新生儿危重先天性心脏病的介入治疗进展

林 琦

（广西壮族自治区妇幼保健院儿童心胸外科，广西 南宁 530022）

新生儿危重先天性心脏病（critical newborn congenital heart defect）由于存在严重心内畸形和异常血流动力学改变，单纯内科治疗难以起效[1]。需要手术治疗以纠正异常解剖因素，进一步纠正血流异常、心内畸形。随着介入治疗技术的发展，介入治疗在心血管疾病方面得到良好发展，并且以创伤小、恢复快的特点在临床广泛应用[2]。在新生儿期，通过适当的介入治疗，可有效评估，甚至是根治新生儿危重先天性心脏病，并逐渐形成一定的标准规范[3]。目前临床关于新生儿危重先天性心脏病的介入治疗方面的研究较多，但已有研究结论存在差异，无统一标准。本文主要对新生儿危重先天性心脏病的介入治疗进展进行综述，主要包括手术适应证、并发症以及远期预后等方面内容，以期提高临床对新生儿危重先天性心脏病的治疗效果。

1 新生儿先心病介入治疗

1.1 肺动脉瓣球囊成形术 经皮肺动脉瓣球囊成形术是临床治疗单纯先天性肺动脉瓣狭窄的首选方法，其主要作用机制是通过球囊向内加压产生的张力，将引起狭窄瓣膜撕裂，以解除肺动脉瓣狭窄[4]。相关研究证实[5]，单纯先天性肺动脉瓣狭窄是右心室搏出受阻、右心室肥厚，右心室顺应性降低，心房水平发生右向左分流，从而出现不同程度的发绀。因此，极重度肺动脉瓣狭窄患者，需要通过动脉导管供应肺血，一旦动脉导管关闭会出现低氧血症、酸中毒，甚至死亡。因此，急诊解除肺动脉瓣狭窄至关重要。

李坤等[6]的研究认为，经皮肺动脉瓣球囊成形术在肺动脉瓣狭窄（肺动脉与右心室压差≥40 mmHg）患儿治疗中，临床治疗效果显著，尤其是2～4岁患儿右室重构逆转能力显著。因此，临床以伴有紫绀的新生儿期、婴儿重症先天性肺动脉瓣狭窄作为球囊扩张术的指征。耿文磊等[7]的报道指出，采用经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗瓣膜发育不良型肺动脉狭窄，结果显示部分患者治疗效果显著，但重症患者治疗效果不满意。因此，发育不良型肺动脉瓣狭窄接受介入效果不理想，即瓣环明显较小、瓣叶增厚以及开放活动度较差者，是否选择经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗还有待进一步研究证实。经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗可有效避免放疗和造影剂应用，治疗效果显著，且并发症发生率相对更低[8]。总之，经皮肺动脉瓣球囊成形术是治疗肺动脉瓣狭窄的主要方式。临床经皮肺动脉瓣球囊成形术开展过程中，首先应进行右心导管、右心室造影，准确确定肺动脉瓣狭窄程度，并测量肺动脉瓣环大小、瓣叶厚度等，以明确狭窄情况。

通常经皮肺动脉瓣球囊成形术后压差小于25 mmHg，则提示临床效果良好[9]。方萃福等[10]的研究采用经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗不同体质量患儿重度肺动脉瓣狭窄，结果显示体重＜2.5 kg的患儿死亡率高于体重≥2.5 kg的患儿（P＜0.05），不同体重患儿并发症发生率比较，差异无统计学意义（P＞0.05），表明经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗低质量患儿重度肺动脉瓣狭窄安全性良好，临床给予对症处理后均好转。可见，经皮肺动脉瓣球囊成形术可作为临床治疗肺动脉瓣狭窄的主要方法，不仅治疗效果显著，且并发症发生率低，安全性良好。李俊锋等[11]的报道指出，经皮肺动脉瓣球囊成形术后并发症多发于新生儿、小婴儿和重症患儿，且多为血压下降、心动过缓、血管损伤等。对此临床可加强危险病例术后观察，及时发现并发症，并给予针对性处理，以确保手术效果。

1.2 室间隔完整型肺动脉闭锁穿孔球囊扩张术 室间隔完整型肺动脉闭锁是一种罕见地发绀型先天性心脏病，约占新生儿发绀型心脏病的25%左右[12]。在新生儿期可出现低氧血症、酸中毒、发绀，如果不及时有效治疗，约50%左右患儿会在新生儿期死亡[13]。可见，室间隔完整型肺动脉闭锁是新生儿期的危重症，且具有病死率高的特点，临床手术风险较大。张松等[14]对室间隔完整型肺动脉闭锁的危险因素进行研究，发现多数右室中重度发育不患儿需要经过多次手术才可完全矫治。对于伴有右心室发育良好或轻中度右心室发育不良的间隔完整型肺动脉闭锁新生儿，可选择经导管肺动脉瓣射频打孔术，通过重建肺动脉与右心室的交通，实现治疗目的。王立新等[15]分析了室间隔完整型肺动脉闭锁新生儿采用经导管肺动脉瓣射频打孔术临床疗效，结果显示患者术后肺血流量显著增加，近期、中期临床疗效理想。分析认为，可能是由于该术式无需体外循环，可多次、重复开展，通过射频打孔导丝穿孔，穿孔成功后可进一步进行球囊扩张术，从而使血氧饱和度维持于96%～100%，效果良好。总之，以上研究均显示，经导管肺动脉瓣穿孔球囊扩张术可作为临床治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁的有效手段。但是在治疗前，应排除右心室依赖的冠脉循环，在治疗过程中，应仔细确定打孔部位，降低穿孔、出血等并发症的发生率。

1.3 主动脉瓣狭窄球囊扩张术 主动脉瓣狭窄是由于胚胎期主动脉瓣发育异常而造成的左心室流出道梗阻性疾病，瓣膜通常可为单瓣、二瓣、三瓣或四瓣，其中二瓣畸形最常见[16]。临床主动脉瓣狭窄或闭塞患儿多表现为严重的充血性心力衰竭和休克，不及时治疗，多数患儿会在短期内死亡。随着介入材料、介入技术的发展，主动脉瓣狭窄球囊扩张术得到显著的进步。该术式临床通常选择股动脉为穿刺血管，穿刺后置入左心导管，测量跨主动脉瓣压差，对左心室进行造影，测定主动脉瓣环，选择直径约为主动脉90%以上的球囊沿钢丝置入主动脉瓣膜位置，然后缓慢充盈球囊，直至主动脉瓣狭窄消失[17]。多项研究均显示[18，19]，新生儿重症主动脉瓣狭窄解剖变异较大，部分患者左心室结构、功能正常。但有部分患儿可能合并不同程度的左心室发育不良，需要依据患儿具体情况选择合适的术式。张凤文等[20]的研究显示，新生儿重症主动脉瓣狭窄球囊扩张术成功率较高，病死率显著下降，但是长期随访部分患儿再次手术发生率较高。可能是由于术后瓣周结构具有弹性，扩张后可能出现弹性回缩[21]。因此，该术式作为先天性主动脉瓣狭窄的姑息治疗手段，临床应用过程中应尽量避免新生期股动脉损伤。

1.4 主动脉缩窄球囊成形术 相关研究显示[22]，主动脉缩窄发生率占先天性心脏病的5%～8%，是主动脉弓降部与动脉导管或导管韧带附着点连接处远端之间主动脉的先天性狭窄。研究指出[23]，95%以上主动脉缩窄患儿缩窄位于主动脉弓远端与胸降主动脉连接处。主动脉缩窄球囊成形术的作用机制是通过扩张使血管肌内膜撕裂，形成纤维性瘢痕，使其表面重新内皮化。但是目前临床关于主动脉缩窄球囊成形术治疗无统一标准，具体的适应症、最佳年龄、治疗效果均无定论。金屏等[24]的研究证实，经导管球囊成形术治疗新生儿主动脉缩窄可实现理想的疗效，且术后再狭窄后再扩张也是可行的，可作为临床替代外科手术治疗小儿主动脉缩窄的一种可行介入治疗方法。但是邸勇等[25]的随访研究显示，小儿主动脉缩窄经导管球囊成形术后约有25%患儿存在再狭窄，且年龄与再狭窄发生率呈负相关，即年龄越小，再狭窄发生率越高。但是对于合并多种并发症，例如动脉破裂、动脉瘤、股动脉损伤等患者再狭窄发生率高，一定程度限制了该介入治疗方法在临床的应用。因此，主动脉缩窄球囊成形术主要用于膜性狭窄、术后再狭窄或合并严重左心功能不全、重度肺高压等不耐受手术患者，可一定程度减轻后负荷程度，缓解心功能不全。

1.5 动脉导管支架置入术 动脉导管依赖性新生儿危重先天性心脏病主要是指患儿生存必须依赖于各种体肺分流，特别是部分依赖动脉导管的开放才能维持适合的体循环、肺循环，只有依赖动脉导管才能较大程度改善肺循环或体循环低流量、低氧饱和度以及发绀等一类复杂先天性心脏病。初期动脉导管支架术处于尝试、发展阶段，对于新生儿和小婴儿，操作难度较大，在临床应用具有一定的局限性[26]。随着介入材料、支架技术的发展，动脉导管支架置入术在临床广泛开展，并且已经成为发绀型先天性心脏病新生儿外科手术治疗的替代方法。张长东等[27]的研究证实，动脉导管支架植入术在手术成功率，术后患儿恢复、血氧饱和度、术后动脉导管不稳定率、手术死亡率及远期死亡率、手术并发症及术后效果等方面显著优于主肺动脉分流术或者与之临床效果基本相同。从理论基础上分析，动脉导管支架置入术可避免开胸手术，减小二期外科治疗的风险。同时可促进术后肺血流均匀分布，为新生儿肺血管正常发育提供了有利条件。Santoro G等[28]对102例动脉导管直接植入患儿进行分析，结果显示手术成功率高达98.03%，血氧饱和度可提升至96.00%，肺动脉发育程度、并发症均优于分流术。可见，对于依赖动脉导管新生儿危重先天性心脏病采用动脉导管支架置入术效果较理想，尤其是风险低、手术成功率高。但并非所有的依赖动脉导管先天性心脏病均适用动脉导管支架置入术，其手术效果与动脉导管位置、大小以及动脉导管形态密切相关。陈建忠等[29]的研究发现，动脉导管形态迂曲患儿术后容易发生狭窄、梗阻，且肺动脉端口大于2.5 mm的患儿支架容易发生脱落。因此，临床应科学合理评估动脉导管本身情况，必须进行多次造影，以确认支架置入后不会造成主、肺动脉血流量的改变。总之，动脉导管支架置入术应用于临床的时间较短，并无术后远期随访资料及分期根治术后随访资料。但是有研究认为动脉导管支架置入术可以作为一项可行性、有效性及安全性较高的动脉导管依赖性先天性心脏病姑息手术方式，具有良好的发展前景。

1.6 球囊房间隔造口术 在张金涛等[30]的报道中，采用球囊管行房间隔造口术治疗完全型大动脉转位，术后患儿动脉血氧饱和度显著提高，酸中毒、低氧血症得到良好的纠正。该研究进一步证实球囊房间隔造口术的可行性。特别是随着超声影像学的发展，大部分球囊房间隔造口术均可在超声引导下开展，提高了手术术野，确保了手术的操作准确性，进一步提高了手术安全性。卢绪宁等[31]的回顾分析指出，球囊房间隔造口术疗效与房间隔厚度、左房大小密切相关。通常情况下厚房间隔和小左房患儿采用传统房间隔造口术治疗成功率较低，应选择微型房间隔切开术、球囊扩张房间隔造口术等技术治疗。Li XF等[32]指出，球囊房间隔造口术新生儿治疗成功率为97.45%，并发症发生率为3%。因此，对于完全性肺静脉异位引流、完全型大动脉转位等新生儿，可通过球囊房间隔造口术扩大心房交通，提高体循环血氧饱和度，使患儿在出生后较短时间内安全过渡至外科根治术。

2 总结

从目前临床新生儿期先天性心脏病的分布情况来看，绝大多数患儿属于危重症范围，临床往往表现明显。特别是超声心动图技术的快速发展，使新生儿期先天性心脏病可以在早期得到正确诊断，且使介入治疗成为可能。经皮球囊主动脉瓣成形术、经皮球囊肺动脉瓣成形是新生儿危重症先天性心脏病治疗的常用介入手段，早期解除狭窄、闭塞等情况，可促进新生儿相关心室腔的正常发育。介入治疗发现虽然缓慢，但是随着临床介入材料和技术的不断研发，新生儿危重先天性心脏病介入治疗逐渐趋于成熟，形成常规标准。但是新生儿危重先天性心脏病介入治疗临床经验仍然有限，今后需要研发新型材料，例如降解型材料，可避免置入术拆除损伤，减少并发症。同时开展大规模、多中心的长期临床随访研究，共同为新生儿危重先天性心脏病介入治疗的健康发展做出贡献。