼：结膜未见明显充血，角膜透明，前房深，房水清，虹膜纹理清晰，瞳孔大小3 mm×3 mm，直接及间接光反应灵敏，晶状体透明，玻璃体呈轻度混浊，视盘边界清晰，C/D约0.3，黄斑区反光未见，视网膜未见明显出血及渗出。Scheimpflug摄像（Pentacam三维眼前节分析仪，德国欧科路光学仪器有限公司）行角膜分析示：双眼角膜近视散光，均无圆锥角膜。眼科B超：双眼玻璃体呈轻度混浊，双眼眼底未见明显异常。光学相干断层扫描（OCT）示：双眼黄斑区未见明显异常。全身检查未见异常。散瞳至瞳孔直径7 mm后进一步检查，裂隙灯、眼前段照相（图1）及Scheimpflug断层扫描（图2）均可见右眼晶状体后囊膜偏颞侧的旁中央区域，呈圆锥形向玻璃体腔方向膨出，膨出的后囊膜下可见一点状混浊。明确诊断为：右眼晶状体后圆锥，右眼弱视，双眼屈光不正。

图1.右眼晶状体后圆锥眼前段照片右眼晶状体后囊膜偏颞侧的旁中央区域，呈圆锥形向玻璃体腔方向膨出，膨出的后囊膜下可见一点状混浊。Figure 1.Photograph of the posterior Lenticonus anterior segment of the right eyeThe temporal paracentric area of the posterior capsule of the right eye,showing a conical bulge toward the vitreous cavity, punctate opacity could be seen at the protruding posterior subcapsule.

图2.右眼晶状体后圆锥眼前段Scheimpflug断层扫描检查右眼164°～344°眼前段断层扫描图像，右眼晶状体后囊膜偏颞侧的旁中央区域，呈圆锥形向玻璃体腔方向膨出，膨出的后囊膜下可见一点状混浊。Figure 2.Scheimpflug tomography of the posterior Lenticonus anterior segment of the right eyeThe right eye 164°-344° anterior segment tomography image, the temporal paracentric area of the posterior capsule of the right eye, showing a conical bulge toward the vitreous cavity, punctate opacity could be seen at the protruding posterior subcapsule.

讨论

晶状体后圆锥，是一类罕见的先天性晶状体形态异常疾病。最早由Meyer在1888 年首次报道[1]，该病的发病率是1～4/100 000，大约95%是单眼发病，而少数表现为双眼发病的患者通常是X染色体连锁遗传或常染色体显性遗传。该病很少伴其他晶状体发育异常，可伴有不程度的晶状体混浊。发病机制尚不清楚，目前研究结果显示有以下6种可能：①晶状体后囊膜的增生；②永存原始玻璃体动脉的牵拉作用；③晶状体后囊膜的先天薄弱；④Ⅳ型胶原蛋白结构的异常；⑤基底膜的损伤；⑥ASC-2的发育缺陷，有实验结果表明这一缺陷可以使小鼠出现晶状体后圆锥[2]。

晶状体后圆锥的主要症状为单眼难以矫正的近视，高度近视，不规则散光，自幼视力差。特征性表现是晶状体后囊膜呈圆锥形膨出，凸向玻璃体腔，常常伴有晶状体后囊膜局限性薄弱及混浊，后期可出现晶状体自发破裂[1]。裂隙灯显微镜检查时，用弥散光照明法可以见到“油滴样”的反光，检影过程中产生典型的剪式运动，轴向屈光通常是高度近视的，而晶状体周围的屈光不正通常是远视，从晶状体膨出处窥视眼底，眼底图像扭曲变形[3]。晶状体后囊膜局部膨出的位置多数在中央，也可以在旁中央，且多位于鼻侧，极少数在周边。本例患者就诊时晶状体尚透明，唯一的点状混浊不在膨出处，而在圆锥形膨出的前方，且晶状体后囊膜完整，局限膨出的位置在偏颞侧的旁中央区域，临床罕见。

晶状体后圆锥通常表现为自幼视力差，但早期难以发现。这是因为患儿就诊年龄较小无法配合眼科检查，即使患儿能配合，在瞳孔未散大的情况下，仍然很难发现晶状体后囊膜的圆锥形膨出。因此，对单眼难以矫正的高度近视或散光的儿童，一定要考虑到晶状体后圆锥的可能，应充分散瞳后通过裂隙灯显微镜检查晶状体的形态，双眼对比观察，以免漏诊[4]。晶状体后圆锥的主要检查手段包括裂隙灯显微镜检查、眼底检查、人工晶状体测量（IOL-master）、眼部A/B型超声、超声生物显微镜、Scheimpflug断层扫描等。其中，Scheimpflug断层扫描对于明确诊断晶状体后圆锥更简单、快速、准确。其蓝光波长为475 nm，旋转拍摄25或50张图像，测量出的角膜数据点多达250 00个，通过测得的数据三维重建，最后进行数据分析[5]。在充分散大瞳孔后采用该检查，可以发现晶状体后囊膜局部呈圆锥形膨出，凸向玻璃体腔。对于怀疑晶状体后圆锥的儿童，我们建议采用Scheimpflug断层扫描以明确诊断。本例患者晶状体后囊膜局部膨出的位置偏中心，检查时不易发现，嘱患者注视不同方向多次扫描后，发现病变部位。

与本病进行鉴别诊断的疾病主要有以下2 种：①后极性白内障；②永存原始玻璃体增生症（Persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）。后极性白内障没有晶状体后囊膜的膨出，但是中央后囊的圆形混浊边界清楚，周围有同心圆环增厚，给人一种牛眼的感觉；或中央后囊的混浊呈放射状，有羽状或扇形的边缘[6]，后囊膜常表现为虫咬样。典型的症状是夜间驾车时眩光增加，难以阅读小字，也有后极性白内障合并晶状体后圆锥的情况[7]。PHPV患者的晶状体后囊膜一般没有薄弱和膨出，但是存在玻璃体残留物，常表现为小眼球，瞳孔散大后可见延长的睫状突。

晶状体后囊膜异常膨出使其变得薄弱，蔄雪静等[8]认为应尽早行手术治疗，以免后期出现晶状体自发破裂、继发性青光眼等并发症。目前，晶状体后圆锥的主要手术方式为“晶状体超声乳化吸除+人工晶状体（IOL）植入+中央后囊膜切开+前部玻璃体切割术”。因为术中极易发生后囊破裂，飞秒激光辅助的白内障手术可减少超声乳化期间对晶状体后囊的压力，最大程度降低对后囊的损伤[9]。后囊膜尤其是后圆锥部位，比正常患者更薄，术中不抛光后囊能减少并发症的发生，残余皮质采用黏弹剂辅助下手动注吸更安全。如果晶状体后圆锥早期没有治疗，任其不断发展，出现晶状体后囊膜缺损甚至破裂时，并发症可能增加[10]。Jain等[3]发现患有斜视的患者手术后视力可能较差，Chen等[7]的研究表明年龄较小的儿童，其术后最佳矫正视力改善程度大于保守治疗的儿童。本例患者就诊时19岁，弱视形成已久，且患者自觉视力变化不大，暂时没有手术愿望，因此未立即手术，建议患者定期随访观察。

综上，晶状体后圆锥的发病机制目前尚未明确。充分散瞳后，采用Scheimpflug断层扫描更有助于明确诊断。该病主张尽早手术，“晶状体超声乳化吸除+IOL植入+中央后囊膜切开+前部玻璃体切割术”是目前治疗晶状体后圆锥的主要手术方式。

利益冲突申明本研究无任何利益冲突

作者贡献声明陈子莘：收集数据，参与选题、设计及资料的分析和解释；撰写论文；对编辑部的修改意见进行修改。张宏：参与选题、设计和修改论文的结果、结论