成年单心室存活1 例

陈文娟 梅文杰 徐兴伟 毛娟美

单心室、大动脉转位、法洛四联症是最严重的发绀型先天性心脏病。单心室是指一个心腔完全接受来自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流，或整个房室连接仅与一个心室腔相连。单心室包括一系列复杂先天性心脏畸形，常合并大动脉转位、肺动脉狭窄等。仅予保守姑息治疗的病例存活率极低，尤其中年患者。现将我院收治的成年单心室存活病例介绍如下。

1 病历摘要

患者，男，46 岁，农民，因“突发意识不清伴抽搐30 min”于2022 年4 月15 日入院。患者入院前30 min无明显诱因下突发抽搐伴意识不清，肢端发冷，口周发绀，无双眼上翻，无牙关紧闭、口吐白沫、大小便失禁等，抽搐持续30 s 自行缓解，意识无明显改善，遂予对症支持治疗并行气管插管气道保护后转至我科。

入科查体：体温37.9 ℃，脉搏51 次/min，血压167/102 mm Hg，呼吸：机械通气压力控制14 mm Hg，吸入氧浓度40%，呼气末正压3.5 mm Hg，血氧饱和度65%～78%。患者存在意识障碍，查体不合作，双瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，瞳孔对光反射灵敏，浅表淋巴结未及肿大，全身皮肤巩膜无黄染，口唇、肢端发绀，杵状指，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性，桶状胸，两肺呼吸音稍粗，未闻及明显干湿啰音。心界向左下扩大，心音低沉，心律不齐，未闻及明显杂音。腹平软，肝脾肋下未及肿大，腹部移动性浊音阴性。脊柱、四肢关节无明显畸形，四肢肌张力正常，肌力无法评估，双下肢轻度凹陷性水肿，双侧巴宾斯基征阴性。4 月12 日辅助检查：超声提示先天性心脏病，单心室，大动脉转位，肺动脉狭窄，心室壁增厚，右心房增大，二尖瓣、三尖瓣轻度反流；心电图提示三度房室传导阻滞；MRI 提示右肺多发磨玻璃状结节影，心影增大，心包少许积液。患者有高血压病史1 年，现规律服用“硝苯地平缓释片”，血压控制不详。追溯病史：患者9 岁时出现活动耐力下降，轻度活动即出现胸闷、气促，全身发绀，休息后可稍缓解，于我院就诊发现“先天性心脏病，单心室”。患者辗转至全国多家医院均无手术机会，予对症保守治疗。患者胸闷、气促反复发作，轻度活动后即加重，休息后稍有缓解，间断性发作意识不清伴抽搐，多次来我院住院治疗。

血气分析：pH 7.12，二氧化碳分压55 mm Hg，氧分压40 mm Hg，HCO3- 18 mmol/L，乳酸11.8 mmol/L，K+3.2 mmol/L，Na+136 mmol/L，Cl-102 mmol/L，血糖9.0 mmol/L；脑钠肽50.58 pmol/L；降钙素原0.382 ng/mL；肌钙蛋白Ⅰ0.150 ng/mL；血常规：血红蛋白244 g/L，红细胞计数7.11×1012/L，红细胞压积0.695，血小板计数82×109/L，白细胞计数7.70×109/L，中性粒细胞百分比87%。予丙泊酚联合瑞芬太尼镇静镇痛、气管插管辅助机械通气、高频吸氧、头孢替安抗感染、奥美拉唑护胃、氨溴索化痰、硝苯地平降压及辅助对症支持治疗。经积极治疗，停用镇静药，患者意识转清，遵医嘱活动，行标准自主呼吸试验，拔除气管插管，辅以鼻导管3 L/min 吸氧，血氧饱和度70%～78%，有胸闷、气促，伴头晕、肢体无力、视物模糊。家属要求将患者转普通病房继续治疗，遂于心内科继续抗感染、化痰、利尿减轻心脏负荷，改善心肌缺血缺氧，营养心肌，抗凝及护胃等治疗。患者病情稍稳定，要求自动出院，带药。后患者长期来我院门诊随诊，规律服药，仍有胸闷、气急，头晕无力，10 月11 日再发意识不清伴抽搐来我科住院治疗。

2 讨论

患者意识不清伴抽搐，结合病史首先考虑单心室及肺动脉高压所致的严重缺氧引起，不排除心律失常相关。因患者意识转清，经治疗后病情稍稳定，家属要求自动出院，未进一步完善头颅磁共振及脑电图、动态心电图等检查，故抽搐病因不明，仅以临床推测为主。

单心室是由原始心室段发育异常而形成的单一心室畸形，约占所有心脏缺陷的1%[1]。Van Praagh 分类法可分为A 型、B 型、C 型和D 型[2]。单心室患者的体循环与肺循环的血液在心腔水平混合，导致单一功能心室腔血容量超负荷，早期可出现心力衰竭[3]；因进入肺血管床内血流量变化及混合动静脉血形成，极易出现发绀。随着病情发展，最终演变成肺动脉高压。死亡危险因素往往在于恶性心律失常、血栓栓塞、严重低氧血症、心功能衰竭等[4]。

单心室的发现主要依靠心脏超声，可判断单心室类型，明确是否合并其他心脏异常，并可评价心室功能；而心导管及造影检查则可评估肺动脉压力、阻力，明确肺动脉发育情况；心脏磁共振、高速螺旋CT 对心脏血管的解剖可进行精确诊断[5]。而目前对于单心室的外科治疗主要有3 种：① 解剖矫治。对少部分室间隔未发育或仅有残余室间隔组织的患者，可尝试采用心室分隔术，但手术死亡率高，长期存活不理想[6]。② 生理矫治。即Fontan 类系列手术，可改善发绀，减轻单心室容量及压力负荷，提高患者生活质量[7]。③ 心脏移植。对于部分预后极差的患者，可直接采用心脏移植。

该患者因无法手术而不得已行保守治疗，根据疾病的病理生理学特点及死亡危险因素分析，笔者认为先保证患者休息，适当运动，增强营养，提高免疫力；条件允许下行长期家庭氧疗，定期医院随诊；规律服药，如利尿剂减轻心脏负荷、抗凝药物预防血栓栓塞、抗血小板、改善心肌缺血缺氧、辅助药物营养心肌及改善心功能、降低肺动脉压力及其他对症支持治疗等。对于恶性心律失常发生的风险，可根据患者病情，请专科医生评估是否植入起搏器等处理。