“臣心对比，影领基层”病例诊断大赛（第二季）第三期病例诊断点评

2023-11-15

影像诊断与介入放射学 2023年5期

病例5 点评专家：河北医科大学第四医院CT 磁共振科王琦

主要病变描述

上腹MR：轴位不压脂T1WI 序列示胃体部一稍低信号软组织肿块影。轴位不压脂T2WI 序列病变较正常胃壁信号稍高。胃体长轴斜矢状位T2WI 示病变沿胃体大弯侧胃壁走行方向生长。病变突出于胃轮廓线之外，呈同时向胃腔内外双向生长模式。肿块位于胃腔内一侧的病变表面出现局限性半圆状充盈缺损，呈“龛影”状外观，且与胃腔相通。病变外壁光滑、清晰。与正常胃壁分界清晰。DWI 序列肿块扩散受限。增强扫描多序列示病变从动脉期到静脉期及延迟期病变呈渐进性强化的特征。最终强化在肿块内趋于一致。病变周围未见增大的淋巴结，扫描层面内肝内未见转移灶。肿块部分外生，但未侵及周围组织及脏器。

病理描述：（部分胃及肿瘤）切除部分胃标本一个，大弯长10 cm，小弯长13 cm，一侧断端周径11 cm，另一侧断端周径16 cm，距离11 cm 断端3 cm 处可见一扁圆形肿物，大小6.5 cm×5 cm×5 cm，切面灰白灰黄、实性、质中等，肉眼观肿物位于肌层，未突破浆膜层，肿物与黏膜连接处可见一破溃囊腔，大小2.5 cm×2 cm×2 cm，其余胃黏膜皱襞存在，大弯侧未触及结节，小弯侧触及结节数枚，直径1～0.3 cm。（部分胃及肿瘤）胃肌层可见梭形细胞肿瘤组织伴淋巴细胞鞘，瘤组织轻度异型，核分裂1 个/50 HPF，局部破坏胃黏膜伴溃疡形成。免疫组化结果，免疫组化结果：CD34（-），CD117（部分弱+），Dog-1（-），Desmin（-），S-100（+），SOX11（-），SMA（-），Ki-67（5%～10%），P53（野生型）。胃小弯淋巴结未见转移瘤（0/4）。

病理结果：符合胃肠道神经鞘瘤。鉴于部分区域细胞生长活跃，建议随访。

胃神经鞘瘤（gastric schwannomas，GS）是一种相对少见的来源于胃肠道黏膜下的肿瘤，仅占胃肠道间叶源性肿瘤的2%～6%。在消化道神经鞘瘤中大多数病例发生在胃［1］，其组织学特征、影像特点与软组织或中枢神经系统神经鞘瘤有很大的不同［2-4］。病变多为良性且生长缓慢。现在的研究认为肿瘤内镜下切除即可取得较为满意的治疗效果［5］。病理上胃神经鞘瘤肿瘤细胞呈梭形，分布于微小梁-微束状架构中。免疫组化S-100 蛋白阳性是有特征的征象［3］。本例病理学表现完全符合文献回顾的病理要点。临床上胃神经鞘瘤多不会产生临床症状。部分病例有胃肠道出血或腹部肿块的表现。

胃神经鞘瘤在CT 或MR 成像上，多表现为边界清楚、无包膜、相对均匀的病灶，延迟强化，病灶最常见于胃体［1,6,7］。肿瘤囊性变、出血、坏死或空洞的形成在胃神经鞘瘤中并不常见。双对比上消化道系列显示胃体黏膜下肿块的特征，边缘光滑、界限清楚。从比较影像学角度看，作为一种胃黏膜下肿瘤，CT 或MR检查是消化道内镜检查的必要补充，对于病变的显示和诊断均有重要价值。目前，多层螺旋CT 的多期增强扫描相较于MR 更加常用于临床。薄层成像、快速扫描、多角度重组这些手段是多数MR 成像手段无法实现的技术优势。但是MR 对胃黏膜下肿瘤组织的成分分析更有价值，比如区分脂肪、血管或坏死等。

胃神经鞘瘤的影像鉴别诊断与胃癌的鉴别相对简单。胃癌来自于胃黏膜上皮细胞，而胃神经鞘瘤来自于黏膜下。所以胃神经鞘瘤在胃腔一侧覆盖有胃黏膜上皮结构。这一结构在CT 或MR 的强化扫描时常常可以清晰显示。但是该病与胃间质瘤的影像鉴别有较高难度。首先是发病率低，在我院的一项研究中一组连续胃黏膜下肿瘤的病例分析发现胃神经鞘瘤与胃间质瘤的发病率相差约10 倍［8］。这就导致胃神经鞘瘤多为散发病例，难以进行大宗病例的分析和总结。其次，作为胃黏膜下肿瘤其影像学特征缺少特征性，很多影像学表现与胃间质瘤高度相似。所以在实际工作中对于偶然发现的胃黏膜下肿瘤首先考虑到胃间质瘤是合理的。但对于发生于胃体，最大径在6 cm 以下，跨域胃壁双向生长的均质的、渐进性强化的胃黏膜下肿瘤要考虑到胃神经鞘瘤可能。

参考文献

［1］MEKRAS A,KRENN V,PERRAKIS A,et al.Gastrointestinal schwannomas: a rare but important differential diagnosis of mesenchymal tumors of gastrointestinal tract［J］.BMC Surg,2018,18（1）:47.

［2］LEVY A D,QUILES A M,MIETTINEN M,et al.Gastrointestinal schwannomas: CT features with clinicopathologic correlation ［J］.Am J Roentgenol,2005,184（3）:797-802.

［3］LIN Y M,CHIU N C,LI A F,et al.Unusual gastric tumors and tumor-like lesions: radiological with pathological correlation and literature review［J］.World J Gastroenterol,2017,23（14）:2493-2504.

［4］VOLTAGGIO L,MURRAY R,LASOTA J,et al.Gastric schwannoma: a clinicopathologic study of 51 cases and critical review of the literature［J］.Hum Pathol,2012,43（5）:650-659.

［5］ZHAI Y Q,CHAI N L,ZHANG W G,et al.Endoscopic versus surgical resection in the management of gastric schwannomas ［J］.Surg Endosc,2021,35（11）:6132-6138.

［6］JI J S,LU C Y,MAO W B,et al.Gastric schwannoma: CT findings and clinicopathologic correlation ［J］.Abdom Imaging,2015,40（5）:1164-1169.

［7］RICHMAN D M,TIRUMANI S H,HORNICK J L,et al.Beyond gastric adenocarcinoma: multimodality assessment of common and uncommon gastric neoplasms［J］.Abdom Radiol,2017,42（1）:124-140.

［8］WANG L J,WANG Q,YANG L,et al.Computed tomographic imaging features to differentiate gastric schwannomas from gastrointestinal stromal tumours: a matched case-control study［J］.Sci Rep,2023,13（1）:17568.

病例6 点评专家：广东省人民医院放射科刘辉

主要病变描述

胸部CT 平扫检查：右心室中部和基底部游离壁可见一卵圆形软组织肿块，肿块呈稍高密度（与邻近室间隔密度相比），密度均匀。与心室腔分界清，与右心室肌壁分界不清。三尖瓣瓣环无累及。左心室、双侧心房大小、形态未见异常。心包少量积液。双肺未见异常密度。肺门及纵隔未见增大淋巴结。

心脏MR 检查：右心室中部和基底部游离壁见一卵圆形软组织肿块突向右心室内，肿块与心室腔分界清晰，与右心室心肌分界欠清，肿块未累及三尖瓣瓣环及心包。T1WI 图像上肿块呈稍低信号（与室间隔信号相比），Native T1及T2mapping 显示肿块T1和T2值均低于室间隔正常心肌组织（T1：933 ms 比1264 ms；T2：25 ms 比45 ms）。DWI 及ADC 图示肿块与室间隔信号相似，无扩散受限。动态心肌灌注扫描示肿块轻度不均匀强化，延迟增强扫描示肿块边界清晰，大部分区域呈明显强化及小片状低强化区。右心室整体收缩功能未见异常。左心室形态、结构及功能未见异常。双侧心房形态、结构及功能未见异常。心包少量积液，心包未见增厚。

病史情况：患者为中年女性，平素身体健康。此次为体检发现右心室肿物7 个月余。无心悸、胸闷等症状。B 型钠尿肽前体（N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-proBNP）正常范围。

手术情况：右心室前壁一肿物凸起于心表。经右心房切口探查未见肿物与右心室乳头肌粘连，沿肿物最薄弱边界开始剥离肿物与右心室心肌之间粘连，肿物无明显包膜，生长于肌层内，边界尚清楚，未见浸润式生长。

大体病理：肿物大小约6 cm×4 cm×3 cm、实心、灰白色、质硬。

镜下病理及结论：（右心室肿物）梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞胞浆红染，核无明显异型性。

免疫组化结果：梭形细胞Actin（+），Desmin（-），H-Caldesmon 部分（+），Myogenin（-），MyoD1（-），β-Catenin 浆（+），CD117（-），DOG-1（-），CD34（-），inhibin-α（-），CR（-），Ki-67<1%（+）。

结合HE 形态及免疫组化结果，病变符合（右心室）纤维瘤。

心脏纤维瘤是良性原发性心脏肿瘤，是罕见心脏肿瘤之一。心脏纤维瘤多为单发，起源于心肌壁，以室间隔和左室游离相对多见，右室壁、心房壁及房间隔偶见报道。在儿童良性心脏肿瘤中，心脏纤维瘤发生率仅次于横纹肌瘤，是位居第二位的良性肿瘤；而在成人良性心脏肿瘤患者中，黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤及脂肪瘤高居前三位，心脏纤维瘤、血管瘤、横纹肌瘤等其他良性心脏肿瘤居后。心脏纤维瘤生长缓慢，文献报道大部分患者无明显临床症状，体检时偶然发现。少部分患者可以出现心律失常、胸痛、呼吸困难甚至猝死等临床表现。

心脏肿瘤的首选影像检查方法是超声心动图，由于其具有非常高的时间分辨率，对心脏各个房室结构的显示非常清晰，可以较为直观显示各种不同心脏肿瘤所在部位及回声特征，从而对心脏肿瘤做出定位及定性诊断，也对术前评估有极大帮助，对心脏瓣膜上较小肿瘤（如10 mm 以下）的显示也优于其他影像检查手段。但由于各种不同肿瘤组织的多样性，对肿瘤组织病理成分的准确识别存在一定限度。心脏CT 对具有特征性肿瘤成分如脂肪组织、钙化的识别非常敏感及准确，因此有助于对具有CT 敏感组织特征成分的肿瘤诊断，如心脏畸胎瘤的诊断。心脏MR 具有多参数成像特性，具有非常高的软组织分辨率，并可以在一定程度上识别多种组织特征，因此对心脏肿瘤的诊断、鉴别诊断和治疗评估具有重要作用［1-3］。

心脏纤维瘤多成圆形或卵圆形，组织病理上主要由成纤维细胞和胶原纤维组成，且质地较为均匀，多无囊变、出血和坏死，可以有少量钙化。因此CT 上多呈均匀软组织密度，平扫与心肌相比可呈稍低、等或稍高密度，如果有钙化存在，则显示钙化高密度，常规增强扫描呈轻度强化。由于肿瘤含有丰富胶原纤维，典型心脏MR 图像上可呈现一定特征性改变：T1WI 多呈均匀等或稍低信号（与室间隔心肌相比较），T2WI 由于肿瘤富含胶原纤维而呈相对稍低信号，延迟增强扫描多呈明显强化及片状低强化区。这种T2WI 低信号及延迟增强扫描明显强化，是心脏纤维瘤较为特征性MR 改变，结合患者的发病年龄及部位，对于多数病例诊断不难。除此以外，近年出现的T1mapping 和T2mapping 成像，可从定量信息评价心肌的组织特征，由于肿瘤内存在大量胶原纤维，含水成分的减少，导致Native T1和T2值均小于正常心肌组织，这是心肌纤维瘤定量影像特征。

本例患者临床上无特殊症状，为体检偶然发现右心室游离壁肿物。CT 和MR 均显示肿瘤呈卵圆形，平扫密度及信号均匀。心脏MR T2WI 低信号，延迟增强扫描明显强化，仅边缘有少量片状低强化区，与周围心肌分界清晰。以上常规影像改变，均提示为右心室游离壁良性原发性心脏肿瘤，结合其常规MR 信号特点，考虑以纤维成分为主肿瘤，纤维瘤可能性大。结合其MR 定量影像特征，T1及T2值均小于正常心肌组织，进一步支持了该病诊断。

参考文献

［1］SPARROW P J,KURIAN J B,JONES T R,et al.MR imaging of cardiac tumors［J］.Radiographics,2005,25（5）:1255-1276.

［2］BEROUKHIM R S,PRAKASH A,BUECHEL E R,et al.Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience［J］.J Am Coll Cardiol,2011,58（10）:1044-1054.

［3］BEROUKHIM R S,GHELANI S,ASHWATH R,et al.Accuracy of cardiac magnetic resonance imaging in diagnosing pediatric cardiac masses: a multicenter study［J］.JACC Cardiovasc Imaging,2022,15（8）:1391-1405.