脑实质室管膜瘤MRI表现与病理对照分析＊

李亚琳 姜 兵 蒋锡丽 李 倩

湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)放射科 (湖南 长沙 410021)

室管膜瘤是起源于脊髓中央管与脑室的室管膜细胞或者脑室间脑白质的室膜细胞的神经上皮源性肿瘤[1-2]，占中枢神经系统颅内肿瘤的5%-10%[3]，多见于儿童、青年[4]。脑实质室管膜瘤是室管膜瘤的少见类型，可发生于任何年龄，成年人多见，发病率较低，常误诊为其他类型肿瘤，本文收集2012年至2021年经手术病理证实的16例脑实质室管膜瘤，回顾性分析其MRI表现，并对照病理组织学分级进行分析，以期提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析我院2012年至2021年经手术病理证实并行MRI检查的脑实质室管膜瘤16例，男性10例，女性6例；最大年龄72岁，最小年龄3岁。主要临床表现：11例患者表现为不同程度的头痛，7例患者伴恶心、呕吐等颅高压表现，3例反复发作性肢体抽搐，4例肢体乏力，2例行走不稳，2例视物模糊。16例患者病程3天-10年。

1.2 方法16例患者中飞利浦Ingenia3.0T成像仪检查7例，SIEMENS 1.5T成像仪检查9例，16例患者行均MR平扫及增强,15例行DWI检查。MRI检查均使用头部线圈，常规平扫包括矢状面T1WI、横轴面T1WI、T2WI、DWI、冠状面T2FLAIR，MRI增强扫描按0.1mmol/kg剂量经肘静脉注射钆喷酸葡胺注射液，扫描序列包括横轴面、矢状面、冠状面T1WI。

2 结果

2.1 影像学检查结果病灶部位：本组16例患者中有14例病灶位于幕上，其中位于脑实质表浅部位3例，脑实质深部11例；2例病灶位于幕下，1例位于小脑半球表浅部位，1例位于小脑半球深部；位于脑实质深部病灶均与脑室紧密相连。病灶数目：15例为单发，1例为多发，多发者病灶均位于幕上脑实质。病灶大小：肿瘤最大者直径达11.6cm，最小者直径约3.6cm，肿瘤直径超过4cm者15例。MRI表现：16例均呈囊实性。位于脑表实质浅部位病灶4例，2例呈单囊囊实性，2例呈多囊囊实性，平扫T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，囊腔T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描囊壁及实性成分明显强化(图1)。位于脑实质深部病灶12例，所有病例肿块均与脑室紧密相连，分界不清，其中以多囊囊实性为主8例，囊腔多位于周边或偏于一侧，信号混杂，内有出血信号，囊腔T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，实性部分T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，增强扫描囊壁、实性成分明显强化，呈块状、结节状改变，边缘不清(图2)。以实性为主囊实性4例，信号不均，T1WI呈等、低信号，内有斑片状稍高信号，T2WI呈等、高信号，内有斑片状稍低信号，增强扫描呈花环状强化(图3)。

图1A-图1D 女，40岁，无明显诱因头痛10余年，发作性意识丧失、肢体抽搐2次；图1A-图1D：右侧额叶皮层囊实性肿块，平扫T1WI等、低信号，T2WI呈等、高信号，增强扫描囊壁及实性成分明显强化，边缘清晰；WHO分级2级。图2A-图2D 男，56岁，头痛10余天，加重伴复视1周 图2A-图2D：左侧枕叶、颞叶、基底节区形态不规则囊实性肿块，囊腔位于肿块周边，肿块与左脑室枕角紧密相连分界不清，信号混杂，内有出血信号，囊腔呈T1WI低信号，T2WI高信号，实性部分T1WI等低信号，T2WI呈等高信号，DWI实性成分呈稍高信号，增强扫描囊壁、实性成分明显强化，呈块状、结节状改变，边缘不清；WHO分级3级。图3A-图3D 女46岁，反复头痛，头晕伴行走不稳8天 图3A-3D：右侧小脑半球深部肿块，信号混杂，T1WI呈等、低信号，内有斑片状稍高信号，T2WI呈等、高信号，内有斑片状稍低信号，DWI实性成分呈稍高信号，增强扫描呈花环状强化，与四脑室紧密相连，分界不清；WHO分级3级。

2.2 病理结果组织学与免疫组化相结合，组织质软、脆，呈淡黄色或淡红色，鱼肉样，血运丰富，未见明显包膜。镜下肿瘤细胞排列紧密，局部见肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团，所有病灶CD34(血管+)、P53(+)。WHO2级4例，Ki-67(+≤5%)；WHO3级12例，其中Ki-67(+＞10%)5例，Ki-67(+＞20%)3例，Ki-67(+＞40%)2例，Ki-67(+＞70%)2例。

2.3 MRI表现与病理结果对照(表1)

表1 MRI表现与病理结果对照

3 讨论

3.1 脑实质室管膜瘤的临床与病理室管膜瘤是一种原发于中枢神经系统的少见肿瘤[5]。据2021年WHO对中枢神经系统肿瘤的分类[6]，颅内室管膜肿瘤可分为幕上室管膜瘤2、3级，后颅窝室管膜瘤2、3级，粘液乳头状室管膜瘤2级。幕上室管膜瘤多见于脑室外，幕下室管膜瘤多见于脑室内[7]。脑实质室管膜瘤比较少见，其与脑室内的室管膜瘤具有相同的组织学特征[8]，发生于脑实质的室管膜瘤起源于异位室管膜细胞或胚胎残余的室管膜细胞[9]。Matsumoto[10]报道一组幕上脑实质型室管膜瘤，87.5%呈中枢神经系统肿瘤WHO 3级，较脑室内型恶性程度显著升高。本组病例中幕上脑实质室管膜瘤有12例为WHO 3级，与文献报道一致。据文献报道，脑实质室管膜瘤以囊实性多见，囊变率高达40%～85%[11]，脑实质室管膜瘤囊变与室管膜细胞分泌脑脊液有关[12-13]。室管膜瘤体积通常较大，90%的肿瘤直径大于4cm，本组16例中有15例较大径大于4cm，与文献报道一致[14]。

3.2 影像与病理分级对照WHO2级主要表现为单囊囊实性或实性为主，MRI表现肿块位于脑实质表浅部位，呈长T1长T2信号，部分信号混杂，囊腔位于周边或偏于一侧，囊腔信号高于脑脊液，T2FLAIR呈稍高、高信号，可能因囊液含蛋白有关，增强扫描囊壁及实性成分明显强化，与脑室系统分界清晰，邻近脑室受压变形。WHO 3级MRI表现主要为多囊囊实性或实性为主囊实性，多囊囊实性MRI表现肿块位于脑实质深部，形态不规则，多发囊腔位于周边或偏于一侧，信号混杂，T1WI呈等、低信号，T2WI呈稍高、高信号，增强扫描囊壁明显强化及实性成分呈结节状或肿块状强化，与邻近脑室紧密相连，分界不清。实性为主囊实性MRI表现肿块位于脑实质深部，形态不规则，信号不均，中央有坏死囊变，增强扫描呈明显花环状强化，与邻近脑室紧密相连，分界不清。霍生杰等[15]报道增强呈花环状强化，是因为肿瘤恶性程度高、快速生长，局部坏死，本组4例花环状强化WHO分级均为3级，与文献报道一致。瘤旁或瘤内出血提示肿瘤级别较高[16]，本组6例病灶内见短T1短T2信号，均为3级，提示合并瘤内出血，这与文献报道相符。

3.3 鉴别诊断(1)胶质母细胞瘤：患者发病年龄偏大，边界不清，可跨胼胝体累及对侧大脑半球，典型呈“蝶翼征”改变，易出血、坏死、囊变，增强扫描呈花环状强化。胶质母细胞瘤影像学表现与脑实质室管膜瘤3级囊实性肿块内坏死囊变，增强扫描呈花环状强化极为相似，难以鉴别，有文献报道肿瘤的边界清晰更倾向于间变型脑实质室管膜瘤[17]，本组病例对照病理分级，脑实质室管膜瘤3级囊实性肿块内坏死囊变类型，肿块与脑室紧密相连，与脑室分界不清具有一定的特征性，利于室管膜瘤诊断。(2)脑膜瘤：位于脑实质表浅部位的室管膜瘤需与脑膜瘤鉴别。本组有1例病灶位于右额叶脑表面，并以宽基底与颅板相连，与脑膜瘤的特征相似。典型脑膜瘤平扫信号较均匀，增强扫描呈明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。但脑膜瘤有15种亚型，部分亚型可囊变、坏死，增强呈不均匀强化[18]，此时可寻找病灶与脑实质间有无脑脊液信号环绕或白质塌陷等脑外占位征象。(3)节细胞胶质瘤：好发于儿童，多见于颞叶，临床常表现为难治性癫痫。影像典型表现为囊性肿瘤伴有钙化的壁结节[19]，T1WI信号混杂，T2WI多呈高信号，增强扫描实质部分明显强化，肿瘤占位效应多不明显，瘤周水肿少见，可见周围皮质萎缩样改变。(4)转移瘤：老年人常见，一般为多发，好发于灰白质交界区。有原发肿瘤病史。

综上所述，脑实质室管膜瘤MRI表现主要为囊实性肿块，信号混杂，WHO分级2级病灶位置多为脑实质表浅部位，囊壁及实性成分明显强化，边缘清晰，与脑室分界清晰；WHO分级3级病灶多为位于脑实质深部、与脑室分界不清、信号混杂，多发囊腔位于病灶周边或偏于一侧，实性病灶内可有坏死囊变呈花环状强化，熟悉这些MRI表现特点，可显著提高对脑实质室管膜瘤的诊断及术前病理分级评估能力，为临床治疗提供指导。