产前MR 诊断心下型完全性肺静脉异位引流一例

欧阳铭蕾 鲍莉 赵福敏 张恒

1 病例资料

患者，女，31 岁，体外受精-胚胎移植（in vitro fertilization and embryo transfer，IVF-ET）术后，孕1 产0，孕27+6周，否认家族史及遗传史，外院产检胎儿心脏超声提示：左肺静脉及右肺静脉似未进入左心房内，经共同静脉干向下汇入无名静脉，穿过膈肌进入肝脏，无名静脉较宽处内径4.1 mm，疑肺静脉异位引流（心下型）。于我院行胎儿心脏磁共振成像显示左、右肺静脉形成共汇后经垂直静脉向下穿过膈肌汇入门静脉（图1），肺动脉主干及左右肺动脉未见确切异常，上下腔静脉未见确切异常；胎盘下缘覆盖宫颈口，子宫前下壁与宫颈内口处胎盘信号异常，单次激发快速自旋回波序列呈明显团片样低信号，与肌层分界不清。MRI 诊断：1）胎儿右肺静脉及左肺静脉汇合后沿左心房后方向下走行，汇入门静脉，提示完全性肺静脉异位引流（心下型）；2）完全前置胎盘、子宫前下壁和宫颈内口处胎盘粘连或浅层植入。

图1a）MRI 横断面平衡稳态自由进动（steady-state free precession，SSFP）序列图像、b）冠状面SSFP 图、c）冠状面MIP 图、d）VR 图均可见左右肺静脉共同汇入垂直静脉，向下汇入门静脉。RPV：right pulmonary vein，右肺静脉；LPV：left PV，左肺静脉；RSPV：right superior PV，右上肺静脉：RIPV：righ inferior PV，右下肺静脉；LSPV：left superior PV，左上肺静脉；LIPV：left inferior PV，左下肺静脉；VV：vertical vein，垂直静脉；PV：portal vein，门静脉；LPA：left pulmonary artery，左肺动脉；RPA：right PA，右肺动脉。 图2 a）胸部大血管VR 图背面观；b）胸部大血管MIP 冠状位示右侧三支肺静脉与左侧两支肺静脉共汇入垂直静脉下行与门静脉连接。

患者于37+2周行剖宫产分娩一活男婴，出生体重2100 g，无气促、发绀、呼吸困难、烦躁不安、腹胀等，体温36.5°C，心率124 次/分、呼吸频率58 次/分，收入我院新生儿科。于出生后1 d 行胸部大血管CTA（图2）。CTA 诊断：1）左上肺静脉、左下肺静脉、右上肺静脉、右中肺静脉、右下肺静脉在左心房后形成共同肺静脉干，通过食管裂孔垂直下行后汇入门静脉，共同肺静脉干明显增粗，左右肺静脉均未见与左心房相通，提示完全型肺静脉异位引流（心下型）。2）房间隔缺损，动脉导管未闭，扫及下腔静脉及肝静脉分支未见显影，静脉导管未闭合，汇入下腔静脉肝上段及左心房。3）肺动脉增粗，肺血增多。双肺轻度间质改变，并双肺炎症；双侧胸腔少量积液。后转于心脏外科行“肺静脉异位引流矫正术和动脉导管结扎术”，术后47 d复查胸部大血管CTA 提示（图3）：1）三支右肺静脉及两支左肺静脉均汇入左心房，右下肺静脉汇入处稍窄。2）原垂直静脉连接左心房后下壁，向下汇入门静脉。3）右心稍大，肺动脉干增粗。4）左椎动脉直接起源于主动脉弓，为解剖变异。5）双肺炎症，双侧胸腔少量积液。后患儿于新生儿科及心脏外科治疗，行“膈肌折叠术”与“垂直静脉结扎术”，术后病情好转出院，现患儿术后7 个月余，随访观察中。

图3a）～d）胸部大血管VR 图示“肺静脉异位引流矫正术和动脉导管结扎术”后，左、右肺静脉均汇入左心房，原垂直静脉上端连接左心房后下壁，向下汇入门静脉。

2 讨论

肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）属于先天性心脏病中的一种，发病率占先天性心脏病病例的1%～3%［1］，是罕见且严重的心血管疾病。肺静脉异位引流根据异常连接的肺静脉数量，分为完全肺静脉异位引流（total APVC，TAPVC）和部分肺静脉异位引流，其中TAPVC 是指所有肺静脉直接与右心房或其他体静脉系统连接，而不与左心房连接，通过房间隔、动脉导管或室间隔缺损等分流至左心房。TAPVC 若不干预，在出生第一年病死率高达80%［2］，根据完全肺静脉引流连接部位的不同，可以分为心上型、心内型、心下型及混合型四种。因体循环和肺循环血流在右心房汇合，分流至右心室和左心房，右心容量负荷增大，右心增大，肺血增多，产生肺动脉高压。左心容量负荷减小，左心腔缩小。右向左分流，体循环血量减少易缺氧，临床表现为发绀、心功能不全、呼吸急促［3］。其中心上型形成汇合处，可向无名静脉或上腔静脉开放；心内型通常通向冠状窦；心下型向肝静脉或其他静脉连接；混合型是其他类型的组合［4］。在这4 种类型中，心下型因引流路径远，易受外部压迫引起梗阻，预后较差。本例患儿为TAPVC 中的心下型，但产前磁共振及产后胸部大血管CTA 均未提示梗阻，因此患儿出生后并未出现呼吸急促、全身紫绀等严重临床表现。

超声已成功地用于诊断胎儿先天性心血管异常多年，为TAPVC 的首选检查［5］。有文献表明，超声能诊断80%的疑似TAPVC 的产前病例［6］。但超声也有一些局限性，如当母亲肥胖、胎儿体位不佳、羊水过少或多胎妊娠时视野有限［7］。与胎儿超声检查相比，MRI 具有 多方位、多参数、多序列、无辐射、扫描视野广的优势，能显示心脏位置及结构异常［8］。胎儿心脏MRI 近年来发展迅速，多项研究表明胎儿心脏MRI 可用于评估正常胎儿心脏，并辨别异常胎儿心脏的主要形态学改变，如心脏异位、大血管异常、心脏肿瘤、心包积液等［9］。本例患者产前MRI 成功诊断TAPVC，目前国内国际上关于胎儿期诊断TAPVC 的病例报道多来自产前超声检查。除胎儿心脏异常外，MRI 还能同时评估合并的胎儿附属物异常［10］。因MRI 扫描视野广，本病例产前MRI 还提示了完全前置胎盘及胎盘植入，为患者后期选择分娩方式提供了重要依据。但在胎儿期评价心律失常或房室瓣膜异常等方面，MRI 不如超声检查，由于体积小、运动过快等原因，MRI 无法得到清晰图像进行诊断［11］。

胎儿心脏MRI 的主要扫描序列包括单次激发快速自旋回波（single-shot turbo spin echo，SSTSE）及 平衡稳 态自由进动（SSFP）序列横轴面、冠状面及矢状面。SSTSE 序列将充满血液的心脏和血管显示为低信号，气道显示为高信号，又称为“黑血”序列。SSFP 序列能产生高质量对比分辨率的胎儿心血管结构图像，是目前显示胎儿心脏大血管解剖结构形态的主要序列，在该序列上心脏四腔及大血管腔呈高信号，在理想状态下能可视化所有主要心血管结构［9,12］。本病例中行该序列负间隔重叠多次扫描，扫描后进行容积重组，可多方位观察以进一步提高诊断的准确性。胎儿出生后能立即开展相关诊疗，尽早阻止胎儿心血管功能恶化，为胎儿在新生儿期及早进行手术治疗提供可靠依据。

目前胎儿心脏MRI 可结合运动矫正技术、心电门控等技术量化评估胎儿心血管结构。Lloyd 等［13］结合了运动校正算法，使用三维磁共振结合图像配准软件重组胎儿心脏结构，并测量心脏主要大血管的直径，能直观评价胎儿心血管解剖结构，显著提高了胎儿心血管系统可视化和诊断质量。Tsuritani 等［14］的研究中，使用模拟心电图将实时扫描参数调整获得二维电影图像，可评估先天性心脏病胎儿与正常胎儿的总心输出量、射血分数、缩短分数、血管血流和降主动脉血容量，与超声对照，胎儿心脏MRI 可测量更精确的循环动力学。吴青京等［15］的研究收集103 例胎儿心脏畸形可疑孕妇，经四维超声检测与MRI 联合诊断符合率达92.2%，且联合诊断符合率均高于两项检查单独诊断。

总之，MRI 技术作为胎儿超声影像检查的辅助诊断工具，可用于产前诊断及评估胎儿心血管系统结构异常，并提供额外的信息，改善产后治疗结局。